Амилоидоз является системным заболеванием, поражающим не только сердечно-сосудистую систему. В документе наиболее широко обсуждается этиология, патогенез, особенности клинического течения двух типов амилоидоза AL- и ATTR. Суммированы данные обновленных международных протоколов и рекомендаций по диагностике амилоидоза. Представлен краткий обзор по методам инвазивной и неинвазивной диагностики и их сочетаниям, для каждой из диагностических опций и инструментов приводится анализ доказательной базы. В статье описан адаптированный алгоритм последовательной диагностики и дифференциальной диагностики пациентов с подозрением на АКМП с учетом сочетания клинических проявлений и данных обследования. В статье освящена проблема как специфического лечения AL- и ATTR, так и симптоматической терапии, как сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости, так и неврологических проявлений. Документ будет полезен как врачам первичного звена, так и узким специалистам: кардиологам, неврологам, гематологам и нефрологам.

Цель работы. Проанализировать состояние геометрии левого желудочка и структурных особенностей общей сонной артерии у мужчин и женщин с хроническими неинфекционными заболеваниями (ХНИЗ).

Материал и методы. Были использованы клинико-инструментальные данные 475 пациентов с ХНИЗ. Средний возраст участников составил 52,3±13,4 лет, все пациенты прошли общеклиническое обследование. Были проанализированы частота различных структурных изменений миокарда левого желудочка (ЛЖ) и толщина комплекса интима-медиа общей сонной артерии (ОСА). Пациенты были подразделены на подгруппы мужчин (n=237) и женщин (n=238).

Результаты. У обследованных мужчин содержание креатинина, цистатина С и величина индекса массы миокарда ЛЖ была значимо выше, а скорость клубочковой фильтрации оказалась существенно ниже. В подгруппе женщин концентрация гемоглобина и число эритроцитов были достоверно ниже, а количество тромбоцитов – значимо выше. У лиц с хроническими неинфекционными заболеваниями структурные изменения миокарда ЛЖ были представлены нормальной геометрией (68,0%), концентрическим ремоделированием ЛЖ (6,1%), гипертрофией ЛЖ (ГЛЖ) (25,8%), из которых концентрической ГЛЖ (41,5%) и эксцентрической ГЛЖ (58,5%). Наличие концентрического ремоделирования ЛЖ было выявлено у 8,0% мужчин и 4,2% женщин. ГЛЖ встречалась значимо выше у женщин (31,0%) по сравнению мужчинами (20,6%). Начальные атеросклеротические изменения отмечались у 23,8% обследованных пациентов, атеросклеротическое поражение ОСА – 33,3%. У мужчин частота атеросклеротического поражения общей сонной артерии (ОСА) оказалось значимо выше (41,3%), чем у женщин (25,2%). В подгруппе женщин с наличием атеросклеротического поражения ОСА частота ГЛЖ была значимо выше, чем у женщин без поражения ОСА. Цистатин С положительно коррелировал с индексом массы миокарда ЛЖ (r=0,41143; p<0,005), относительной толщиной стенок ЛЖ (r=0,27340; p<0,05) и толщиной комплекса интима-медиа ОСА (r=0,3027; p<0,05).

Заключение. Гипертрофия левого желудочка, особенно ее эксцентрический тип достаточно часто выявляется у пациентов с хроническими неинфекционными заболеваниями, преимущественно у женщин. Структурные изменения общей сонной артерии значимо чаще обнаруживаются у мужчин. По мере утолщения комплекса интима-медиа ОСА увеличивается частота ГЛЖ. Концентрация цистатина С ассоциирована со структурными изменениями миокарда ЛЖ и ОСА.

Цель. Оценить отдаленные результаты чрескожного коронарного вмешательства (ЧКВ) в сочетании с оптимальной медикаментозной терапией (ОМТ) и только ОМТ у пациентов со стабильной формой ишемической болезни сердца (ИБС) и многососудистым поражением коронарного русла, нетолерантных к аортокоронарному шунтированию (АКШ).

Материал и методы. В данное ретроспективное исследование были включены 374 пациента со стабильной ИБС и многососудистым поражением коронарного русла и высокого хирургического риска, госпитализированные за период с 2013 по 2022 гг. Пациенты были разделены на 2 группы: 1-я группа консервативной терапии (только ОМТ) и 2-я группа инвазивной стратегии (ЧКВ+ОМТ). Первичной комбинированной конечной точкой исследования была частота серьезных неблагоприятных сердечно-сосудистых и цереброваскулярных событий (МАССЕ). С целью балансировки групп по исходным характеристикам проводился Propensity score matching (PSM).

Результаты. Из 374 пациентов после псевдорандомизации (PSM) было отобрано 321 пациентов: 107 в первую группу и 214 во вторую группу. Медиана возраста исследуемых пациентов составила 69 [61; 76] лет в первой группе и 66 [60; 74] лет во второй группе (р=0,212). Медиана баллов по шкале SYNTAX score составила 32 [24; 40] против 30 [24; 37], соответственно (р=0,239). Анализ отдаленных результатов был проведен у пациентов 306 пациентов из 321 (95,3%). Частота первичной конечной точки (МАССЕ) в группе консервативной стратегии составила 64,1% против 51,8 в инвазивной, р=0,034.

Заключение. Инвазивная стратегия (ЧКВ+ОМТ) у пациентов с ИБС и многососудистым поражением коронарного русла и нетолерантных к АКШ, сопровождается высокой частотой процедурного успеха и низкой частотой внутригоспитальных осложнений. Реваскуляризация миокарда методом ЧКВ у данной когорты пациентов приводит к статистически значимому снижению частоты развития МАССЕ и сердечной смертности в отдаленном периоде наблюдения в сравнении с консервативной терапией.

Введение. Патогенез коронарного синдрома медленного потока и его обратимость до конца не изучены, что затрудняет лечение таких пациентов. В последнее время появляется все больше свидетельств того, что воспаление играет важную роль в возникновении этих синдромов. Цель: установление функционального или фиксированного характера замедления коронарного кровотока и возможной обратимости таких изменений на модели хронического воспаления.

Материал и методы. В исследование было включено 19 больных легочным туберкулезом с признаками замедления коронарного кровотока по данным коронарной ангиографии. Для оценки скорости движения рентгеноконтрастного вещества использовалась модифицированная шкала TIMI. Для оценки обратимости и возможного функционального характера изменений все ангиографические исследования выполнялись до и после интракоронарного введения 100 мкг нитроглицерина. Оценивались влияние противотуберкулезной химиотерапии и хирургического лечения.

Выводы. Синдром медленного коронарного потока у пациентов, выявляемый у пациентов с длительно текущим хроническим воспалением в большинстве случаев носит не функциональный, а фиксированный характер. Консервативное или хирургическое лечение, направленное на элиминацию источника воспалительного ответа, не сопровождается нормализацией коронарного потока.

Цель: исследование вклада стимулятора растворимой гуанилатциклазы риоцигуата в общий эффект комбинированного лечения больных с неоперабельной хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензией.

Материал и методы. В исследование включали пациентов с неоперабельной формой ХТЭЛГ, которым поэтапно назначалась терапия риоцигуатом и проводилась транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий (ТЛА). Пациенты были разделены на 2 группы по 50 человек «Риоцигуат+ТЛА» и «ТЛА+Риоцигуат». Больные группы «Риоцигуат+ТЛА» на первом этапе лечения получали ЛАГ-специфическую терапию риоцигуатом, после чего им выполнялась серия ТЛА. Пациентам группы «ТЛА+Риоцигуат» проводилась серия ТЛА, а затем назначался риоцигуат. Пациенты принимали риоцигуат в течение 6 месяцев в целевой дозе 7,5 мг/сут в обеих группах. Среднее количество выполненных этапов ТЛА составило 4. Контрольное инвазивное измерение параметров гемодинамики проводилось в трех точках: до начала лечения, после первого этапа лечения и через 6 месяцев после завершения всего курса лечения.

Результаты. На фоне назначения риоцигуата было отмечено статистически значимое увеличение дистанции в Т6МХ на 36 м в группе «Риоцигуат+ТЛА» и на 17 м в группе «ТЛА+Риоцигуат». Выявлено улучшение основных гемодинамических параметров, в частности после инициации терапии риоцигуатом в группе «Риоцигуат+ТЛА» выявлено снижение срДЛА на 6 мм рт. ст., ЛСС на 1,97 ед. Вуда, в группе «ТЛА+Риоцигуат» отмечено снижение срДЛА на 5 мм рт. ст., ЛСС на 1,7 ед. Вуда. Меньшее влияние наблюдалось в отношении показателей газообмена. При сравнении достигнутых результатов по завершении курса лечения обе группы продемонстрировали хороший эффект от комбинированного подхода независимо от того, какой вид лечения был инициирован первым.

Заключение. Вклад риоцигуата проявляется в улучшении функционального статуса и гемодинамических показателей как при назначении препарата до проведения серии ТЛА, так и при добавлении препарата по завершении курса эндоваскулярного лечения. Последовательность инициации методов лечения в рамках комбинированного подхода следует определять индивидуально.

Цель. Охарактеризовать состояние сердечно-сосудистой системы (ССС) у пациентов носителей мутаций гена HFE в РФ.

Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ медицинской документации 39 пациентов с генетически подтвержденными мутациями в гене HFE.

Результаты. Нарушения структурно-функционального состояния ССС выявлены у 20 (51,3%) пациентов с мутациями гена HFE. У 11 (28,21%) пациентов отмечалась артериальная гипертензия, у 3 (7,69%) – инфаркт миокарда в анамнезе, у 2 (5,13%) – острое нарушение мозгового кровообращения. У 5 (12,82%) пациентов диагностирована сердечная недостаточность неишемического генеза. У 14 (35,9%) пациентов отмечены нарушения проводимости: атриовентрикулярная блокада, блокада левой и/или правой ножки пучка Гиса, нарушение внутрижелудочковой проводимости, укорочение интервала PQ, удлинение интервала QT. У 1 (2,56%) пациента - пароксизмальная форма фибрилляции предсердий.

Заключение. У половины пациентов с мутациями гена HFE выявлены различные изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. В связи с этим пациентам с кардиологической патологией неясной этиологии необходим скрининг для своевременной диагностики гемохроматоза и совместное ведение пациентов с подтвержденным гемохроматозом гематологами, кардиологами и гепатологами для профилактики кардиоваскулярных осложнений.

Цель. Оценка влияния методов лечебной компрессии нижних конечностей и применения антикоагулянтов во время аритмологических катетерных вмешательств и в раннем послеоперационном периоде на частоту развития тромботических осложнений и результат их лечения, а также на частоту геморрагических осложнений.

Материал и методы. Исследование носило проспективный характер. В работу включено 688 пациентов, которым выполнялось внутрисердечное электрофизиологическое исследование, радиочастотная или криотермическая катетерная аблация. Пациенты получали немедикаментозные и медикаментозные методы профилактики тромбоза глубоких вен в различных сочетаниях. Всем больным проводилось ультразвуковое исследование места доступа – до и в течение суток после процедуры. Наличие геморрагических и тромботических осложнений, а также эффективность лечения последних оценивались по результатам повторного дуплексного сканирования. 

Результаты. Тромбоз глубоких вен был выявлен у 113 (16,4%), серьезные геморрагические осложнения, требовавшие дополнительного лечения – у 18 (2,6%) пациентов. Применение лечебной компрессии нижних конечностей и интраоперационное введение гепарина показало эффективность в предотвращении риска тромбозов; результат послеоперационного введение эноксапарина натрия зависел от дозы препарата. Применение антикоагулянтов не влияло на риск геморрагических осложнений. Пероральные и парентеральные антикоагулянты значительно приводили к полному/частичном лизису тромба у большинства больных.

Заключение. Пациентам, планируемым на аритмологические катетерные вмешательства, может быть рекомендовано активное использование одного или нескольких профилактических методов ТГВ без клинически значимого риска увеличения геморрагических осложнений.

Цель. Целью данного исследования является сравнительная оценка однократного применения фиксированной минимальной дозы кавутилида (рефралона; Рос сия; ФГБУ НМИЦ кардиологии им. ак. Е.И. Чазова Минздрава России) 350 мкг с амиодароном с точки зрения эффективности и безопасности при лечении пароксизмов фибрилляции и трепетания предсердий.

Материалы и методы. В исследование были включены 62 пациента с пароксизмами фибрилляции, трепетания предсердий, разделённые на две группы (по 31 пациенту в каждую). Первой группе однократно вводили фиксированную дозу кавутилида 350 мкг, второй — амиодарон в стартовой дозе 5 мг/ кг с возможным продолжением инфузии до 1200 мг в случае недостижения восстановления синусового ритма. Пациенты были сопоставимы по основным клинико-инструментальным показателям за исключением большего веса и длительности анамнеза аритмии в группе амиодарона. Оценивалась эффективность кардиоверсии (восстановление синусового ритма в течение 1 и 24 часов,  время до момента восстановления ритма, снижение частоты сердечных сокращений, достижение «мягкого» контроля частоты, отсутствие устойчивых рецидивов) и безопасность (наличие серьёзных сердечно-сосудистых осложнений, желудочковых нарушений ритма, удлинение интервалов QT/QTc, значимых эпизодов брадикардии и пауз, артериальной гипотензии). 

Результаты. В группе кавутилида восстановление синусового ритма в течение 1 часа достигнуто у 87,1% пациентов, в группе амиодарона — у 19,4% (p<0,001). Через 24 часа синусовый ритм регистрировался у 93,3% и 64,5% соответственно (p=0,011). Время до момента восстановления ритма оказалось значительно меньше у пациентов группы кавутилида (медиана 8,00 [5,00; 13,00] минут против 140,00 [60,75; 240,00] минут у пациентов группы амиодарона; p<0,001). Частота рецидивов, снижение частоты сердечных сокращений и достижение «мягкого» контроля частоты не различались статистически. Острые сердечно-сосудистые события, желудочковые тахикардии не были зарегистрированы ни в одной из групп. Удлинение интервала QT/QTc встречалось реже  (у 2 пациентов, 6,5%, против 5 пациентов, 16,1%; p=0,425) и продолжалось значительно меньше времени после применения кавутилида. Артериальная гипотензия наблюдалась у 2 больных (6,5%) в группе амиодарона.

Заключение. Высокая эффективность и безопасность однократного применения фиксированной дозы кавутилида 350 мкг для медикаментозной кардиоверсии пароксизмов фибрилляции и трепетания предсердий демонстрируют меньший риск аритмогенного действия препарата и возможность сокращения времени наблюдения пациентов как в палатах интенсивной терапии, так и в стационарных условиях в целом. Эти преимущества делают фиксированную дозу кавутилида перспективной для амбулаторного применения.

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) является широко распространённым клиническим синдромом, проявляющимся в исходе любого сердечно-сосудистого заболевания. Именно поэтому внимание исследователей разных стран приковано к проблеме молекулярных и патофизиологических аспектов этого синдрома. Несмотря на наличие существенного арсенала диагностических методик для постановки диагноза ХСН, клиницисты до сих пор сталкиваются со сложностями дифференциальной диагностики со схожими по клинической картине состояниями. В связи с чем научное сообщество сфокусировалось на различных эпигенетических регуляторных механизмах, обеспечивающих поддержание гомеостаза сердца. Одним из таких регуляторов является класс малых некодирующих РНК (микроРНК). МикроРНК являются важными регуляторами транскрипции и посттранскрипционной экспрессии генов и, как считается, координируют трансляцию матричных РНК (мРНК). Различные виды микроРНК принимают участие не только в структурном ремоделировании сердца, но и апоптозе, ангиогенезе, а также хроническом воспалении, которые имеют место в развитии и прогрессировании ХСН. В настоящее время все больше исследований доказывают потенциал микроРНК в качестве диагностического маркера заболеваний, за счет присутствия во всех биологических жидкостях, устойчивости в образце, наличии надежных и точных методов диагностики. В данном обзоре основное внимание уделяется базовой биологии и механизму действия микроРНК в отношении патофизиологии ХСН.