Цель: оценить развитие легочного русла и результаты радикальной коррекции после паллиативного лечения у младенцев с критической формой тетрады Фалло.

Материалы и методы. В проспективное рандомизированное двуцентровое исследование включены младенцы с тетрадой Фалло, оперированные в период с 2019 по 2022 гг.: которым выполнялось стентирование выходного отдела правого желудочка (группа «стент», n=21) или формирование модифицированного шунта по Блэлок-Тауссиг (группа «шунт», n=21).

Результаты. В группе стент отмечен более значимый прирост индекса Nakata в среднем с 104,2 до 208,6 мм²/м², в то время как в группе шунт – с 107,3 до 169,4 мм²/м² (p<0,01). По результатам смешанной модели скорость роста правой легочной артерии в группе стент 2,05*10^-2 z score/день, что в 3,01 раз больше, чем в группе шунт. Скорость роста левой легочной артерии в группе стент 2,3*10^-2 z score/день, что в 1,47 раз больше, чем в группе шунт. В группе стент в межэтапном периоде 1 летальный исход, обусловленный некардиальной патологией. При радикальной коррекции у 12 (60%) пациентов в группе стент и у 15 (71,4%) – в группе шунт выполнена трансаннулярная пластика пути оттока в легочную артерию (p=0,52). В оставшихся 8 (40%) случаях группы стент и 6 (28,6%) группы шунт выполнено протезирование легочной артерии. При межгрупповом сравнении длительность операции радикальной коррекции в группе стент достоверно короче (p=0,046), в то время как время окклюзии аорты (p<0,01) и искусственного кровообращения (p<0,01) достоверно меньше в группе шунт.

Выводы. Стентирование выходного отдела правого желудочка обеспечивает стабилизацию гемодинамики и равномерный рост легочного русла в сравнении с формированием модифицированного шунта Блэлок-Тауссиг. 

Цель. Изучить динамику социально-трудового статуса у больных хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ) через 6 месяцев после легочной эндартерэктомии (ЛЭЭ) и выявить клинические факторы, влияющие на возобновления трудовой деятельности в отдаленный послеоперационный период.

Материал и методы. Проанализировано 79 больных ХТЭЛГ, поступивших на оперативное лечение в виде ЛЭЭ. Средний возраст – 48,6 (39,3-59,4) лет. Анализировались клинико-функциональные данные, а также социально-трудовой статус до и через 6 месяцев после ЛЭЭ. С помощью многофакторного регрессионного анализа были изучены факторы, влияющие на возобновления трудовой деятельности после ЛЭЭ.

Результаты. В общей когорте больных ХТЭЛГ через 6 месяцев после операции выявлено незначительное увеличение доли работающих пациентов всех возрастов – с 55,7% до 65,8% (p=0,19). В подгруппе пациентов трудоспособного возраста (61 человек) доля работающих пациентов в динамике значительно увеличилась – с 67,2 до 85,2% (p=0,03). Многофакторный регрессионный анализ показал статус после ЛЭЭ – ОШ 4,2 (2,9-8,3 95%ДИ) (p=0,01). Наличие фибрилляции предсердий и резидуальной легочной гипертензии негативно влияли на возобновление трудовой деятельности в отдаленный период после ЛЭЭ – ОШ 0,6 (0,3-0,9 95%ДИ) (p=0,03) и ОШ 0,7 (0,2-0,8 95%ДИ) (p=0,01) соответственно.

Заключение. Динамика социально-трудового статуса больных ХТЭЛГ через 6 месяцев после ЛЭЭ характеризуется значительным увеличением доли работающих пациентов трудоспособного возраста с 67,2 до 85,2% в сравнении с дооперационным уровнем. Ведущим протективным фактором для восстановления трудового потенциала у больных ХТЭЛГ в течение 6 месяцев после ЛЭЭ является прохождение 2-го этапа реабилитационных мероприятий. Ограничительными факторами для возобновления трудовой деятельности являются резидуальная легочная гипертензия и сопутствующая фибрилляция предсердий.

Цель. Оценить особенности антигипертензивной терапии (АГТ) и приверженность к проводимому лечению у пациентов с неконтролируемым течением артериальной гипертонии (АГ).

Материал и методы. Включено 297 пациентов, госпитализированных в НМИЦ кардиологии им. ак. Е. И. Чазова в период с сентября 2019 года по март 2022 года. Среди них 149 отнесены в группу 1 – подъём уровня АД >140/90 мм рт. ст. один и более раз в неделю на фоне АГТ с клиническими проявлениями, и 148 – в группу 2 – подъём уровня АД >140/90 мм рт. ст. реже, чем 1 раз в неделю на фоне АГТ с клиническими проявлениями. Оценка АГТ и приверженность к лечению проводились при выписке из стационара и через 12 месяцев.

Результаты. Исходно количество антигипертензивных препаратов (АГП) больше у пациентов в группе 1 в сравнении с группой 2 (p<0,001). Кратность приёма АГТ исходно и через 12 месяцев больше в первой группе (p<0,001). Через 12 месяцев количество АГП в группе 1 уменьшается, в группе 2 остается прежним. При сравнении отдельных классов АГП в группе 1 все классы АГП назначались чаще (кроме ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (p<0,05)). Через 12 месяцев отмечен более низкий уровень приверженности лечению у пациентов группы 1 в сравнении с группой 2 (6 [5-8] баллов против 8 [6-9] баллов) (p<0,001), что отражено в снижении приема отдельных классов АГТ.

Заключение. Неконтролируемая АГ с частыми подъёмами уровня АД представляет собой одну из тяжелых форм АГ, требующей назначения большего количества АГП и более тщательного контроля приверженности.́ 

Цель. Определить воспроизводимость результатов ангиокорегистрации моментального резерва кровотока (МРК) у больных ишемической болезнью сердца (ИБС) с многоуровневым и диффузным поражениями коронарных артерий (КА).

Материал и методы. В исследование включены 34 пациента хронической ИБС с диффузными и/или многоуровневыми коронарными стенозами >50%. В 41 коронарной артерии выполнены две подряд обратные протяжки проводника и сформированы парные ангиокорегистрации МРК отображающие изменение градиентов МРК (ΔМРК) по всей длине исследованной артерии. Для сопоставления результатов парных исследований использовались полученные значения: 1) индексы дистальных МРК; 2) максимальные ΔМРК; 3) ΔМРК всех стенозов ˃50%.

Результаты. Получены сопоставимые значения дистальных МРК (0,84 [0,78; 0,89] против 0,85 [0,77; 0,88]) с средней разницей первого и второго измерений 0,001, максимальных ΔМРК (0,08 [0,05; 0,14] против 0,08 [0,05; 0,13]) с средней разницей −0,004 и ΔМРК всех стенозов >50% (0,05 [0,02; 0,11] против 0,05 [0,02; 0,10]) с средней разницей −0,001. Коэффициенты конкордации Лина и внутриклассовой корреляции, рассчитанные для трех исследованных параметров, показали хороший уровень согласованности (0,97; 0,98; 0,98) с превосходной надежностью (0,97; 0,98; 0,97).

Заключение. У больных с многоуровневыми и диффузными поражениями КА ангиокорегистрация МРК обладает достаточно высокой воспроизводимостью.

Цель исследования: изучить влияние риоцигуата на функциональный и гемодинамический статус, ремоделирование правых камер сердца, а также безопасность терапии как у ранее нелеченных пациентов с идиопатической легочной гипертензией (ИЛГ) и неоперабельной хронической тромбоэмболической ЛГ (ХТЭЛГ), так и у пациентов c переключением на риоцигуат при недостижении целей лечения при приеме силденафила.

Материал и методы. Всего в исследование включен 161 пациент с прекапиллярной ЛГ, трехлетний период наблюдения завершили 137 больных. Из 55 пациентов с ИЛГ терапия риоцигуатом начата после верификации диагноза – у 39 (подгруппа 1); 16 больным, ранее принимавшим силденафил, не достигших целей лечения, составили подгруппу 2 переключения на риоцигуат. Из 82 пациентов с неоперабельной ХТЭЛГ риоцигуат назначался впервые 45 пациентам, у 37 больных реализована стратегия переключения после 24-часовой отмены силденафила. Титрация дозы риоцигуата с 1 мг 3 раза/сут. проводилась согласно стандартному алгоритму до 7,5 мг/сут. К 36-му мес. в группах ИЛГ и ХТЭЛГ 92,4% и 94,8% пациентов соответственно получали 7,5 мг/сут. Исходно, через 12, 24 и 36 мес. всем пациентам проводились тест 6-минутной ходьбы (Т6МХ) с оценкой индекса одышки по шкале Борга и SpO₂, эхокардиография (ЭхоКГ), катетеризация правых отделов сердца (КПОС), оценивался профиль безопасности терапии.

Результаты. Исходно в группе ХТЭЛГ по сравнению с ИЛГ была достоверно выше доля пациентов ФК III-IV (70,7% против 41,8%); дистанция в Т6МХ (ДТ6МХ) составила 291 [232;385] м против 379 [300;448] м (p<0,001). При КПОС в группе ХТЭЛГ отмечались более низкие значения срДЛА, ЛСС, SаО2 и SvО2. В подгруппах переключения у пациентов с ИЛГ и ХТЭЛГ срДЛА (p=0,01), срДПП (p=0,001) и ЛСС (p=0,01) (по данным КПОС) были достоверно ниже, чем в подгруппе 1. Значения CИ и УО были достоверно выше в подгруппах 2 (p<0,05).

На фоне лечения риоцигуатом в обеих подгруппах ИЛГ достоверный прирост ДТ6МХ достигался к 6 мес. с достижением ФК I-II (ВОЗ) у 75% и 70% больных. В подгруппе 1 к 36 мес. лечения наблюдался наибольший прирост 97м; в подгруппе переключения достигнутый к 6 мес. прирост ДТ6МХ сохранялся к 36 мес. У пациентов ХТЭЛГ отмечалось значимое улучшение ФК (p=0,001) при ∆ДТ6МХ 48м (p=0,001). В подгруппе 1 ХТЭЛГ прирост ДТ6МХ составил 68,2 м (p=0,001) с достижением 82,6 м к 36 мес. лечения. В подгруппе 2 достоверная динамика ДТ6МХ отмечена к 1-му году наблюдения с достижением прироста на 136,6 м к 36 мес. У пациентов с ИЛГ и ХТЭЛГ к 36 мес. лечения риоцигуатом по данным ЭхоКГ было выявлено снижение СДЛА (p=0,02 и p=0,03, соответственно); срДЛА (p=0,03 и p=0,01, соответственно), что подтверждалось данными КПОС; отмечалось уменьшение базального размера правого желудочка (p=0,04) и увеличение FAC ПЖ (p=0,04 и p=0,03, соответственно). В подгруппах 1 ∆SvO₂ у больных с ИЛГ и ХТЭЛГ были достоверно больше в сравнении с подгруппами 2. Доля пациентов низкого риска увеличивалась за период наблюдения, достигнув 26,7% в группе ИЛГ и 44,8% в группе ХТЭЛГ к 36 мес. терапии риоцигуатом. В подгруппах переключения терапия риоцигуатом приводила к сохранению режимов терапии на протяжении года. Только 6,2% больных к 24-му и 36-му мес. лечения потребовалось назначение 3-го препарата. За время лечения не наблюдалось серьезных нежелательных явлений (НЯ). Наиболее частыми НЯ явились назофарингит, заложенность носа, одышка.

Выводы. Терапия риоцигуатом в течение 36 мес. продемонстрировала стойкий положительный эффект на функциональный и гемодинамический статус, ремоделирование правых отделов сердца как у ранее нелеченых пациентов с ИЛГ и неоперабельной ХТЭЛГ, так и у пациентов из группы переключения, не достигших целей лечения на фоне терапии силденафилом.

Цель: изучение эффективности ЛАГ-специфической терапии, включающей селексипаг, на основании данных комплексного обследования и оценки кислород-транспортной функции у пациентов с ИЛГ методом спектроскопии резонансного комбинационного рассеяния (КР-спектроскопии). Материалы и методы. В исследование включено 14 пациентов с диагнозом ИЛГ, находившихся на комбинированной ЛАГ-специфической терапии, включавшей селексипаг. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в российских рекомендациях по диагностике и лечению ЛГ (2020 г.). Всем участникам исследования проведен сравнительный анализ клинических, гемодинамических параметров, в том числе проводилась оценка конформации гемоглобина с помощью КРспетроскпии.

Результаты. Использование Селексипага в составе комбинированной ЛАГ-специфической терапии вызывает существенные изменения конформации гемоглобина: снижение вероятности «куполообразной» конформации гема за счет изменения групповых колебаний пиррольных групп гема (I₁₃₇₅/I₁₁₇₂) и валентных колебаний винильных групп (I₁₅₈₀/I₁₅₅₀), а также увеличение плотности глобина.

Заключение. Продемонстрировано успешное применение агониста простациклиновых рецепторов селексипага в составе комбинированной ЛАГ-специфической терапии для пациентов с ИЛГ на клинические, функциональные и молекулярные параметры (с учетом оценки кислород-транспортной функции и конформация гемоглобина методом КР-спектроскопии).

Течение сердечной недостаточности, независимо от ее этиологии, сопряжено с локальной и системной активацией воспалительных сигнальных каскадов. Изучение ассоциации полиморфизма генов-кандидатов, кодирующих синтез цитокинов с риском развития ишемической болезни сердца и хронической сердечной недостаточности остается предметом интереса многих исследователей. В обзоре представлен анализ исследований полиморфизма rs1143634 гена IL-β во взаимосвязи с риском возникновения атеросклеротических кардиоваскулярных осложнений. Наличие минорного аллеля Т связано с повышением концентрации IL-1β в сыворотке крови. Приведены данные о роли полиморфизма rs1143634 гена IL-β при ишемической болезни сердца, в том числе в сочетании с синдромом хронической сердечной недостаточности с учетом этнических особенностей и пола пациентов. Носительство аллеля Т ассоциировалось с риском развития атеросклероза, инфаркта миокарда. Установлено, что фактором генетического риска развития и прогрессирования сердечной недостаточности может быть аллель С и генотип СС полиморфизма rs1143634 гена IL-1β. В ряде исследований и метаанализов связь данного полиморфизма с заболеваниями сердечно-сосудистой системы не была подтверждена, но были выявлены определённые траектории риска кардиоваскулярных осложнений в связи с различиями полиморфизма rs1143634 гена IL-β при сердечной недостаточности.

Транскатетерная имплантация аортального клапана (ТИАК) в настоящее время является общепризнанным методом лечения большинства пациентов с аортальным стенозом, причем в последнее время число таких операций неуклонно растет. Чрескожное коронарное вмешательство (ЧКВ), которое часто требуется пациентам после ТИАК, может быть сопряжено с техническими трудностями, обусловленными наличием имплантированного протеза аортального клапана. Компрометация устьев коронарных артерий может быть связана как с конструктивными особенностями протеза, так и с его позицией в корне аорты относительно комиссур нативного аортального клапана. Имплантация протеза с комиссуральным соответствием частично решает проблему компрометации коронарных артерий, в связи с чем возможность использования данной техники должна учитываться при планировании ТИАК, особенно, у более молодых пациентов с подтвержденным атеросклерозом коронарных артерий и относительно высокой вероятностью потребности в ЧКВ в дальнейшем. В настоящее время ТИАК с принятым алгоритмом имплантации с комиссуральным соответствием применяется только у некоторых моделей протезов, которые и описаны в настоящей статье

Раскрытие секретов гибкости генома не только способствовало развитию исследований в этой области, но также послужило толчком к разработке новых методов лечения болезней человека. Лучшее понимание биологии хроматина (комплексы ДНК/гистоны) и некодирующих РНК (нкРНК) позволило разработать эпигенетические (эпи) препараты, способные модулировать программы транскрипции, связанные с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Это особенно относится к сердечной недостаточности, где было показано, что эпигенетические механизмы лежат в основе развития некоторых патологических процессов, таких как гипертрофия левого желудочка, фиброз, апоптоз кардиомиоцитов и дисфункция микрососудов. Ориентация на эпигенетические сигналы может представлять собой многообещающий подход, особенно у пациентов с сердечной недостаточностью с сохраненной фракцией выброса (СНсФВ), где прогноз остается неблагоприятным, а эффективных методов лечения пока не существует. В этих условиях эпигенетика может использоваться для разработки индивидуальных терапевтических подходов, что прокладывает путь к персонализированной медицине. Несмотря на то, что благоприятные эффекты эпи-препаратов привлекают всё большее внимание, количество эпигенетических соединений, используемых в клинической практике, остается низким, что свидетельствует о необходимости разработки более селективных эпи-препаратов. В настоящем обзоре мы приводим перечень новых перспективных эпи-препаратов для лечения сердечно-сосудистых заболеваний, с акцентом, главным образом, на СНсФВ. Терапевтический эффект этих препаратов обусловлен воздействием как минимум на один из трёх основных эпигенетических механизмов: метилирование ДНК, модификация гистонов и некодирующие РНК. 

Приведенный клинический случай иллюстрирует нестандартный подход в виде повторного проведения тромболитической терапии пациенту 49 лет c острым циркулярно-верхушечным инфарктом миокарда после отсутствия эффекта от проведенной системной тромболитической терапии рекомбинантным активатором плазминогена. Спустя 90 минут после завершения процедуры введения фибринолитика была отмечена отрицательная динамика по ЭКГ в виде дополнительной элевации сегмента ST в ранее интактных отведениях, а также отрицательная динамика по клиническим проявлениям в виде рецидива ангинозных болей, рефрактерных к стандартным дозам наркотических анальгетиков. В связи с удаленностью ЧКВ-центра прогнозировалась существенная временная задержка механической реперфузии миокарда. Принимая во внимание совокупность представленных факторов, высокий риск развития неблагоприятного исхода, особенность клинического течения заболевания в виде рефрактерной ангинозной боли, было принято решение о проведении повторной системной тромболитической терапии неиммуногенной стафилокиназой, которая оказалась эффективной. В дальнейшем заболевание протекало без осложнений. ЧКВ выполнено спустя 28 часов с момента установления диагноза ОКС с подъемом сегмента ST: произведена транслюминальная балонная ангиопластика со стентированием средней трети ПНА.

Казеозный кальциноз митрального кольца (ККМК) — редкая форма дегенеративного поражения фиброзного кольца митрального клапана, при которой происходит биохимическая трансформация участка кальциноза с образованием масс творожистой консистенции (казеоза). Располагается обычно в области задней створки митрального клапана. В большинстве случаев протекает доброкачественно, бессимптомно или малосимптомно, и является случайной находкой при выполнении визуализирующих методов исследования [1]. Причины возникновения и патогенез ККМК точно не известны, однако установлена связь с нарушениями обмена кальция и фосфора, связь с инфекционным поражением клапана отсутствует [2]. Специфического лечения не разработано. В случаях, когда ККМК приводит к значимым нарушениям внутрисердечной гемодинамики и/или является эмбологенным, прибегают к хирургическому лечению. Дифференциальная диагностика проводится с другими объемными образованиями сердца.