Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) является редким заболеванием, чаще всего диагностируемым на поздней стадии с низким функциональным классом лёгочной гипертензии III или IV (ВОЗ), и приводящим к тяжелой правожелудочковой недостаточности с последующим летальным исходом. Современные исследования направлены на изучение фундаментальных терапевтических мишеней и на создание новых лекарственных препаратов, воздействующих на ранее установленные мишени. Нарушение продукции оксида азота играет важную роль в патогенезе ЛАГ, что обусловлено мощным вазодилатирующим действием, цитопротективным, антипролиферативным, противовоспалительным и антиагрегационным эффектами. Риоцигуат - первый представитель нового класса лекарственных препаратов-стимуляторов растворимой гуанилатциклазы (рГЦ). Риоцигуат доказал эффективность во II фазе клинических исследований. В рандомизированном двойном слепом плацебо-контролируемом исследовании III фазы PATENT-1 (Pulmonary Arterial Hypertension soluble Guanilatcyclase-Stimulator Trial) 443 больных с симптомами ЛАГ были рандомизированы для получения плацебо, риоцигуата в разовой дозе до 2,5 мг (с титрованием дозы в зависимости от переносимости до 2,5 мг 3 раза в день) или в дозе до 1,5 мг (с титрованием дозы в зависимости от переносимости до 1,5 мг 3 раза в день). В исследование включались больные, ранее не получавшие ЛАГ-специфическую терапию или уже принимавшие антагонисты рецепторов эндотелина или простаноиды (кроме парентеральных). К 12-й неделе лечения риоцигуатом дистанция теста 6-минутной ходьбы увеличилась в среднем на 30 м в группе больных, получавших максимальную разовую дозу 2,5 мг, и уменьшилась в среднем на 6 м в группе плацебо (разница между группами - 36 м, 95% доверительный интервал - 20-52 м; р<0,001). Риоцигуат улучшал Д6МХ как у пациентов, ранее не получавших ЛАГ-специфическую терапию (+38 м), так и у принимавших антагонисты рецепторов эндотелина или простаноиды (+36 м). В группах ри оцигуата по сравнению с плацебо отмечалось уменьшение лёгочного сосудистого сопротивления и среднего давления в лёгочной артерии (р<0,0001), повышение сердечного индекса (р<0,0001), снижение уровня NT-proBNP (р<0,0001), функционального класса (р=0,003) и индекса по Боргу (р=0,002), увеличивалось время до развития клинического ухудшения (р=0,005). Терапия риоцигуатом характеризовалась хорошей переносимостью. Эффективность лечения сохранялась при длительном наблюдении в исследовании PATENT-2. Через год наблюдения среднее значение ДТ6МХ изменилось на 51±74 м, функциональный класс по ВОЗ увеличился у 33%, наблюдалась стабилизация ФК у 61% и ухудшение у 6% пациентов по сравнению с начальной точкой исследования PATENT-1 Ключевые слова: лёгочная артериальная гипертензия, оксид азота, стимуляторы гуанилатциклазы, риоцигуат, ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа.

Лёгочная гипертензия (ЛГ) характеризуется повышением лёгочного сосудистого сопротивления, давления в лёгочной артерии, ремоделированием сердца и сосудов и крайне низкой выживаемостью больных. Начиная с 2009 г. в Европейских рекомендациях по диагностике ЛГ вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия занимает центральное место в дифференциальной диагностике между различными формами лёгочной гипертензии, прежде всего в установлении хронической тромбоэмболической ЛГ. Сцинтиграфическая картина хорошо изучена у пациентов с лёгочной гипертензией, развившейся вследствие перенесённой тромбоэмболии ветвей лёгочной артерии. Данные прямого сопоставления распределения РФП и характера изменений перфузии в зависимости от генеза лёгочной гипертензии и тяжести заболевания в литературе не представлены. Вместе с тем, знание особенностей сцинтиграмм может оказаться полезным в дифференциальной диагностике и оценке прогноза у больных с лёгочной гипертензией различной этиологии.

Актуальность. Согласно литературным источникам, данные о диагностической значимости N-концевого предшественника натрийуретического пептида С-типа (NT-proCNP) для прогнозирования лёгочной гипертензии (ЛГ) у пациентов с ХОБЛ немногочисленны. Цель. Определить концентрацию NT-proCNP у больных ХОБЛ и оценить его диагностическую ценность для прогнозирования ЛГ при ХОБЛ. Материал и методы. В исследование были включены 47 пациентов с ХОБЛ (GOLD II-IV, в возрасте 59,49±0,63 лет, с длительностью заболевания 13,7±0,63 лет, индексом курения 23,09±0,93 пачек/лет). Концентрацию NT-proСNP в сыворотке крови определяли с помощью ИФА (тест Biomedica Medizin produkte GmbH&Co KG, Австрия). Максимальное систолическое давление в лёгочной артерии (СДЛА) оценивали с помощью непрерывно-волновой допплерографии. Результаты. Концентрации NT-proCNP были значительно выше у пациентов с ХОБЛ с ЛГ (СДЛА 40-55 мм рт. ст., n=16) или тяжелой ЛГ (≥55 мм рт. ст., СДЛА, n=10), чем у пациентов без ЛГ (СДЛА <40 мм рт. ст., n=21): 4.14±0.51 пг/мл, 5,26±0,21 пг/мл и 1,42±0,03 пг/мл (р<0,001), соответственно. Выявлена значимая корреляционная взаимосвязь уровня СДЛА с концентрацией NT-proCNP (r=0,53, p<0,05) и высокая диагностическая значимость определения Nt-proCNP для прогнозирования тяжёлой (AUC 0,932) и нетяжёлой (AUC 0,928) ЛГ у больных ХОБЛ. Выводы. Настоящее исследование показывает, что сывороточный уровень NT-proCNP значительно повышен у больных ХОБЛ с ЛГ и может быть использован в качестве неинвазивного специфического биомаркёра для прогнозирования ЛГ при ХОБЛ.

Обзор посвящён проблеме лёгочной артериальной гипертензии, ассоциированной с системной склеродермией. Представлены данные по распространенности, генетическим аспектам, особенностям клинической картины и диагностических алгоритмов, используемых для ранней диагностики этого тяжелого проявления системной склеродермии.

Пациентке с верифицированным при катетеризации правых отделов сердца диагнозом «идиопатическая лёгочная гипертензия», отрицательной фармакологической пробой, III функциональным классом по ВОЗ к стандартной терапии (антикоагулянты, диуретики) был добавлен препарат из группы ингибитора фосфодиэстеразы типа 5 силденафил. На фоне 12-месячного лечения отмечается существенное улучшение функционального статуса и положительная динамика показателей лабораторно-инструментальных методов исследования.

Идиопатическая лёгочная гипертензия (ИЛГ) относится к числу редких заболеваний сердечно-сосудистой системы неустановленной этиологии, характеризуется повышением лёгочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и давления в лёгочной артерии (ДЛА) вследствие выраженного ремоделирования мелких лёгочных артерий и артериол, часто имеет прогрессирующее течение с быстрым развитием декомпенсации правого желудочка. Ключевым звеном патогенеза ИЛГ является эндотелиальная дисфункция, приводящая к развитию вазоконстрикции, тромбозов in situ, пролиферативным и воспалительным изменениям в микроциркуляторном русле лёгких. Оптимизация медикаментозной терапии связана с внедрением в клиническую практику высокоэффективных лекарственных препаратов патогенетического действия, воздействующих на основные мишени заболевания - активацию системы эндотелина-1 (ЭТ-1), дефицит эндогенного простациклина и оксида азота. Роль ЭТ-1 обусловлена мощным вазоконстриктивным действием, способностью вызывать клеточную пролиферацию и дифференцировку клеток, продукцию факторов роста цитокинов, биологически активных веществ. Антагонисты рецепторов эндотелина (АРЭ) - это важнейший класс ЛАГ-специфической терапии, включающий два препарата - неселективный АРЭ бозентан и селективный - амбризентан. Представленный клинический случай демонстрирует долгосрочную эффективность и надёжную безопасность терапии амбризентаном на протяжении 10 лет у больной ИЛГ с исходным функциональным классом III (ВОЗ).