КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ 10-ЛЕТНЕГО УСПЕШНОГО ПРИМЕНЕНИЯ АМБРИЗЕНТАНА У ПАЦИЕНТКИ С ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ЛЁГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ

Идиопатическая лёгочная гипертензия (ИЛГ) относится к числу редких заболеваний сердечно-сосудистой системы неустановленной этиологии, характеризуется повышением лёгочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и давления в лёгочной артерии (ДЛА) вследствие выраженного ремоделирования мелких лёгочных артерий и артериол, часто имеет прогрессирующее течение с быстрым развитием декомпенсации правого желудочка. Ключевым звеном патогенеза ИЛГ является эндотелиальная дисфункция, приводящая к развитию вазоконстрикции, тромбозов in situ, пролиферативным и воспалительным изменениям в микроциркуляторном русле лёгких. Оптимизация медикаментозной терапии связана с внедрением в клиническую практику высокоэффективных лекарственных препаратов патогенетического действия, воздействующих на основные мишени заболевания - активацию системы эндотелина-1 (ЭТ-1), дефицит эндогенного простациклина и оксида азота. Роль ЭТ-1 обусловлена мощным вазоконстриктивным действием, способностью вызывать клеточную пролиферацию и дифференцировку клеток, продукцию факторов роста цитокинов, биологически активных веществ. Антагонисты рецепторов эндотелина (АРЭ) - это важнейший класс ЛАГ-специфической терапии, включающий два препарата - неселективный АРЭ бозентан и селективный - амбризентан. Представленный клинический случай демонстрирует долгосрочную эффективность и надёжную безопасность терапии амбризентаном на протяжении 10 лет у больной ИЛГ с исходным функциональным классом III (ВОЗ).

1. Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Царева Н.А. и др. Клинические рекомендации по диагностики и лечению лёгочной гипертензии. Терапевтический архив 2014;86(9):4-23

2. Galie N., Hoeper M.M., Humbert M. et al. ESC Committee for Practice Guidelines. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS)., endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493-2537

3. Archer S.L., Weir E.K., Wilkins M.R. Basic science of pulmonary arterial hypertension for clinicians: new concepts and experimental therapies. Circulation 2010; 121: 2045-2066

4. D’Alonzo G.E., Barst R.J., Ayres S.M., et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann. Intern. Med. 1991; 115:343-349

5. Dupuis J., Hoeper M.M. Endothelin receptor antagonists in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2008; 31: 407-415

6. Galie N., Manes A., Branzi A. The endothelin system in pulmonary hypertension. Cardiovasc Res 2004; 61:227-237.

7. Ito H., Hirata Y., Hiroe M., et al. Endothelin-1 induces hypertrophy with enhanced expression of muscle-specific genes in cultured neonatal rat cardiomyocytes. Circ Res 1991; 69:209-215.

8. Stewart D.J., Levy R.D., Cernacek P. Increased plasma endothelin-1 in primary pulmonary hypertension: marker or mediator of disease? Ann Intern Med 1991;114:464-469.

9. Olschewski H., Galie N., Ghofrani H et al. Ambrisentan improves exercise capacity and time to clinical worsening in patients with pulmonary arterial hypertension: Results of the ARIES-2 study. Proc Am Thorac Soc 2006;3:A728.

10. Cheng J.W. Ambrisentan for the Management of Pulmonary Arterial Hypertension. Clinical Therapeutics 2008; Vol. 30 (5):825-832.

11. Oudiz R., Badesch D., Rubin L. ARIES-E: Long-term safety and efficacy of ambrisentan in pulmonary arterial hypertension. Chest 2007;132:474a.

12. Elshaboury S.M., Anderson J.R. Ambrisentan for the treatment of pulmonary arterial hypertension: improving outcomes. Patient Preference and Adherence 2013;7:401-409.

13. Vachiéry J.L., Hoeper M.M., Paruchuru P., et al. Pulmonary Arterial Hypertension in a Contemporary Drug Registry: The VOLT study. 3d SSWC., 2014. poster 191.