Рекомендации ЕАК отражают точку зрения ЕАК и были подготовлены после тщательного изучения научных и  медицинских данных, имеющихся на момент их публикации.  ЕАК не несут ответственности в случае какого-либо противоречия, несоответствия и / или неоднозначности между Рекомендациями ЕАК и любыми  другими официальными рекомендациями или  руководствами, выпущенными соответствующими органами  общественного здравоохранения, в частности, в отношении правильного использования медицинских или терапевтических стратегий. Медицинским работникам рекомендуется в полной мере учитывать Рекомендации ЕАК  при оценке своего клинического суждения, а также при определении и реализации профилактических,  диагностических или терапевтических медицинских стратегий. Тем не менее, Рекомендации ЕАК никоим  образом не отменяют индивидуальную ответственность  медицинских работников за принятие надлежащих и точных решений с учетом состояния здоровья каждого пациента и в консультации с этим пациентом и, при необходимости и / или необходимости, опекуна пациента. Рекомендации ЕАК не освобождают медицинских работников от полного и тщательного рассмотрения соответствующих официальных  обновленных рекомендаций или руководств, выпущенных компетентными органами общественного здравоохранения, для рассмотрения каждого медицинского случая в свете современных научно обоснованных рекомендаций в соответствии с их этическими и профессиональными обязательствами. Кроме того, медицинский работник обязан проверять действующие правила и положения, касающиеся  лекарств и медицинских изделий, на момент назначения по  рецепту. 

 Цель работы. Оценить генотип-фенотип ассоциации у белорусских пациентов с некомпактной кардиомиопатией (НКМ) и клинически значимыми желудочковыми аритмиями.

Материалы и методы. В исследование включены 170 неродственных пациентов с НКМ, проспективно наблюдаемых в РНПЦ «Кардиология» в течение 36 мес. [6; 42,0], у которых были данные 24 – часового холтеровского мониторирования ЭКГ в течение 12 месяцев после вступления в исследование. Медиана возраста пациентов, вступивших в исследование, составляла 42 [18;69] года, преобладали мужчины (63,2%). Аритмический фенотип НКМ  был диагностирован по наличию необъяснимых  синкопальных состояний; неустойчивой желудочковой  тахикардии (ЖТ), ≥ 500 желудочковых экстрасистол за сутки. Диагноз НКМ устанавливали на основании эхо  кардиографических (ЭхоКГ) критериев Jenni и критериев магнитно-резонансной томографии (МРТ) S. Petersen и А. Jaquier. Поиск мутаций в кодирующих последовательностях 174 генов проведен 30 неродственным пациентам с НКМ методом высокопроизводительного секвенирования (NGS).

Результаты. У 76 из 170 (44,7%) пациентов клинически значимые аритмии являлись ведущим проявлением  заболевания. Неустойчивая ЖТ была зафиксирована у 54 (71,1%) пациентов, устойчивая ЖТ – у 11 (14,5%) пациентов, ЖЭ более 500 в сутки – у 50 (65,8%). За период наблюдения  (медиана наблюдения 36 месяцев) имплантируемые  кардиовертеры-дефибрилляторы (ИКД) и  ресинхронизирующие устройства с функцией дефибриллятора (CRT-D) были установлены 16 (21,1%) пациентам. В результате проведения NGS у 26 (86,7%) пробандов с аритмическим фенотипом НКМ обнаружено 40 изменения нуклеотидной последовательности (5 патогенных мутаций, 30 вариантов с неопределенной значимостью (VUS), 5 новых замен) в 27 генах. Доля мутаций в генах саркомерных протеинов составила 26,9%, а в генах белков ионных каналов оказалась равной 23,1%. На долю нуклеотидных изменений в генах, кодирующих структурные белки, пришлось 11,5%. В 38,5% случаев выявлена не одна, а две или более редких мутаций, причем в 30,8% аминокислотные изменения затрагивали белки разных функциональных классов.

Выводы. В группе пациентов с аритмогенным фенотипом НКМ доля лиц с наличием мутаций в генах, ассоциированных с различными кардиомиопатиями, составила 86,7% и была существенно выше, чем сообщалось у пациентов с НМП в целом (59%). Более высокой оказалась и частота встречаемости множественных мутаций (38,5%) в этой когорте. Генетические особенности пациентов наряду с клиническими характеристиками являются маркерами высокого риска развития жизнеугрожающих аритмий и могут дополнительно использоваться для прогнозирования неблагоприятных событий у пациентов с НКМ, а также для ранней диагностики заболевания у их ближайших  родственников. 

 Цель. Оценить эффективность аблации очагов роторной активности, дополненной изоляцией легочных вен у пациентов с персистирующей формой фибрилляции предсердий в снижении частоты рецидивов после вмешательства в сравнении с классической методикой антральной изоляции легочных вен.

Материал и методы. В исследование было включено 86 пациентов, которые были поделены на группу А – антральной изоляции легочных вен и группу В, в которой изоляция легочных вен была расширена абляцией роторных областей в левом предсердии. В группе В непосредственно  перед аблацией проводилось неинвазивное картирование  роторов с использованием системы АмиКард. В данной группе пациентов каждая процедура завершалась  имплантацией кардиомонитора Reveal XT (Medtronic, USA). В течение 2 лет проводилось наблюдение пациентов с определением частоты развития рецидивов нарушений ритма по данным кардиомониторов и холтеровского мониторирования.

Результаты. По данным неинвазивного картирования у 43 пациентов выявлено 98 роторных очагов (среднее количество на одного пациента составило 2.33±1.09). Так, 84  ротора левой локализации, из них 23 – в легочных венах и только 14 находились в правом предсердии. За два года наблюдения преимущество подхода аблации роторных 
очагов дополненной изоляцией легочных вен продемонстрировало статистическую достоверность (79% стабильного синусового ритма) по сравнению с антральной изоляцией легочных вен (58% эффективности).

Заключение. Проведение неинвазивного картирования и аблации роторных областей с замыканием на  анатомические ориентиры в дополнение к антральной изоляции легочных вен способствует повышению эффективности процедуры и позволяет снизить частоту рецидивов у пациентов с персистирующей формой фибрилляции предсердий. 

 В настоящее время практика здравоохранения генерирует обмен данными и хранит огромное количество специфической для пациента информации в электронных медицинских картах (ЭМК) и вспомогательных базах данных. ЭМК применяемые в обычной клинической практике, в настоящее время могут использоваться и для клинических исследований. Существующие различные методы получения  данных при проведении научно-исследовательских проектов, в частности из интегрированных ЭМК обладают в некоторой степени уникальными возможностями. Безусловно, существуют проблемы и препятствия на пути расширения масштабов использования ЭМК, и одним из решений этих препятствий  является решение вопросов семантической совместимости, конфиденциальности и безопасности. Коллективные усилия многочисленных международных ассоциаций участвующих в разработке стандартов привели к появлению стандартов  как для структуры, так и для семантики клинической информации, которые обеспечивает семантическую совместимость между различными системами. Всегда нужно помнить, что при использовании ЭМК для клинических исследований необходимо сначала интегрировать  различные типы информации, с соблюдением критериев  приемлемости протокола, элементов данных клинических исследований, данных ЭМК лишь с одной целью – для обеспечения возможности когортной идентификации. Системы электронного управления должны иметь возможность обмениваться информацией посредством  использования недавно опубликованных международных  стандартов их совместимости и клинически проверенных  информационных структур, чтобы обеспечивать  последовательную полную запись и обмен данными у различных групп пациентов. Такие системы исключают  возникновение препятствий при использовании различных  клинических языков и стилей документации, а также признанной неполноте рутинных записей. В этих условиях  исследовательские проекты могут использовать данные о  пациентах из различных систем ЭМК из разных лечебных учреждений, а также и в международных многоязычных средах. 

 За последние несколько десятилетий произошли значимые изменения в подходах к ведению пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ). С того момента, когда впервые была обнародована классификация этого заболевания появились новые диагностические возможности и новые препараты, которые позволили  улучшить качество жизни и выживаемость пациентов.  Статья посвящена вопросам быстрой диагностики ЛАГ в случае ее высокой вероятности. Особое внимание уделено быстрому направлению таких пациентов в экспертный  центр, где есть возможность проведения катетеризации  правых отделов сердца. Также отмечается важность стратификации риска пациентов, что позволяет уже на раннем этапе назначать комбинированную специфическую терапию, способную значительно улучшать качество жизни и снижать риск развития неблагоприятных исходов. Оценка риска показана всем пациентам как на региональном, так и на экспертном уровне с помощью определения риска 1-летней смертности при ЛАГ. В статье также обсуждаются  вопросы диспансерного наблюдения таких пациентов и титрации дозы при назначении специфической терапии  экспертным центром. Даны рекомендации по неспецифической терапии ЛАГ, использованиию  кислородной поддержки, антикоагулянтов и других  препаратов. Особо отмечается, что ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина, бета-блокаторы и  ивабрадин, как правило, для лечения ЛАГ не используются,  и их применение может ограничить возможности специфической терапии. Иногда пациентам с ЛГ на региональном уровне необходима титрация дозы ЛАГ-специфической терапии, а также регулярное наблюдение, что требует специальных знаний. Это диктует  необходимость создания в каждом регионе кабинетов  легочной гипертензии или ведения этой группы пациентов в кабинетах высокого риска, где медицинские работники будут иметь необходимые знания и будут регулярно проходить обучение в экспертных центрах. Описанный клинический случай демонстрирует эффективность комбинированной терапии легочной артериальной гипертензии с применением инновационного селективного агониста простациклиновых рецепторов для перорального
приема – селексипага. Даны практические рекомендации по титрации дозы и его использованию у пациентов с ЛАГ. 

 В статье обсуждаются современные проблемы применения комбинированных антигипертензивных препаратов при реализации «тактики одной таблетки» у широкого круга пациентов с артериальной гипертонией. Приводятся  результаты обсуждения такой проблемы экспертами, а  также основные положения согласительного документа, посвященного подходам к реализации тактики более  широкого использования комбинированных  антигипертензивных препаратов, содержащих в одной  таблетке 2 антигипертензивных средства или более.  Рассматриваются как преимущества, так и ограничения  «тактики одной таблетки». Обсуждаются результаты клинических исследований, которые подтверждают  обоснованность использования комбинированной  антигипертензивной терапии в качестве начальной тактики  лечения большинства пациентов с артериальной  гипертонией. Приводятся результаты оценки фармакоэкономических показателей при использовании комбинированной антигипертензивной терапии.