ОСОБЕННОСТИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ПО ДАННЫМ РОССИЙСКОГО РЕГИСТРА

Цель исследования: изучить демографические и клинические характеристики больных с ЛАГ, регионы их проживания, особенности диагностики и проводимой лекарственной терапии, а также выживаемость пациентов в рамках многоцентрового, проспективного, открытого исследования. Материал и методы. В исследование включены пациенты в возрасте старше 18 лет, имеющие легочную артериальную гипертензию, которая классифицируется как группа 1 (ЛАГ). Наблюдение проводилось в 10 экспертных центрах России за период с 01.01.2012 г. по 30.04.2014 г. Данные пациентов с ЛАГ вносились в электронные формы на сайте регистра www. pul-hyp.medibase.ru. Результаты. В исследование включено 198 пациента (160 женщин/38 мужчин), проживающих в 44 регионах РФ. Из них 55,0% - ИЛГ, 35,9% - ЛАГ, ассоциированная с ВПС, 7,6% -ЛАГ, ассоциированная с СЗСТ, 1,0% - наследуемая ЛАГ, 0,5% ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией. Медиана возраста пациентов на момент включения в регистр составил 38,1 (28,7-53,8) года, медиана длительности ЛГ 5,9 года (от 2,3 до 13,7 лет). Дистанция в Т6МХ составила 394,84 ± 111,10 метра, одышка по шкале Борга 3,34 ± 1,41 балла. 9.2% имели ФК I, 43,7% - ФК II, 36,2% - ФК III, 10,9% - ФК IV. При КПОС ДЛАср 55 (43,25-64,0) мм рт. ст., СВ 3,5 (2,94,33) л/мин, СИ 2,0 (1,8-2,3) л/мин/м², ЛСС 1079 (762-1424,8) динхсек/см⁵. Положительная ОФП была выявлена у 25% пациентов. Наиболее частые сопутствующие патологии: эрозивно-язвенное поражение ЖКТ (27%), артериальная гипертония (14%) и нефролитиаз или мочекаменная болезнь (9%). ЛАГ-специфическую терапию получают 68% пациентов, из них силденафил - 75,4%, бозентан - 40,4%, илопрост - 9,5%, 9,6% наблюдаются в рамках клинических исследований. Один из вышеописанных препаратов принимали 66,7%, комбинированная двухкомпонентная ЛАГ терапия назначалась 31,7%, 3-х компонентная - 1,6% больных. 51% больных получали антагонисты кальция, 59% - диуретики, 82% - антитромботические препараты. Выживаемость за первый год наблюдения составляет 98%, к концу 2013г. - 96% пациентов. Заключение. Создание и присоединение к работе новых экспертных центров позволит улучшить раннюю диагностику ЛАГ, обеспечить регистрацию пациентов, их последующее наблюдение и снизить смертность среди этой категории пациентов.

1. Диагностика и лечение легочной гипертензии. Российские рекомендации. Приложение 2 к журналу «Кардиоваскулярная терапия и профилактика» 2007; 6.

2. Simonneau G., Gatzoulis M.A., Ian Adatia I. et al. Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension. J Am Coll of Cardiol 2013; 25(Vol. 62), Suppl: 34-41.

3. Агапитов Л.И. Диагностика и лечение легочной артериальной гипертензии у детей. Лечащий врач. 2014; 4: 50-54

4. Fuster V., Steele P.M., Edwards W.D. et al. Primary pulmonary hypertension: natural history and the importance of thrombosis. Circulation. 1984; 70: 580-587.

5. Rich S., Dantzker D.R., Ayres S.M., et al; Primary pulmonary hypertension: a national prospective study. Ann Intern Med. 1987; 107: 216-223.

6. Pulmonary Arterial Hypertension: Epidemiology and Registries. McGoon M.D., Benza R.L., Escribano-Subias P. et al. JACC 2013; 25(Vol. 62), Suppl D 51-59

7. Humbert M., Sitbon O., Chaouat A. et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med 2006; 173: 1023-1030.

8. Escribano-Subias P., Blanco I., Lopez-Meseguer M., et al. Survival in pulmonary hypertension in Spain: insights from the Spanish registry. Eur Respir J 2012; 40: 596-603.

9. Badesch D.B., Raskob G.E., Elliott C.G. et al. Pulmonary Arterial Hypertension: Baseline Characteristics From the REVEAL Registry. Chest 2010; 137: 376-387.

10. Peacock A.J., Murphy N.F., McMurray J.J.V., Caballero L., Stewart S. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2007; 30: 104-9.

11. Zhang R., Dai L.Z., Xie W.P., et al. Survival of Chinese patients with pulmonary arterial hypertension in the modern management era. Chest 2011; 140: 301-9.

12. Hoeper M.M., Huscher D., Ghofrani H.A., et al. Elderly patients diagnosed with idiopathic pulmonary arterial hypertension: results from the COmPeRA registry. Int J Cardiol 2013; 168: 871-80.

13. Ling Y., Johnson M.K., Kiely D.G., et al. Changing demographics, epidemiology, and survival of incident pulmonary arterial hypertension: results from the pulmonary hypertension registry of the United Kingdom and Ireland. Am J Respir Crit Care Med. 2012 Oct 15; 186(8): 790-6.