Профиль пациентов с впервые установленной легочной артериальной гипертензией на фоне системных заболеваний соединительной ткани: взгляд кардиолога

Цель: провести комплексный анализ клинико-функционального и гемодинамического статуса пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ), ассоциированной с системным заболеванием соединительной ткани (ЛАГ-СЗСТ).

Материал и методы: в исследовании приняли участие 68 пациен­тов с ЛАГ-СЗСТ, наблюдающихся в отделе легочной гипертензии и заболеваний сердца ФГБУ «НМИЦ кардиологии им. ак. Е.И. Чазо­ва» Минздрава России. Проведен сравнительный анализ клиниче­ских, функциональных, гемодинамических параметров. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в евразийских (2019 г.) и российских рекомендациях по диагности­ке и лечению ЛГ (2020 г.).

Результаты: при анализе этиологии СЗСТ у 35 (51,5%) пациен­тов выявлена системная склеродермия, у 11 (16,2%) пациентов - смешанное заболевание соединительной ткани, у 22 (32,3%) - иные СЗСТ. Медиана времени от возникновения симптомов ЛАГ до первого обращения составила 4 месяца, а от первого обраще­ния до постановки диагноза ЛАГ - 7,5 месяцев. Медиана возрас­та пациентов составила 59,5 лет, 94,1% пациентов - женщины. Медиана дистанции в тесте 6-минутной ходьбы (Т6МХ) состави­ла 345 (259,25-400,00) м, что соответствует III функциональному классу (ФК) (ВОЗ), медиана одышки по Боргу 5 (3,0-6,0) баллов. При этом 12 (17,7%) пациентам Т6МХ не проводился в связи с тяжестью состояния. При катетеризации правых отделов сердца (медиана): среднее давление в легочной артерии 51,0 (35,5-62,0) мм рт. ст., сердечный индекс 2,1 (1,7-2,5) л/мин/м², легочное сосудистое сопротивление 11,48 (5,99-15,71) единиц Вуда. Со­гласно различным шкалам оценки риска большинство пациентов с ЛАГ-СЗСТ относились к группе высокого риска летальности: большинству пациентов (88,3%) инициирована комбинированная ЛАГ-специфическая терапия: 42,7% - двойная, 8,8% - тройная ЛАГ-специфическая терапия.

Заключение: ЛАГ-СЗСТ в российской практике характеризуется поздней диагностикой: у впервые выявленных пациентов отмеча­ются значительные функциональные и гемодинамические нару­шения, высокий риск летальности, что требует назначения комби­нированной ЛАГ-специфической терапии.

1. Galie N., Humbert M., Vachiery J.L, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37:67-119. https://doi.org/10.1183/13993003.01032-2015

2. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., соавт. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал 2020; 1:78-122. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122

3. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболи-ческая легочная гипертензия. Клинические рекомендации. https://scardio.ru/content/Guidelines/2020/Clinic_rekom_LG.pdf

4. Gaine S, Chin K, Coghlan G, et al. Selexipag for the treatment of connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2017;50(2):1602493. Published 2017 Aug 17. https://doi.org/10.1183/13993003.02493-2016

5. Chazova IY, Martynyuk TV, Valieva ZS, et al. Clinical and Instrumental Characteristics of Newly Diagnosed Patients with Various Forms of Pulmonary Hypertension according to the Russian National Registry. Biomed Res Int. 2020;2020:6836973. Published 2020 Jun 14. v10.1155/2020/6836973

6. Weatherald J, Montani D, Jevnikar M, Jais X, Savale L, Humbert M. Screening for pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis. Eur Respir Rev. 2019;28(153):190023. Published 2019 Jul 31. https://doi.org/10.1183/16000617.0023-2019

7. Humbert M, Yaici A, de Groote P, et al. Screening for pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis: clinical characteristics at diagnosis and long-term survival. Arthritis Rheum. 2011;63(11):3522-3530. https://doi.org/10.1002/art.30541

8. van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/ European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013;72(11):1747-1755. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2013-204424

9. Юдкина НН, Николаева ЕВ, Мартынюк ТВ, Волков АВ. Клинический субтип системной склеродермии, ассоциированный с легочной артериальной гипертензией. Кардиологический вестник. 2017;(4):66-75

10. Morrisroe K, Huq M, Stevens W, et al. Risk factors for development of pulmonary arterial hypertension in Australian systemic sclerosis patients: results from a large multicenter cohort study. BMC Pulm Med. 2016;16(1):134. Published 2016 Sep 27. https://doi.org/10.1186/s12890-016-0296-z

11. Coghlan JG, Denton CP, Grunig E, et al. Evidence-based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: the DETECT study. Ann Rheum Dis. 2014;73(7):1340-1349. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2013-203301

12. Benza RL, Gomberg-Maitland M, Elliott CG, et al. Predicting Survival in Patients With Pulmonary Arterial Hypertension: The REVEAL Risk Score Calculator 2.0 and Comparison With ESC/ERS-Based Risk Assessment Strategies. Chest. 2019;156(2):323-337. https://doi.org/10.1016/j.chest.2019.02.004

13. Benza RL, Kanwar MK, Raina A, et al. Development and Validation of an Abridged Version of the REVEAL 2.0 Risk Score Calculator, REVEAL Lite 2, for Use in Patients With Pulmonary Arterial Hypertension. Chest. 2021;159(1):337-346. https://doi.org/10.1016/j.chest.2020.08.2069

14. Bendayan D, Shitrit D, Ygla M, et al. Hyperuricemia as a prognostic factor in pulmonary arterial hypertension. Respir Med. 2003 Feb;97(2):130-3. https://doi.org/10.1053/rmed.2003.1440

15. Simpson CE, Damico RL, Hummers L, et al. Serum uric acid as a marker of disease risk, severity, and survival in systemic sclerosis-related pulmonary arterial hypertension. Pulm Circ. 2019 Jul 29;9(3):2045894019859477. https://doi.org/10.1177/2045894019859477