Портрет пациента с портолегочной гипертензией

Цель. Провести комплексный анализ клинико-функционального и гемодинамического статуса пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с портальной гипертензией. Материалы и методы. В исследовании включены 40 пациентов, с установленным диагнозом портолегочная гипертензия, госпитализированных в отдел легочной гипертензии и заболеваний сердца ФГБУ «НМИЦ кардиологии им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России в период с 2015 по 2024 гг. Проведен сравнительный анализ клинических, функциональных, гемодинамических параметров. Результаты. 40% пациентов мужчины, средний возраст 52,6±9,7 года. Чаще всего портоЛГ развивалась на фоне врожденных портокавальных шунтов и цирротического поражения печени вирусного или токсического характера. Время от момента установки диагноза портальная гипертензия до дебюта симптомов ЛАГ составило 3±2,8 года. Медиана уровня NT-proBNP 526,60 пкг/мл, D-димер 0,44. Средняя дистанция в тесте шестиминутной ходьбы 406,8±109,2 м, что соответствует II функциональному классу. Средний уровень 35% и 55% этих пациентов относились к группе высокого и промежуточного риска соответственно. Заключение. Развитие портолегочной гипертензии может быть обусловлено разными причинами. Требуется дальнейшее динамическое наблюдение за этой группой пациентов с целью улучшения их клинического статуса и определения прогноза.

1. Ghofrani HA. Cardiopulmonary haemodynamics in portopulmonary hypertension. Lancet Respir Med. 2019 Jul;7(7):556-558. Epub 2019 Jun 6. https://doi.org/10.1016/S2213-2600(19)30143-2

2. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Шмальц А.А., Грамович В.В., Данилов Н.М., Веселова Т.Н., Коробкова И.З., Сарыбаев А.Ш., Стукалова О.В., Азизов В.А., Барбараш О.Л., Галявич А.С., Горбачевский С.В., Медведева Е.А., Матчин Ю.Г., Мукаров М.А., Наконечников С.Н., Филиппов Е.В., Черногривов И.Е. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению лёгочной гипертензии (2023). Евразийский Кардиологический Журнал. 2024;(1):6-85. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2024-1-6-85 [Chazova I.E., Martynyuk T.V., Shmalts A.A., Gramovich V.V., Danilov N.M., Veselova T.N., Korobkova I.Z., Sarybaev A.Sh., Stukalova O.V., Azizov V.A., Barbarash O.L., Galyavich A.S., Gorbachevsky S.V., Medvedeva E.A., Matchin Yu.G., Mukarov M.A., Nakonechnikov S.N., Filippov E.V., Chernogrivov I.E. Eurasian guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension (2023). Eurasian heart journal. 2024;(1):6-85. (In Russ.) https://doi.org/10.38109/2225-1685-2024-1-6-8]

3. Чазова И.Е. Легочная гипертензия./ Под ред. И.Е. Чазовой и Т.В. Мартынюк. – М.: Практика, 2015. – 928 с. ISBN 978-5-89816-138-5 [Chazova I.E. Pulmonary hypertension./ Ed. Chazova I.E. and Martynyuk T.V. – M.: Praktika, 2015. – 928 p. (In Russ.)]. ISBN 978-5-89816-138-5

4. Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив 2019;91(1):25-31. https://doi.org/10.26442/00403660.2019.01.000024 [Chazova IE, Arkhipova OA, Martynyuk TV. Pulmonary arterial hypertension in Russia: six-year observation analysis of the National Registry. Terapevticheskii arkhiv 2019;91(1):25-31. (In Russ.) https://doi.org/10.26442/00403660.2019.01.000024]

5. Hernández M, Esteban V, Ruiz P, Boira I, Wickmann P, Sancho Chust JN, Gil J. Portopulmonary hypertension: Success with combined medical treatment. Respirol Case Rep. 2023 Mar 16;11(4):e01114. https://doi.org/10.1002/rcr2.1114

6. Авдеев С.Н., Барбараш О.Л., Валиева З.С., Волков А.В., Веселова Т.Н., Галявич А.С., Гончарова Н.С., Горбачевский С.В., Грамович В.В., Данилов Н.М., Клименко А.А., Мартынюк Т.В., Моисеева О.М., Рыжкова Д.В., Симакова М.А., Синицын В.Е., Стукалова О.В., Чазова И.Е., Черногривов И.Е., Шмальц А.А., Царева Н.А. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2024. Российский кардиологический журнал. 2024;29(11):6161. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2024-6161 [Avdeev S.N., Barbarash O.L., Valieva Z.S., Volkov A.V., Veselova T.N., Galyavich A.S., Goncharova N.S., Gorbachevsky S.V., Gramovich V.V., Danilov N.M., Klimenko A.A., Martynyuk T.V., Moiseeva O.M., Ryzhkova D.V., Simakova M.A., Sinitsyn V.E., Stukalova O.V., Chazova I.E., Chernogrivov I.E., Shmalts A.A., Tsareva N.A. 2024 Clinical practice guidelines for Pulmonary hypertension, including chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Russian Journal of Cardiology. 2024;29(11):6161.(In Russ.) https://doi.org/10.15829/1560-4071-2024-6161]

7. Raevens, Sarah M.D., Ph.D.1,2; Fallon, Michael B. M.D.2. PORTICO: First Randomized Controlled Trial of Vasomodulator Therapy in Portopulmonary Hypertension. Hepatology. 2020 May;71(5):1870-1872. https://doi.org/10.1002/hep.31166

8. Marc Humbert, et al, ESC/ERS Scientific Document Group , 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). European Heart Journal, 7 October 2022;43(38):3618-3731. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237

9. National Pulmonary Hypertension Service Research Collaboration of the United Kingdom and Ireland. Survival in portopulmonary hypertension: Outcomes of the United Kingdom National Pulmonary Arterial Hypertension Registry. Sithamparanathan S. etc. J Heart Lung Transplant. 2017 Jul;36(7):770-779. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237

10. Krowka MJ, Miller DP, Barst RJ, Taichman D, Dweik RA, Badesch DB, McGoon MD. Portopulmonary hypertension: a report from the US-based REVEAL Registry. Chest. 2012 Apr;141(4):906-915. https://doi.org/10.1378/chest.11-0160

11. Lazaro Salvador M, Quezada Loaiza CA, Rodríguez Padial L, Barberá JA, López-Meseguer M, López-Reyes R, Sala-Llinas E, Alcolea S, Blanco I, Escribano-Subías P; REHAP Investigators. Portopulmonary hypertension: prognosis and management in the current treatment era – results from the REHAP registry. Intern Med J. 2021 Mar;51(3):355-365. https://doi.org/10.1111/imj.14751

12. Takahashi Y, Yamamoto K, Sakao S, Takeuchi T, Suda R, Tanabe N, Tatsumi K. The clinical characteristics, treatment, and survival of portopulmonary hypertension in Japan. BMC Pulm Med. 2021 Mar 16;21(1):89. https://doi.org/10.1186/s12890-021-01452-3

13. Chazova IY, Martynyuk TV, Valieva ZS, Gratsianskaya SY, Aleevskaya AM, Zorin AV, Nakonechnikov SN. Clinical and Instrumental Characteristics of Newly Diagnosed Patients with Various Forms of Pulmonary Hypertension according to the Russian National Registry. Biomed Res Int. 2020 Jun 14;2020:6836973. https://doi.org/10.1155/2020/6836973