evrazkarЕвразийский Кардиологический ЖурналEurasian heart journal2225-16852305-0748Евразийская ассоциация кардиологов10.38109/2225-1685-2025-2-52-57evrazkar-6518Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL PAPERSПортрет пациента с портолегочной гипертензиейProfile of patients with portopulmonary hypertensionhttps://orcid.org/0000-0003-2445-3728БарковскаяМ. К.BarkovskayaM. K.

Барковская Марианна Константиновна, аспирант отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца

 ул. Академика Чазова, дом 15а, г. Москва121552

Marianna K. Barkovskaya, postgraduate student, department of pulmonary hypertension and heart disease

mariannabarkovskaya@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-9175-8615КушнирВ. В.KushnirV. V.

Кушнир Вера Витальевна, к.м.н., научный сотрудник, отдел ультразвуковых методов исследования

Vera V. Kushnir, Cand. Of Sci (Med.), Researcher, Department of Ultrasound diagnostic methods

https://orcid.org/0000-0002-9041-3604ВалиеваЗ. С.ValievaZ. S.

Валиева Зарина Солтановна, д.м.н., ведущий научный сотрудник, отдел легочной гипертензии и заболеваний сердца

Zarina S. Valieva, Dr. of Sci. (Med.), Leading Research Fellow, Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases

https://orcid.org/0000-0002-9022-8097МартынюкТ. В.MartynyukT. V.

Мартынюк Тамила Витальевна, д.м.н., руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца

Tamila V. Martynyuk, Dr. of Sci. (Med.), Head of the Department of pulmonary hypertension and heart diseases

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. академика Е.И. Чазова» Минздрава России; Институт клинической кардиологии им. А.Л. МясниковаРоссияE.I. Chazov national medical research center of cardiology; A.l. Myasnikov institute of clinical cardiologyRussian Federation202502062025025257Copyright © Барковская М.К., Кушнир В.В., Валиева З.С., Мартынюк Т.В., 20252025Барковская М.К., Кушнир В.В., Валиева З.С., Мартынюк Т.В.Barkovskaya M.K., Kushnir V.V., Valieva Z.S., Martynyuk T.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.heartj.asia/jour/article/view/6518

Цель. Провести комплексный анализ клинико-функционального и гемодинамического статуса пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с портальной гипертензией. Материалы и методы. В исследовании включены 40 пациентов, с установленным диагнозом портолегочная гипертензия, госпитализированных в отдел легочной гипертензии и заболеваний сердца ФГБУ «НМИЦ кардиологии им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России в период с 2015 по 2024 гг. Проведен сравнительный анализ клинических, функциональных, гемодинамических параметров. Результаты. 40% пациентов мужчины, средний возраст 52,6±9,7 года. Чаще всего портоЛГ развивалась на фоне врожденных портокавальных шунтов и цирротического поражения печени вирусного или токсического характера. Время от момента установки диагноза портальная гипертензия до дебюта симптомов ЛАГ составило 3±2,8 года. Медиана уровня NT-proBNP 526,60 пкг/мл, D-димер 0,44. Средняя дистанция в тесте шестиминутной ходьбы 406,8±109,2 м, что соответствует II функциональному классу. Средний уровень 35% и 55% этих пациентов относились к группе высокого и промежуточного риска соответственно. Заключение. Развитие портолегочной гипертензии может быть обусловлено разными причинами. Требуется дальнейшее динамическое наблюдение за этой группой пациентов с целью улучшения их клинического статуса и определения прогноза.

Aim. Review of clinical, functional and hemodynamic status of patients with portopulmonary hypertension Materials and methods. Clinical cases of 40 patients with portopulmonary hypertension, who hospitalized in the department of pulmonary hypertension and heart diseases of the National Medical Research Centre of cardiology named after academician E.I. Chazov of Ministry of Health in the period from 2015 to 2024 years. We have analyzed clinical, functional, hemodynamic parameters. Results. 40% of patients were men, mean age 52.6±9.7 years. More often Reasons of portopulmonary hypertension of our patients were congenital portocaval shunts, virus or toxic cirros. The time from the diagnosis of portal hypertension to the start of PAH symptoms was 3±2.8 years. Median level NT-proBNP was 526.60 pkg/mL, D-dimer 0.44.35% and 55% of these patients belonged to the high and intermediate risk groups, respectively. The mean distance in the six minute walk test was 406.8±109.2m, functional class II. Conclusion. The occurrence of portal hypertension can be caused by various reasons. This diagnosis is more often found in middle-aged women. Further dynamic monitoring of these patients will improve their clinical status and   determine their prognosis.

легочная артериальная гипертензияпортальная гипертензияфункциональный статусЛАГ-специфическая терапияpulmonary arterial hypertensionportal hypertensionfunctional statusPAH-specific therapyReferencesGhofrani HA. Cardiopulmonary haemodynamics in portopulmonary hypertension. Lancet Respir Med. 2019 Jul;7(7):556-558. Epub 2019 Jun 6. https://doi.org/10.1016/S2213-2600(19)30143-2Ghofrani HA. Cardiopulmonary haemodynamics in portopulmonary hypertension. Lancet Respir Med. 2019 Jul;7(7):556-558. Epub 2019 Jun 6. https://doi.org/10.1016/S2213-2600(19)30143-2Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Шмальц А.А., Грамович В.В., Данилов Н.М., Веселова Т.Н., Коробкова И.З., Сарыбаев А.Ш., Стукалова О.В., Азизов В.А., Барбараш О.Л., Галявич А.С., Горбачевский С.В., Медведева Е.А., Матчин Ю.Г., Мукаров М.А., Наконечников С.Н., Филиппов Е.В., Черногривов И.Е. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению лёгочной гипертензии (2023). Евразийский Кардиологический Журнал. 2024;(1):6-85. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2024-1-6-85 [Chazova I.E., Martynyuk T.V., Shmalts A.A., Gramovich V.V., Danilov N.M., Veselova T.N., Korobkova I.Z., Sarybaev A.Sh., Stukalova O.V., Azizov V.A., Barbarash O.L., Galyavich A.S., Gorbachevsky S.V., Medvedeva E.A., Matchin Yu.G., Mukarov M.A., Nakonechnikov S.N., Filippov E.V., Chernogrivov I.E. Eurasian guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension (2023). Eurasian heart journal. 2024;(1):6-85. (In Russ.) https://doi.org/10.38109/2225-1685-2024-1-6-8]Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Шмальц А.А., Грамович В.В., Данилов Н.М., Веселова Т.Н., Коробкова И.З., Сарыбаев А.Ш., Стукалова О.В., Азизов В.А., Барбараш О.Л., Галявич А.С., Горбачевский С.В., Медведева Е.А., Матчин Ю.Г., Мукаров М.А., Наконечников С.Н., Филиппов Е.В., Черногривов И.Е. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению лёгочной гипертензии (2023). Евразийский Кардиологический Журнал. 2024;(1):6-85. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2024-1-6-85 [Chazova I.E., Martynyuk T.V., Shmalts A.A., Gramovich V.V., Danilov N.M., Veselova T.N., Korobkova I.Z., Sarybaev A.Sh., Stukalova O.V., Azizov V.A., Barbarash O.L., Galyavich A.S., Gorbachevsky S.V., Medvedeva E.A., Matchin Yu.G., Mukarov M.A., Nakonechnikov S.N., Filippov E.V., Chernogrivov I.E. Eurasian guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension (2023). Eurasian heart journal. 2024;(1):6-85. (In Russ.) https://doi.org/10.38109/2225-1685-2024-1-6-8]Чазова И.Е. Легочная гипертензия./ Под ред. И.Е. Чазовой и Т.В. Мартынюк. – М.: Практика, 2015. – 928 с. ISBN 978-5-89816-138-5 [Chazova I.E. Pulmonary hypertension./ Ed. Chazova I.E. and Martynyuk T.V. – M.: Praktika, 2015. – 928 p. (In Russ.)]. ISBN 978-5-89816-138-5Чазова И.Е. Легочная гипертензия./ Под ред. И.Е. Чазовой и Т.В. Мартынюк. – М.: Практика, 2015. – 928 с. ISBN 978-5-89816-138-5 [Chazova I.E. Pulmonary hypertension./ Ed. Chazova I.E. and Martynyuk T.V. – M.: Praktika, 2015. – 928 p. (In Russ.)]. ISBN 978-5-89816-138-5Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив 2019;91(1):25-31. https://doi.org/10.26442/00403660.2019.01.000024 [Chazova IE, Arkhipova OA, Martynyuk TV. Pulmonary arterial hypertension in Russia: six-year observation analysis of the National Registry. Terapevticheskii arkhiv 2019;91(1):25-31. (In Russ.) https://doi.org/10.26442/00403660.2019.01.000024]Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив 2019;91(1):25-31. https://doi.org/10.26442/00403660.2019.01.000024 [Chazova IE, Arkhipova OA, Martynyuk TV. Pulmonary arterial hypertension in Russia: six-year observation analysis of the National Registry. Terapevticheskii arkhiv 2019;91(1):25-31. (In Russ.) https://doi.org/10.26442/00403660.2019.01.000024]Hernández M, Esteban V, Ruiz P, Boira I, Wickmann P, Sancho Chust JN, Gil J. Portopulmonary hypertension: Success with combined medical treatment. Respirol Case Rep. 2023 Mar 16;11(4):e01114. https://doi.org/10.1002/rcr2.1114Hernández M, Esteban V, Ruiz P, Boira I, Wickmann P, Sancho Chust JN, Gil J. Portopulmonary hypertension: Success with combined medical treatment. Respirol Case Rep. 2023 Mar 16;11(4):e01114. https://doi.org/10.1002/rcr2.1114Авдеев С.Н., Барбараш О.Л., Валиева З.С., Волков А.В., Веселова Т.Н., Галявич А.С., Гончарова Н.С., Горбачевский С.В., Грамович В.В., Данилов Н.М., Клименко А.А., Мартынюк Т.В., Моисеева О.М., Рыжкова Д.В., Симакова М.А., Синицын В.Е., Стукалова О.В., Чазова И.Е., Черногривов И.Е., Шмальц А.А., Царева Н.А. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2024. Российский кардиологический журнал. 2024;29(11):6161. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2024-6161 [Avdeev S.N., Barbarash O.L., Valieva Z.S., Volkov A.V., Veselova T.N., Galyavich A.S., Goncharova N.S., Gorbachevsky S.V., Gramovich V.V., Danilov N.M., Klimenko A.A., Martynyuk T.V., Moiseeva O.M., Ryzhkova D.V., Simakova M.A., Sinitsyn V.E., Stukalova O.V., Chazova I.E., Chernogrivov I.E., Shmalts A.A., Tsareva N.A. 2024 Clinical practice guidelines for Pulmonary hypertension, including chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Russian Journal of Cardiology. 2024;29(11):6161.(In Russ.) https://doi.org/10.15829/1560-4071-2024-6161]Авдеев С.Н., Барбараш О.Л., Валиева З.С., Волков А.В., Веселова Т.Н., Галявич А.С., Гончарова Н.С., Горбачевский С.В., Грамович В.В., Данилов Н.М., Клименко А.А., Мартынюк Т.В., Моисеева О.М., Рыжкова Д.В., Симакова М.А., Синицын В.Е., Стукалова О.В., Чазова И.Е., Черногривов И.Е., Шмальц А.А., Царева Н.А. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2024. Российский кардиологический журнал. 2024;29(11):6161. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2024-6161 [Avdeev S.N., Barbarash O.L., Valieva Z.S., Volkov A.V., Veselova T.N., Galyavich A.S., Goncharova N.S., Gorbachevsky S.V., Gramovich V.V., Danilov N.M., Klimenko A.A., Martynyuk T.V., Moiseeva O.M., Ryzhkova D.V., Simakova M.A., Sinitsyn V.E., Stukalova O.V., Chazova I.E., Chernogrivov I.E., Shmalts A.A., Tsareva N.A. 2024 Clinical practice guidelines for Pulmonary hypertension, including chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Russian Journal of Cardiology. 2024;29(11):6161.(In Russ.) https://doi.org/10.15829/1560-4071-2024-6161]Raevens, Sarah M.D., Ph.D.1,2; Fallon, Michael B. M.D.2. PORTICO: First Randomized Controlled Trial of Vasomodulator Therapy in Portopulmonary Hypertension. Hepatology. 2020 May;71(5):1870-1872. https://doi.org/10.1002/hep.31166Raevens, Sarah M.D., Ph.D.1,2; Fallon, Michael B. M.D.2. PORTICO: First Randomized Controlled Trial of Vasomodulator Therapy in Portopulmonary Hypertension. Hepatology. 2020 May;71(5):1870-1872. https://doi.org/10.1002/hep.31166Marc Humbert, et al, ESC/ERS Scientific Document Group , 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). European Heart Journal, 7 October 2022;43(38):3618-3731. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237Marc Humbert, et al, ESC/ERS Scientific Document Group , 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). European Heart Journal, 7 October 2022;43(38):3618-3731. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237National Pulmonary Hypertension Service Research Collaboration of the United Kingdom and Ireland. Survival in portopulmonary hypertension: Outcomes of the United Kingdom National Pulmonary Arterial Hypertension Registry. Sithamparanathan S. etc. J Heart Lung Transplant. 2017 Jul;36(7):770-779. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237National Pulmonary Hypertension Service Research Collaboration of the United Kingdom and Ireland. Survival in portopulmonary hypertension: Outcomes of the United Kingdom National Pulmonary Arterial Hypertension Registry. Sithamparanathan S. etc. J Heart Lung Transplant. 2017 Jul;36(7):770-779. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237Krowka MJ, Miller DP, Barst RJ, Taichman D, Dweik RA, Badesch DB, McGoon MD. Portopulmonary hypertension: a report from the US-based REVEAL Registry. Chest. 2012 Apr;141(4):906-915. https://doi.org/10.1378/chest.11-0160Krowka MJ, Miller DP, Barst RJ, Taichman D, Dweik RA, Badesch DB, McGoon MD. Portopulmonary hypertension: a report from the US-based REVEAL Registry. Chest. 2012 Apr;141(4):906-915. https://doi.org/10.1378/chest.11-0160Lazaro Salvador M, Quezada Loaiza CA, Rodríguez Padial L, Barberá JA, López-Meseguer M, López-Reyes R, Sala-Llinas E, Alcolea S, Blanco I, Escribano-Subías P; REHAP Investigators. Portopulmonary hypertension: prognosis and management in the current treatment era – results from the REHAP registry. Intern Med J. 2021 Mar;51(3):355-365. https://doi.org/10.1111/imj.14751Lazaro Salvador M, Quezada Loaiza CA, Rodríguez Padial L, Barberá JA, López-Meseguer M, López-Reyes R, Sala-Llinas E, Alcolea S, Blanco I, Escribano-Subías P; REHAP Investigators. Portopulmonary hypertension: prognosis and management in the current treatment era – results from the REHAP registry. Intern Med J. 2021 Mar;51(3):355-365. https://doi.org/10.1111/imj.14751Takahashi Y, Yamamoto K, Sakao S, Takeuchi T, Suda R, Tanabe N, Tatsumi K. The clinical characteristics, treatment, and survival of portopulmonary hypertension in Japan. BMC Pulm Med. 2021 Mar 16;21(1):89. https://doi.org/10.1186/s12890-021-01452-3Takahashi Y, Yamamoto K, Sakao S, Takeuchi T, Suda R, Tanabe N, Tatsumi K. The clinical characteristics, treatment, and survival of portopulmonary hypertension in Japan. BMC Pulm Med. 2021 Mar 16;21(1):89. https://doi.org/10.1186/s12890-021-01452-3Chazova IY, Martynyuk TV, Valieva ZS, Gratsianskaya SY, Aleevskaya AM, Zorin AV, Nakonechnikov SN. Clinical and Instrumental Characteristics of Newly Diagnosed Patients with Various Forms of Pulmonary Hypertension according to the Russian National Registry. Biomed Res Int. 2020 Jun 14;2020:6836973. https://doi.org/10.1155/2020/6836973Chazova IY, Martynyuk TV, Valieva ZS, Gratsianskaya SY, Aleevskaya AM, Zorin AV, Nakonechnikov SN. Clinical and Instrumental Characteristics of Newly Diagnosed Patients with Various Forms of Pulmonary Hypertension according to the Russian National Registry. Biomed Res Int. 2020 Jun 14;2020:6836973. https://doi.org/10.1155/2020/6836973

The authors declare that there are no conflicts of interest present.