Случай успешной трансплантации сердечно-легочного комплекса у пациентки с легочным капиллярным гемангиоматозом

   Представляем пациентку 40 лет с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) III функционального класса по классификации Всемирной организации здравоохранения, которой была госпитализирована в ФГБУ «НМИЦ кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России повторно в связи с прогрессированием одышки при физической нагрузке, появлением десатурации и болей в груди при физической нагрузке на фоне приема комбинированной ЛАГ-специфической терапии риоцигуатом 7,5 мг в сутки, бозентаном 125 мг в сутки и селексипагом 400 мкг в сутки. По данным компьютерной томографии выставлен диагноз легочного капиллярного гемангиоматоза. Пациентке выполнена эскалация ЛАГ-специфической терапии в виде отмены селексипага, титрации дозы бозентана до 250 мг в сутки с удовлетворительной переносимостью. С учетом тяжести состояния пациентки, прогрессированием сердечной недостаточности больная была направлена на консультацию в ФГБУ «НМИЦ ТИО им. ак. В.И. Шумакова» Минздрава России. В мае 2022 г. успешно выполнена трансплантация сердечно-легочного комплекса. Послеоперационный период протекал без особенностей, после выписки из стационара и до настоящего времени состояние пациентки остается стабильным. Легочная капиллярный гемангиоматоз – редкая причина развития ЛАГ с неблагоприятным прогнозом. Возможности применения ЛАГ-специфической терапии ограничены в связи с высоким риском отека легких. Проведение трансплантации легких или сердечно-легочного комплекса является единственно возможным вариантом лечения данной категории больных.

1. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., соавт. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал 2020;1:78-122. doi: 10.38109/2225-1685-2020-1-78-122

2. Российское трансплантологическое общество. «Трансплантация легких, трансплантация комплекса сердце-легкие, наличие трансплантированного легкого, наличие трансплантированного комплекса сердце-легкие, отмирание и отторжение трансплантата легких, отмирание и отторжение сердечно-легочного трансплантата». Клинические рекомендации. 2020:113 с.

3. López-Meseguer M, Quezada CA, Ramon MA, et al. Lung and heart-lung transplantation in pulmonary arterial hypertension [published correction appears in PLoS One. 2018 Jan 29;13(1):e0192100]. PLoS One. 2017;12(11):e0187811. Published 2017 Nov 21. doi: 10.1371/journal.pone.0187811

4. Eltorky MA, Headley AS, Winer-Muram H, Garrett HE Jr, Griffin JP. Pulmonary capillary hemangiomatosis : a clinicopathologic review. Ann Thorac Surg. 1994 Mar;57(3):772-6. doi: 10.1016/0003-4975(94)90595-9

5. Guzman S, Khan MS, Chodakiewitz Y, Khan M, Chodakiewitz MS, et al. Pulmonary capillary hemangiomatosis: a lesson learned. Autops Case Rep. 2019 Aug 22;9(3):e2019111. doi: 10.4322/acr.2019.111.

6. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия. Москва. Практика. 2015; 928 с.

7. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). Eur Heart J 2022;43(38):3618-373. doi: 10.1093/eurheartj/ehac237