evrazkarЕвразийский Кардиологический ЖурналEurasian heart journal2225-16852305-0748Евразийская ассоциация кардиологов10.38109/2225-1685-2024-3-82-86evrazkar-6480Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙCLINICAL CASEСлучай успешной трансплантации сердечно-легочного комплекса у пациентки с легочным капиллярным гемангиоматозомSuccessful heart lung transplantation in patient with pulmonary capillary hemangiomatosis: case presentationhttps://orcid.org/0000-0002-6227-2576РезухинаЕ. А.RezukhinaE. A.

Елизавета Алексеевна Резухина, врач-кардиолог, аспирант

отдел легочной гипертензии и заболеваний сердца

121552; ул. академика Е.И. Чазова, д. 15 а; Москва

Elizaveta A. Rezukhina, cardiologist, postgraduate student

department of pulmonary hypertension and heart disease

121552; 15 a Academician Chazova str.; Moscow

rezuhina_elizaveta@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7094-2034ДеветьяроваЕ. А.DevetyarovaE. A.

Елена Алмазовна Деветьярова, врач-кардиолог

кардиологическое отделение № 2

344015; ул. Благодатная, д. 170, Западный жилой массив; Ростов-на-Дону

Elena A. Devetyarova, cardiologist

cardiology department No. 2

344015; 170 Blagodatnaya str.; Rostov-on-Don

https://orcid.org/0009-0008-7349-3295ТрапезниковаА. И.TrapeznikovaA. I.

Алина Ирековна Трапезникова, к. м. н., врач-кардиолог, заведующая отделением

кардиологическое отделение № 2

344015; ул. Благодатная, д. 170, Западный жилой массив; Ростов-на-Дону

Alina I. Trapeznikova, Cand. Sci. (Med.), cardiologist, chief of the department

cardiology department No. 2

344015; 170 Blagodatnaya str.; Rostov-on-Don

https://orcid.org/0000-0003-2754-3382ПащенкоЕ. В.PaschenkoE. V.

Екатерина Владимировна Пащенко, к. м. н., ассистент

кафедра внутренних болезней № 1

344022; пер. Нахичеванский, д. 29; Ростов-на-Дону

Ekaterina V. Paschenko, Cand. Sci. (Med.), assistant

department of internal diseases No. 1

344022; 29 Nakhichevansky lane; Rostov-on-Don

https://orcid.org/0000-0002-9022-8097МартынюкТ. В.MartynyukT. V.

Тамила Витальевна Мартынюк, д. м. н., руководитель отдела, профессор, профессор кафедры

отдел легочной гипертензии и заболеваний сердца; факультет дополнительного профессионального образования; кафедра кардиологии

121552; ул. академика Е.И. Чазова, д. 15 а; 117513; ул. Островитянова, д. 1; Москва

Tamila V. Martynyuk, Dr. Sci. (Med.), Head of the Department, Professor, Professor at the Department

Department of pulmonary hypertension and heart disease; Faculty of Continuing Professional Education; Department of Cardiology

121552; 15 a Academician Chazova str.; 117997; 1 Ostrovitianov str. Moscow

https://orcid.org/0000-0002-6400-8904ДюжиковА. А.DyuzhikovA. A.

Александр Акимович Дюжиков, д. м. н., профессор, заслуженный врач РФ, заслуженный деятель науки РФ, директор центра

кардиохирургический центр

344015; ул. Благодатная, д. 170, Западный жилой массив; Ростов-на-Дону

Alexander A. Dyuzhikov, Dr. Sci. (Med.), Professor, Honored Physician of the Russian Federation, Honored Worker of Science of the Russian Federation, Director of the Center

cardiac surgery Center

344015; 170 Blagodatnaya str.; Rostov-on-Don

Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова, ФГБУ «НМИЦ кардиологии имени академика Е.И. Чазова» Минздрава РоссииРоссияA.L. Myasnikov Scientific research institute of clinical cardiologyRussian FederationГБУ РО «Ростовская областная клиническая больница»РоссияRostov Regional Clinical HospitalRussian FederationФГБОУ ВО «РГМУ» Минздрава РоссииРоссияRostov State Medical UniversityRussian FederationИнститут клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова, ФГБУ «НМИЦ кардиологии имени академика Е.И. Чазова» Минздрава России; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаРоссияA.L. Myasnikov Scientific research institute of clinical cardiology; Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian Federation202402102024038286Copyright © Резухина Е.А., Деветьярова Е.А., Трапезникова А.И., Пащенко Е.В., Мартынюк Т.В., Дюжиков А.А., 20242024Резухина Е.А., Деветьярова Е.А., Трапезникова А.И., Пащенко Е.В., Мартынюк Т.В., Дюжиков А.А.Rezukhina E.A., Devetyarova E.A., Trapeznikova A.I., Paschenko E.V., Martynyuk T.V., Dyuzhikov A.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.heartj.asia/jour/article/view/6480

   Представляем пациентку 40 лет с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) III функционального класса по классификации Всемирной организации здравоохранения, которой была госпитализирована в ФГБУ «НМИЦ кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России повторно в связи с прогрессированием одышки при физической нагрузке, появлением десатурации и болей в груди при физической нагрузке на фоне приема комбинированной ЛАГ-специфической терапии риоцигуатом 7,5 мг в сутки, бозентаном 125 мг в сутки и селексипагом 400 мкг в сутки. По данным компьютерной томографии выставлен диагноз легочного капиллярного гемангиоматоза. Пациентке выполнена эскалация ЛАГ-специфической терапии в виде отмены селексипага, титрации дозы бозентана до 250 мг в сутки с удовлетворительной переносимостью. С учетом тяжести состояния пациентки, прогрессированием сердечной недостаточности больная была направлена на консультацию в ФГБУ «НМИЦ ТИО им. ак. В.И. Шумакова» Минздрава России. В мае 2022 г. успешно выполнена трансплантация сердечно-легочного комплекса. Послеоперационный период протекал без особенностей, после выписки из стационара и до настоящего времени состояние пациентки остается стабильным. Легочная капиллярный гемангиоматоз – редкая причина развития ЛАГ с неблагоприятным прогнозом. Возможности применения ЛАГ-специфической терапии ограничены в связи с высоким риском отека легких. Проведение трансплантации легких или сердечно-легочного комплекса является единственно возможным вариантом лечения данной категории больных.

   Our observation demonstrates a case of a 40-year-old female with pulmonary arterial hypertension World Health Organization functional class III, who was admitted to NMRC of Cardiology repeatedly due to disease progression including dyspnea worsening, onset of desaturation and chest pain during exertion on riociguat (7.5 mg daily), bosentan (115 mg daily) and selexipag (400 mcg daily) therapy. Computed tomography scan revealed pulmonary capillary hemangiomatosis pattern and the diagnosis was revealed. We performed PAH-specific therapy escalation which resulted in selexipag withdrawal, bosentan dose titration to 250 mg daily with good treatment tolerability. Due to unreleased treatment goals, high-risk status and heart failure progression, the patient was referred to Shumakov National Medical Research Center of Transplantology and Artificial Organs, where successful heart lung transplant was performed in may 2022. The postoperative period elapsed without complication, the patient discharged from hospital and is staying alive in stable condition. Pulmonary capillary hemangiomatosis is a rare cause of pulmonary arterial hypertension with pure prognosis. PAH-specific treatment should be avoided due to increased risk of rapid disease progression and pulmonary oedema. The only one definitive treatment is lung or heart lung transplantation.

легочная артериальная гипертензиялегочный капиллярный гемангиоматозЛАГ-специфическая терапиятрансплантация сердечно-легочного комплексаклинический случайpulmonary arterial hypertensionpulmonary capillary hemangiomatosisPAH-specific therapyheart lung transplantationcase reportРабота выполнена без задействования грантов и финансовой поддержки от общественных, некоммерческих и коммерческих организацийThe work was carried out without attracting additional funding from third partiesReferencesЧазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., соавт. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал 2020;1:78-122. doi: 10.38109/2225-1685-2020-1-78-122Chazova I.E., Martynyuk T.V., Valieva Z.S., et al. Eurasian Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eurasian Нeart Journal 2020;1:78-122. (In Russ.)]. doi: 10.38109/2225-1685-2020-1-78-122Российское трансплантологическое общество. «Трансплантация легких, трансплантация комплекса сердце-легкие, наличие трансплантированного легкого, наличие трансплантированного комплекса сердце-легкие, отмирание и отторжение трансплантата легких, отмирание и отторжение сердечно-легочного трансплантата». Клинические рекомендации. 2020:113 с.Russian Transplant Society. "Lung transplantation, heart-lung complex transplantation, presence of a transplanted lung, presence of a transplanted heart-lung complex, dying and rejection of a lung transplant, dying and rejection of a heart-lung transplant. Clinical Guidelines. 2020:113 с. (In Russ)López-Meseguer M, Quezada CA, Ramon MA, et al. Lung and heart-lung transplantation in pulmonary arterial hypertension [published correction appears in PLoS One. 2018 Jan 29;13(1):e0192100]. PLoS One. 2017;12(11):e0187811. Published 2017 Nov 21. doi: 10.1371/journal.pone.0187811López-Meseguer M, Quezada CA, Ramon MA, et al. Lung and heart-lung transplantation in pulmonary arterial hypertension [published correction appears in PLoS One. 2018 Jan 29;13(1):e0192100]. PLoS One. 2017;12(11):e0187811. Published 2017 Nov 21. doi: 10.1371/journal.pone.0187811Eltorky MA, Headley AS, Winer-Muram H, Garrett HE Jr, Griffin JP. Pulmonary capillary hemangiomatosis : a clinicopathologic review. Ann Thorac Surg. 1994 Mar;57(3):772-6. doi: 10.1016/0003-4975(94)90595-9Eltorky MA, Headley AS, Winer-Muram H, Garrett HE Jr, Griffin JP. Pulmonary capillary hemangiomatosis : a clinicopathologic review. Ann Thorac Surg. 1994 Mar;57(3):772-6. doi: 10.1016/0003-4975(94)90595-9Guzman S, Khan MS, Chodakiewitz Y, Khan M, Chodakiewitz MS, et al. Pulmonary capillary hemangiomatosis: a lesson learned. Autops Case Rep. 2019 Aug 22;9(3):e2019111. doi: 10.4322/acr.2019.111.Guzman S, Khan MS, Chodakiewitz Y, Khan M, Chodakiewitz MS, et al. Pulmonary capillary hemangiomatosis: a lesson learned. Autops Case Rep. 2019 Aug 22;9(3):e2019111. doi: 10.4322/acr.2019.111.Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия. Москва. Практика. 2015; 928 с.Chazova I.E., Martynyuk T.V. Pulmonary hypertension. – Moscow. Praktika. 2015;928 p. (In Russ.)Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). Eur Heart J 2022;43(38):3618-373. doi: 10.1093/eurheartj/ehac237Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). Eur Heart J 2022;43(38):3618-373. doi: 10.1093/eurheartj/ehac237

The authors declare that there are no conflicts of interest present.