Внезапная сердечная смерть вследствие надпочечниковой недостаточности под маской синдрома Бругада. Клинический случай

   Внезапная сердечная смерть у молодых в 20 % случаев обусловлена кардиомиопатиями и каналопатиями. Одна из форм каналопатий – синдром Бругада – наследственное заболевание, характеризующееся подъемом сегмента ST в правых прекардиальных отведениях (V1-V3) и повышенным риском внезапной сердечной смерти при отсутствии структурного заболевания сердца. Известны и фенокопии Бругада – клинические ситуации, которые проявляются паттернами электрокардиограммы (ЭКГ), идентичными таковым при истинном синдроме Бругада, но вызываются различными клиническими обстоятельствами. Они образуют группу гетерогенных состояний, которые нередко трудно отличить от истинного врожденного синдрома Бругада из-за идентичных паттернов ЭКГ. Формирование фенокопии Бругада вследствие гиперкалиемии представлено в литературе при различных состояниях: при почечной недостаточности, после обширной травмы, при использовании лекарственных препаратов. В статье представлен клинический случай, демонстрирующий редкую причину внезапной остановки сердца у молодого пациента без сердечно-сосудистой патологии в анамнезе: возникновение паттерна Бругада на ЭКГ вследствие тяжелой гиперкалиемии при надпочечниковой недостаточности. Описаны этапы дифференциально-диагностического поиска, позволившие верифицировать окончательный диагноз и назначить эффективную гормонозаместительную терапию. Выполнение провокационной пробы с новоканамидом позволило утвердиться в наличии у пациента фенокопии, а не синдрома Бругада. Дифференциальная диагностика фенокопий синдрома Бругада – ряда зачастую жизнеугрожающих кардиологических и не кардиологических заболеваний и состояний, проявляющихся сходными изменениями ЭКГ в виде своеобразного подъема сегмента ST в отведениях V1-V3, часто является непростой задачей. Этот случай представляет фенокопию Бругада на фоне тяжелой гиперкалиемии с развитием остановки сердца из-за надпочечниковой недостаточности, которая разрешилась при коррекции электролитных нарушений и лечения основного заболевания. Представлены типичные ЭКГ: графика феномена Бругада, гиперкалиемии, синусоидальная кривая при остановке сердца, зарегистрированные в динамике у пациента, разъяснены патогенетические механизмы, обуславливающие формирование паттерна Бругада при надпочечниковой недостаточности.

1. Wong C.X., Brown A., Lau D.H. et al. Epidemiology of Sudden Cardiac Death: Global and Regional Perspectives. Heart Lung Circ. 2019 Jan;28(1):6-14. doi: 10.1016/j.hlc.2018.08.026

2. Magi S., Lariccia V., Maiolino M. et al. Sudden cardiac death: focus on the genetics of channelopathies and cardiomyopathies. J Biomed Sci. 2017 Aug 15;24(1):56. doi: 10.1186/s12929-017-0364-6

3. De Oliveira Neto N.R., de Oliveira W.S., Mastrocola F. et al. Brugada phenocopy: Mechanisms, diagnosis, and implications. J Electrocardiol. 2019 Jul-Aug;55:45-50. doi: 10.1016/j.jelectrocard.2019.04.017

4. Krug J.J. Cardiac arrest secondary to Addison's disease. Annals of Emergency Medicine 1986, 15(6):735–737. doi: 10.1016/s0196-0644(86)80438-3

5. Visonà S.D., Tajana L., Osculati A. Clinical Management of Adrenal Tumors. Eds. Lew J. USA: BoD, 2017. P 137-157. ISBN: 978-953-51-4798-5. doi: 10.5772/intechopen.69416

6. Burke M.P., Opeskin K. Adrenocortical insufficiency. Am J Forensic Med Pathol. 1999 Mar;20(1):60-5. doi: 10.1097/00000433-199903000-00015

7. Anselm D., Evans J., Baranchuk A. Brugada phenocopy: A new electrocardiogram phenomenon. World J. Cardiol. 2014 Mar 26,6(3):81–86. doi: 10.4330/wjc.v6.i3.81

8. Baranchuk A., Nguyen T., Ryu M.H. et al. Brugada phenocopy: new terminology and proposed classification. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2012;17(4):299-314. doi: 10.1111/j.1542-474X.2012.00525.x

9. Kurisu S., Inoue I., Kawagoe T. Brugada-like electrocardiographic pattern due to hyperkalemia. Clin Cardiol. 2009 Jul;32(7):E23. doi: 10.1002/clc.20274

10. Manne J.R., Garg J. Hyperkalemia induced Brugada phenocopy. J Arrhythmia. 2021;37:249–250. doi: 10.1002/joa3.12498

11. Ameen M., Akbar G., Abbas N., Mirrani G. Hyperkalemia Induced Brugada Phenocopy: A Rare ECG Manifestation. Case Rep Cardiol. 2017;2017:9464728. doi: 10.1155/2017/9464728

12. Maheshwari A., Von Wald L., Krishnan B. et al. Hyperkalemia-Induced Brugada Phenocopy. JACC Clin Electrophysiol. 2017 Sep, 3(9):1058–1059. doi: 10.1016/j.jacep.2016.12.012

13. Iorgoveanu C., Zaghloul A., Desai A. et al. A Case of Brugada Pattern Associated with Adrenal Insufficiency. Cureus. 2018 Jun 6;10(6):e2752. doi: 10.7759/cureus.2752

14. Dogan M., Ertem A., Cimen T. et al. Type-1 Brugada-like ECG pattern induced by adrenal crisis. Herz. 2015 Apr;40(2):304-6. doi: 10.1007/s00059-013-3983-z

15. Kim A., Valdez C., Alarcon T. et al. A Case of Brugada Phenocopy in Adrenal Insufficiency-Related Pericarditis. Southwest J Pulm Crit Care Sleep. 2022;25(2):25-29. doi: 10.13175/swjpccs033-22

16. Amusina O., Mehta S., Nelson M.E. Brugada phenocopy secondary to hyperkalemia and hyponatremia in primary adrenal insufficiency. J Am Coll Emerg Physicians Open. 2022 Aug 10;3(4):e12800. doi: 10.1002/emp2.12800