evrazkarЕвразийский Кардиологический ЖурналEurasian heart journal2225-16852305-0748Евразийская ассоциация кардиологов10.38109/2225-1685-2024-3-74-80evrazkar-6479Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙCLINICAL CASEВнезапная сердечная смерть вследствие надпочечниковой недостаточности под маской синдрома Бругада. Клинический случайSudden cardiac death due to adrenal insufficiency masquerading as Brugada syndrome. Case reporthttps://orcid.org/0000-0003-1477-5061КижватоваН. В.KijvatovaN. V.

Наталья Владимировна Кижватова, к. м. н., зав. отделом

отдел по внутреннему контролю качества и безопасности медицинской деятельности

350086; 1 Мая ул., д. 167; 350063; ул. имени Митрофана Седина, 4; Краснодарский край; Краснодар

Nataliya V. Kijvatova, Cand. Sci. (Med.), Cardiologist, Head of Department, Associate Professor

Internal Control and Safety Department of Medical Activities; Faculty of Advanced Training and Professional Retraining of Specialists; Department of Therapy no. 1

350086; 1 May st., 167; 350063; st. named after MItrofan Sedin, 4; Krasnodar region; Krasnodar

kijnat@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6795-3506ЧумаченкоН. В.ChumachenkoN. V.

Наталья Владимировна Чумаченко, к. м. н., кардиолог

отдел по внутреннему контролю качества и безопасности медицинской деятельности; кардиологическое отделение № 3

350086; 1 Мая ул., д. 167; Краснодарский край; Краснодар

Natalya V. Chumachenko, Cand. Sci. (Med.), Cardiologist

Internal Control and Safety Department of Medical Activities

350086; 1 May st., 167; Krasnodar region; Krasnodar

n-chumachenko@list.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4866-0345ГоловинаГ. А.GolovinaG. A.

Галина Алексеевна Головина, к. м. н., кардиолог

кардиологическое отделение № 3

350086; 1 Мая ул., д. 167; Краснодарский край; Краснодар

Galina A. Golovina, Cand. Sci. (Med.), Cardiologist

Cardiology Department no. 3

350086; 1 May st., 167; Krasnodar region; Krasnodar

https://orcid.org/0000-0003-4048-5308ГордееваЕ. В.GordeevaH. V.

Елена Викторовна Гордеева, к. м. н., кардиолог, доцент

факультет повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов; кафедра терапии № 1 

350086; 1 Мая ул., д. 167; 350063; ул. имени Митрофана Седина, 4; Краснодарский край; Краснодар

Helen V. Gordeeva, Cand. Sci. (Med.), Cardiologist, Associate Professor

Faculty of Advanced Training and Professional Retraining of Specialists; Department of Therapy no. 1

350086; 1 May st., 167; 350063; st. named after MItrofan Sedin, 4; Krasnodar region; Krasnodar

https://orcid.org/0000-0001-8600-0199КосмачеваЕ. Д.KosmachevaH. D.

Елена Дмитриевна Космачева, д. м. н., заместитель главного врача по лечебной части, профессор, заведующая кафедрой

факультет повышения квалификации ипрофессиональной переподготовки специалистов; кафедра терапии № 1 

350086; 1 Мая ул., д. 167; 350063; ул. имени Митрофана Седина, 4; Краснодарский край; Краснодар

Helen D. Kosmacheva, Dr. Sci. (Med.), Deputy Chief Physician for Medical Care, Head of the Department

Faculty of Advanced Training and Professional Retraining of Specialists; Department of Therapy no. 1

350086; 1 May st., 167; 350063; st. named after MItrofan Sedin, 4; Krasnodar region; Krasnodar

ГБУЗ «Научно-исследовательский институт — Краевая клиническая больница № 1 им. С.В. Очаповского» Министерства Здравоохранения Краснодарского края; ФГБОУ ВО «Кубанский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияResearch Institute — Ochapovsky Regional Hospital no. 1; Kuban State Medical UniversityRussian FederationГБУЗ «Научно-исследовательский институт — Краевая клиническая больница № 1 им. С.В. Очаповского» Министерства Здравоохранения Краснодарского краяРоссияResearch Institute — Ochapovsky Regional Hospital no. 1Russian Federation202402102024037480Copyright © Кижватова Н.В., Чумаченко Н.В., Головина Г.А., Гордеева Е.В., Космачева Е.Д., 20242024Кижватова Н.В., Чумаченко Н.В., Головина Г.А., Гордеева Е.В., Космачева Е.Д.Kijvatova N.V., Chumachenko N.V., Golovina G.A., Gordeeva H.V., Kosmacheva H.D.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.heartj.asia/jour/article/view/6479

   Внезапная сердечная смерть у молодых в 20 % случаев обусловлена кардиомиопатиями и каналопатиями. Одна из форм каналопатий – синдром Бругада – наследственное заболевание, характеризующееся подъемом сегмента ST в правых прекардиальных отведениях (V1-V3) и повышенным риском внезапной сердечной смерти при отсутствии структурного заболевания сердца. Известны и фенокопии Бругада – клинические ситуации, которые проявляются паттернами электрокардиограммы (ЭКГ), идентичными таковым при истинном синдроме Бругада, но вызываются различными клиническими обстоятельствами. Они образуют группу гетерогенных состояний, которые нередко трудно отличить от истинного врожденного синдрома Бругада из-за идентичных паттернов ЭКГ. Формирование фенокопии Бругада вследствие гиперкалиемии представлено в литературе при различных состояниях: при почечной недостаточности, после обширной травмы, при использовании лекарственных препаратов. В статье представлен клинический случай, демонстрирующий редкую причину внезапной остановки сердца у молодого пациента без сердечно-сосудистой патологии в анамнезе: возникновение паттерна Бругада на ЭКГ вследствие тяжелой гиперкалиемии при надпочечниковой недостаточности. Описаны этапы дифференциально-диагностического поиска, позволившие верифицировать окончательный диагноз и назначить эффективную гормонозаместительную терапию. Выполнение провокационной пробы с новоканамидом позволило утвердиться в наличии у пациента фенокопии, а не синдрома Бругада. Дифференциальная диагностика фенокопий синдрома Бругада – ряда зачастую жизнеугрожающих кардиологических и не кардиологических заболеваний и состояний, проявляющихся сходными изменениями ЭКГ в виде своеобразного подъема сегмента ST в отведениях V1-V3, часто является непростой задачей. Этот случай представляет фенокопию Бругада на фоне тяжелой гиперкалиемии с развитием остановки сердца из-за надпочечниковой недостаточности, которая разрешилась при коррекции электролитных нарушений и лечения основного заболевания. Представлены типичные ЭКГ: графика феномена Бругада, гиперкалиемии, синусоидальная кривая при остановке сердца, зарегистрированные в динамике у пациента, разъяснены патогенетические механизмы, обуславливающие формирование паттерна Бругада при надпочечниковой недостаточности.

   Sudden cardiac death in young people in 20% of cases is caused by cardiomyopathies and channelopathies. One of the forms of channelopathies is Brugada syndrome, a hereditary disease characterized by ST segment elevation in the right precordial leads (V1-V3) and an increased risk of sudden cardiac death in the absence of structural heart disease. Brugada phenocopies are also known – clinical situations that are manifested by electrocardiogram (ECG) patterns identical to true Brugada syndrome. They are caused by different clinical circumstances and form a group of heterogeneous conditions that are often difficult to distinguish from true congenital Brugada syndrome due to identical ECG patterns. The formation of Brugada phenocopy due to hyperkalemia is presented in the literature in various conditions: with renal failure, after extensive trauma, application of medications. The article presents a case report demonstrating a rare cause of sudden cardiac arrest in a young patient without a history of cardiovascular pathology: the occurrence of the Brugada pattern on the ECG due to severe hyperkalemia in adrenal insufficiency. The stages of the differential diagnostic search are described, which made it possible to verify the final diagnosis and prescribe effective hormone replacement therapy. Performing a provocative test with novocanamide allowed us to confirm that the patient had a phenocopy, and not Brugada syndrome. Differential diagnosis of phenocopies of Brugada syndrome – a series of often life-threatening cardiac and non-cardiac diseases and conditions, manifested by similar ECG changes in the form of a peculiar ST segment elevation in leads V1-V3, is often a difficult task. This case represents a phenocopy of Brugada in the setting of severe hyperkalemia with development of cardiac arrest due to adrenal insufficiency, which resolved with correction of electrolyte abnormalities and treatment of the underlying disease. Typical ECGs are presented: a graph of the Brugada phenomenon, hyperkalemia, a sinusoidal curve during cardiac arrest, recorded over time in a patient, and the pathogenetic mechanisms causing the formation of the Brugada pattern in adrenal insufficiency are explained.

фенокопия Бругадагиперкалиемиявнезапная сердечная смертьнадпочечниковая недостаточностьклинический случайBrugada phenocopyhyperkalemiasudden cardiac deathadrenal insufficiencycase reportРабота проведена без привлечения дополнительного финансирования со стороны третьих лицThe work was carried out without attracting additional funding from third partiesReferencesWong C.X., Brown A., Lau D.H. et al. Epidemiology of Sudden Cardiac Death: Global and Regional Perspectives. Heart Lung Circ. 2019 Jan;28(1):6-14. doi: 10.1016/j.hlc.2018.08.026Wong C.X., Brown A., Lau D.H. et al. Epidemiology of Sudden Cardiac Death: Global and Regional Perspectives. Heart Lung Circ. 2019 Jan;28(1):6-14. doi: 10.1016/j.hlc.2018.08.026Magi S., Lariccia V., Maiolino M. et al. Sudden cardiac death: focus on the genetics of channelopathies and cardiomyopathies. J Biomed Sci. 2017 Aug 15;24(1):56. doi: 10.1186/s12929-017-0364-6Magi S., Lariccia V., Maiolino M. et al. Sudden cardiac death: focus on the genetics of channelopathies and cardiomyopathies. J Biomed Sci. 2017 Aug 15;24(1):56. doi: 10.1186/s12929-017-0364-6De Oliveira Neto N.R., de Oliveira W.S., Mastrocola F. et al. Brugada phenocopy: Mechanisms, diagnosis, and implications. J Electrocardiol. 2019 Jul-Aug;55:45-50. doi: 10.1016/j.jelectrocard.2019.04.017De Oliveira Neto N.R., de Oliveira W.S., Mastrocola F. et al. Brugada phenocopy: Mechanisms, diagnosis, and implications. J Electrocardiol. 2019 Jul-Aug;55:45-50. doi: 10.1016/j.jelectrocard.2019.04.017Krug J.J. Cardiac arrest secondary to Addison's disease. Annals of Emergency Medicine 1986, 15(6):735–737. doi: 10.1016/s0196-0644(86)80438-3Krug J.J. Cardiac arrest secondary to Addison's disease. Annals of Emergency Medicine 1986, 15(6):735–737. doi: 10.1016/s0196-0644(86)80438-3Visonà S.D., Tajana L., Osculati A. Clinical Management of Adrenal Tumors. Eds. Lew J. USA: BoD, 2017. P 137-157. ISBN: 978-953-51-4798-5. doi: 10.5772/intechopen.69416Visonà S.D., Tajana L., Osculati A. Clinical Management of Adrenal Tumors. Eds. Lew J. USA: BoD, 2017. P 137-157. ISBN: 978-953-51-4798-5. doi: 10.5772/intechopen.69416Burke M.P., Opeskin K. Adrenocortical insufficiency. Am J Forensic Med Pathol. 1999 Mar;20(1):60-5. doi: 10.1097/00000433-199903000-00015Burke M.P., Opeskin K. Adrenocortical insufficiency. Am J Forensic Med Pathol. 1999 Mar;20(1):60-5. doi: 10.1097/00000433-199903000-00015Anselm D., Evans J., Baranchuk A. Brugada phenocopy: A new electrocardiogram phenomenon. World J. Cardiol. 2014 Mar 26,6(3):81–86. doi: 10.4330/wjc.v6.i3.81Anselm D., Evans J., Baranchuk A. Brugada phenocopy: A new electrocardiogram phenomenon. World J. Cardiol. 2014 Mar 26,6(3):81–86. doi: 10.4330/wjc.v6.i3.81Baranchuk A., Nguyen T., Ryu M.H. et al. Brugada phenocopy: new terminology and proposed classification. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2012;17(4):299-314. doi: 10.1111/j.1542-474X.2012.00525.xBaranchuk A., Nguyen T., Ryu M.H. et al. Brugada phenocopy: new terminology and proposed classification. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2012;17(4):299-314. doi: 10.1111/j.1542-474X.2012.00525.xKurisu S., Inoue I., Kawagoe T. Brugada-like electrocardiographic pattern due to hyperkalemia. Clin Cardiol. 2009 Jul;32(7):E23. doi: 10.1002/clc.20274Kurisu S., Inoue I., Kawagoe T. Brugada-like electrocardiographic pattern due to hyperkalemia. Clin Cardiol. 2009 Jul;32(7):E23. doi: 10.1002/clc.20274Manne J.R., Garg J. Hyperkalemia induced Brugada phenocopy. J Arrhythmia. 2021;37:249–250. doi: 10.1002/joa3.12498Manne J.R., Garg J. Hyperkalemia induced Brugada phenocopy. J Arrhythmia. 2021;37:249–250. doi: 10.1002/joa3.12498Ameen M., Akbar G., Abbas N., Mirrani G. Hyperkalemia Induced Brugada Phenocopy: A Rare ECG Manifestation. Case Rep Cardiol. 2017;2017:9464728. doi: 10.1155/2017/9464728Ameen M., Akbar G., Abbas N., Mirrani G. Hyperkalemia Induced Brugada Phenocopy: A Rare ECG Manifestation. Case Rep Cardiol. 2017;2017:9464728. doi: 10.1155/2017/9464728Maheshwari A., Von Wald L., Krishnan B. et al. Hyperkalemia-Induced Brugada Phenocopy. JACC Clin Electrophysiol. 2017 Sep, 3(9):1058–1059. doi: 10.1016/j.jacep.2016.12.012Maheshwari A., Von Wald L., Krishnan B. et al. Hyperkalemia-Induced Brugada Phenocopy. JACC Clin Electrophysiol. 2017 Sep, 3(9):1058–1059. doi: 10.1016/j.jacep.2016.12.012Iorgoveanu C., Zaghloul A., Desai A. et al. A Case of Brugada Pattern Associated with Adrenal Insufficiency. Cureus. 2018 Jun 6;10(6):e2752. doi: 10.7759/cureus.2752Iorgoveanu C., Zaghloul A., Desai A. et al. A Case of Brugada Pattern Associated with Adrenal Insufficiency. Cureus. 2018 Jun 6;10(6):e2752. doi: 10.7759/cureus.2752Dogan M., Ertem A., Cimen T. et al. Type-1 Brugada-like ECG pattern induced by adrenal crisis. Herz. 2015 Apr;40(2):304-6. doi: 10.1007/s00059-013-3983-zDogan M., Ertem A., Cimen T. et al. Type-1 Brugada-like ECG pattern induced by adrenal crisis. Herz. 2015 Apr;40(2):304-6. doi: 10.1007/s00059-013-3983-zKim A., Valdez C., Alarcon T. et al. A Case of Brugada Phenocopy in Adrenal Insufficiency-Related Pericarditis. Southwest J Pulm Crit Care Sleep. 2022;25(2):25-29. doi: 10.13175/swjpccs033-22Kim A., Valdez C., Alarcon T. et al. A Case of Brugada Phenocopy in Adrenal Insufficiency-Related Pericarditis. Southwest J Pulm Crit Care Sleep. 2022;25(2):25-29. doi: 10.13175/swjpccs033-22Amusina O., Mehta S., Nelson M.E. Brugada phenocopy secondary to hyperkalemia and hyponatremia in primary adrenal insufficiency. J Am Coll Emerg Physicians Open. 2022 Aug 10;3(4):e12800. doi: 10.1002/emp2.12800Amusina O., Mehta S., Nelson M.E. Brugada phenocopy secondary to hyperkalemia and hyponatremia in primary adrenal insufficiency. J Am Coll Emerg Physicians Open. 2022 Aug 10;3(4):e12800. doi: 10.1002/emp2.12800

The authors declare that there are no conflicts of interest present.