Изменение «портрета» пациентов с впервые установленной идиопатической легочной гипертензией за последние два десятилетия

   Цель: провести комплексный анализ клинико-функционального и гемодинамического статуса пациентов с идиопатической легочной гипертензией (ИЛГ) для сравнения «портрета» исторической и современной подгрупп.

   Материалы и методы. В исследование включено 120 пациентов с ИЛГ, наблюдающихся в отделе легочной гипертензии и заболеваний сердца ФГБУ «НМИЦ кардиологии им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России, которые разделены на 2 подгруппы в зависимости от времени установленного диагноза и были сопоставимы по исходному функциональному классу (ВОЗ). Проведен сравнительный анализ клинических, функциональных, гемодинамических параметров. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в евразийских (2019 г.) и российских рекомендациях по диагностике и лечению легочной гипертензии (ЛГ) (2020 г.).

   Результаты. Медиана времени от возникновения симптомов ЛГ до постановки диагноза в исторической и современной когорте составила 24 месяца и 13,5 месяцев соответственно, а от первого обращения до постановки диагноза ИЛГ – 13 месяцев и 3,5 месяцев. Медиана возраста пациентов составила 31 лет и 40,5 лет. В обеих подгруппах доминировало количество женщин – до 86,6 % пациентов в современной когорте. Клинико-лабораторные, функциональные и инструментальные тесты достоверно не различались между подгруппами. В структуре сопутствующей патологии наиболее часто встречается коморбидность по сердечно-сосудистой патологии, в большем проценте в современной когорте пациентов: гипертоническая болезнь – до 31,6 %, ожирение – до 25 % и сахарный диабет – до 5 %. Согласно различным шкалам оценки риска большинство пациентов в обеих подгруппах демонстрировало промежуточный риск на момент установления диагноза, однако в современной когорте отмечалась большая доля пациентов высокого риска (20,0 %).

   Заключение. В наши дни ИЛГ остается поздно диагностируемым заболеванием, что способствует более позднему назначению лечения. Клинический «портрет» пациентов с ИЛГ изменился с годами в сторону более возрастных и коморбидных, особенно по сердечно-сосудистым заболеваниям пациентов. Своевременное выявление и лечение сопутствующей патологии, своевременная оценка риска – ключ к назначению наиболее эффективных схем лечения, улучшению качества жизни и прогноза пациентов с ИЛГ.

1. Galie N., Humbert M., Vachiery J.L., et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37(1):67-119. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317

2. Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, et al. Primary pulmonary hypertension: a national prospective study. Ann Intern Med 1987;107:216-223. doi: 10.7326/0003-4819-107-2-216

3. McEvoy, C.A., Sardana, M., Moll, M., Farber, H., & Chakinala, M. (2016). Patient Registries in Pulmonary Arterial Hypertension: The Role of Survival Equations and Risk Calculators. Pulmonary Hypertension. Springer, Cham. doi: 10.1007/978-3-319-23594-3_20

4. Badesch DB, Raskob GE, Elliott CG, et al. Pulmonary arterial hypertension: baseline characteristics from the REVEAL registry. Chest 2010;137:376-387. doi: 10.1378/chest.09-1140

5. Benza, Raymond L., Miller, Dave P., Barst, Robyn J., Badesch, David B., Frost, Adaani E., McGoon, Michael D. An evaluation of long-term survival from time of diagnosis in pulmonary arterial hypertension from the REVEAL registry. Chest. 2012 Aug;142(2):448-456. doi: 10.1378/chest.11-1460

6. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., Азизов В.А., Барбараш О.Л., Веселова Т.Н., Галявич А.С., Горбачевский С.В., Зелвеян П.А., Лазарева И.В., Мукаров М.А., Наконечников С.Н., Саидова М.А., Сарыбаев А.Ш., Стукалова О.В., Шалаев С.В., Шмальц А.А. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский Кардиологический Журнал. 2020;(1):78-122. doi: 10.38109/2225-1685-2020-1-78-122

7. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., Азизов В.А., Барбараш О.Л., Веселова Т.Н., Галявич А.С., Горбачевский С.В., Зелвеян П.А., Лазарева И.В., Мукаров М.А., Наконечников С.Н., Саидова М.А., Сарыбаев А.Ш., Стукалова О.В., Шалаев С.В., Шмальц А.А. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал. 2020, Февраль 25;1:78-122. doi: 10.24411/2076-4766-2020-10002

8. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия 2020 г. Российское общество кардиологов. Клинические рекомендации. https://scardio.ru/content/Guidelines/2020/Clinic_rekom_LG.pdf

9. Hoeper MM, Pausch C, Olsson KM, et al. COMPERA 2.0: a refined four-stratum risk assessment model for pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2022;60:2102311 doi: 10.1183/13993003.02311-2021

10. Hoeper MM, Boucly A, Sitbon O. Age, risk and outcomes in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2018;51:1800629 doi: 10.1183/13993003.00629-2018

11. Badesch, D. B., Raskob, G. E., Elliott, C. G., Krichman, A. M., Farber, H. W., Frost, A. E., McGoon, M. D. (2010). Baseline Characteristics from the REVEAL Registry Pulmonary Arterial Hypertension. Chest, 137(2):376-387. doi: 10.1378/chest.09-1140

12. Erika B. Rosenzweig, Jane H. Morse, James A. Knowles, Kiran K. Chada, Amar M. Khan, Kari E. et al. Clinical Implications of Determining BMPR2 Mutation Status in a Large Cohort of Children and Adults with Pulmonary Arterial Hypertension, The Journal of Heart and Lung Transplantation. 2008;27(6):668-674. ISSN 1053-2498, doi: 10.1016/j.healun.2008.02.009

13. Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: диагностика и лечение. Москва, 2018. Серия Библиотека ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России. – Москва: МИА, 2018. – 304 с. ISBN 978-5-6040008-0-9.