<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">evrazkar</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Евразийский Кардиологический Журнал</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Eurasian heart journal</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">2225-1685</issn><issn pub-type="epub">2305-0748</issn><publisher><publisher-name>Евразийская ассоциация кардиологов</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.38109/2225-1685-2024-3-42-49</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">evrazkar-6475</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>ORIGINAL PAPERS</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Изменение «портрета» пациентов с впервые установленной идиопатической легочной гипертензией за последние два десятилетия</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Changing “portrait” of patients with newly diagnosed idiopathic pulmonary hypertension over the past two decades</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-7904-6735</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Шария</surname><given-names>А. М.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Shariya</surname><given-names>A. M.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Арчил Мерабович Шария, врач-кардиолог, лаборант-исследователь</p><p>Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова; отдел легочной гипертензии и заболеваний сердца</p><p>121552; ул. академика Е.И. Чазова, дом 15а; Москва</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Archil M. Shariya, cardiologist, laboratory research assistant</p><p>A.L. Myasnikov Institute of Clinical Cardiology; Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases</p><p>121552; 15a Akademika Chazovа st.; Moscow</p></bio><email xlink:type="simple">achishar@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-9022-8097</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Мартынюк</surname><given-names>Т. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Martynyuk</surname><given-names>T. V.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Тамила Витальевна Мартынюк, д. м. н., руководитель отдела, профессор</p><p>Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова; отдел легочной гипертензии и заболеваний сердца; факультет дополнительного профессионального образования; кафедра кардиологии</p><p>121552; ул. академика Е.И. Чазова, дом 15а; Москва</p><p>тел.: 8-495-414-64-50</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Tamila V. Martynyuk, Dr. of Sc. (Med.), Head of Department, Professor</p><p>A.L. Myasnikov Institute of Clinical Cardiology; Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases; Faculty of Continuing Professional Education; Department of Cardiology</p><p>121552; 15a Akademika Chazovа st.; Moscow</p><p>tel.: 8-495-414-64-50</p></bio><email xlink:type="simple">trukhiniv@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru"><institution>ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии имени академика Е.И. Чазова» Минздрава России</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>E.I. Chazov National Medical Research Center of Cardiology</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-2"><aff xml:lang="ru"><institution>ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии имени академика Е.И. Чазова» Минздрава России; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>E.I. Chazov National Medical Research Center of Cardiology; N.I. Pirogov Russian National Research Medical University</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2024</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>01</day><month>10</month><year>2024</year></pub-date><volume>0</volume><issue>3</issue><fpage>42</fpage><lpage>49</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Шария А.М., Мартынюк Т.В., 2024</copyright-statement><copyright-year>2024</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Шария А.М., Мартынюк Т.В.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Shariya A.M., Martynyuk T.V.</copyright-holder><license xml:lang="ru" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.</license-p></license><license xml:lang="en" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://www.heartj.asia/jour/article/view/6475">https://www.heartj.asia/jour/article/view/6475</self-uri><abstract><sec><title>   Цель</title><p>   Цель: провести комплексный анализ клинико-функционального и гемодинамического статуса пациентов с идиопатической легочной гипертензией (ИЛГ) для сравнения «портрета» исторической и современной подгрупп.</p></sec><sec><title>   Материалы и методы</title><p>   Материалы и методы. В исследование включено 120 пациентов с ИЛГ, наблюдающихся в отделе легочной гипертензии и заболеваний сердца ФГБУ «НМИЦ кардиологии им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России, которые разделены на 2 подгруппы в зависимости от времени установленного диагноза и были сопоставимы по исходному функциональному классу (ВОЗ). Проведен сравнительный анализ клинических, функциональных, гемодинамических параметров. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в евразийских (2019 г.) и российских рекомендациях по диагностике и лечению легочной гипертензии (ЛГ) (2020 г.).</p></sec><sec><title>   Результаты</title><p>   Результаты. Медиана времени от возникновения симптомов ЛГ до постановки диагноза в исторической и современной когорте составила 24 месяца и 13,5 месяцев соответственно, а от первого обращения до постановки диагноза ИЛГ – 13 месяцев и 3,5 месяцев. Медиана возраста пациентов составила 31 лет и 40,5 лет. В обеих подгруппах доминировало количество женщин – до 86,6 % пациентов в современной когорте. Клинико-лабораторные, функциональные и инструментальные тесты достоверно не различались между подгруппами. В структуре сопутствующей патологии наиболее часто встречается коморбидность по сердечно-сосудистой патологии, в большем проценте в современной когорте пациентов: гипертоническая болезнь – до 31,6 %, ожирение – до 25 % и сахарный диабет – до 5 %. Согласно различным шкалам оценки риска большинство пациентов в обеих подгруппах демонстрировало промежуточный риск на момент установления диагноза, однако в современной когорте отмечалась большая доля пациентов высокого риска (20,0 %).</p></sec><sec><title>   Заключение</title><p>   Заключение. В наши дни ИЛГ остается поздно диагностируемым заболеванием, что способствует более позднему назначению лечения. Клинический «портрет» пациентов с ИЛГ изменился с годами в сторону более возрастных и коморбидных, особенно по сердечно-сосудистым заболеваниям пациентов. Своевременное выявление и лечение сопутствующей патологии, своевременная оценка риска – ключ к назначению наиболее эффективных схем лечения, улучшению качества жизни и прогноза пациентов с ИЛГ.</p></sec></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><sec><title>   Objective</title><p>   Objective: to perform a comprehensive analysis of the clinical, functional and hemodynamic status of patients with idiopathic pulmonary hypertension (IPAH) to compare the "portrait" of historical and modern subgroups.</p></sec><sec><title>   Materials and methods</title><p>   Materials and methods. The study included 120 patients with IPAH observed in the Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases, E.I. Chazov National Medical Research Center of Cardiology. The pts were divided into 2 subgroups depending on the time of diagnosis and were comparable in terms of the initial functional class (WHO). A comparative analysis of clinical, functional, and hemodynamic parameters was carried out. The diagnosis was established according to the algorithm of the Eurasian (2019) and Russian guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension (PH) (2020).</p></sec><sec><title>   Results</title><p>   Results. The median time from the onset of PH symptoms to diagnosis in the historical and modern cohorts was 24 months and 13.5 months, respectively, and from the first visit to the diagnosis of IPAH – 13 months and 3.5 months. The median age of patients was 31 years and 40.5 years. In both subgroups, the number of women dominated – up to 86.6 % of patients in the modern cohort. Clinical, laboratory, functional and instrumental tests did not differ significantly between the subgroups. In the structure of concomitant pathology, comorbidity with cardiovascular pathology is most common, in a larger percentage in the modern cohort of patients: hypertension – up to 31.6 %, obesity – up to 25 % and diabetes mellitus – up to 5 %. According to various risk assessment scales, most patients in both subgroups demonstrated intermediate risk at the time of diagnosis, but in the modern cohort, a large proportion of high-risk patients was noted (20.0 %).</p></sec><sec><title>   Conclusion</title><p>   Conclusion. Nowadays, IPAH remains a late-diagnosed disease, which contributes to a later treatment prescription. The clinical "portrait" of patients with IPAH has changed over the years towards older and more comorbid patients, especially with cardiovascular diseases. Timely detection and treatment of concomitant pathology, timely risk assessment are the key to prescribing the most effective treatment regimens, improving the quality of life and prognosis of patients with IPAH.</p></sec></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>легочная артериальная гипертензия</kwd><kwd>идиопатическая легочная гипертензия</kwd><kwd>оценка риска</kwd><kwd>прогноз</kwd><kwd>риск смерти</kwd><kwd>орфанные заболевания</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>pulmonary arterial hypertension</kwd><kwd>idiopathic pulmonary arterial hypertension</kwd><kwd>risk assessment</kwd><kwd>prognosis</kwd><kwd>mortality risk</kwd><kwd>orphan diseases</kwd></kwd-group><funding-group><funding-statement xml:lang="ru">Исследование проведено без финансовой поддержки</funding-statement><funding-statement xml:lang="en">The work was carried out without attracting additional funding from third parties</funding-statement></funding-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Galie N., Humbert M., Vachiery J.L., et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37(1):67-119. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Galie N., Humbert M., Vachiery J.L., et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37(1):67-119. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, et al. Primary pulmonary hypertension: a national prospective study. Ann Intern Med 1987;107:216-223. doi: 10.7326/0003-4819-107-2-216</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, et al. Primary pulmonary hypertension: a national prospective study. Ann Intern Med 1987;107:216-223. doi: 10.7326/0003-4819-107-2-216</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">McEvoy, C.A., Sardana, M., Moll, M., Farber, H., &amp; Chakinala, M. (2016). Patient Registries in Pulmonary Arterial Hypertension: The Role of Survival Equations and Risk Calculators. Pulmonary Hypertension. Springer, Cham. doi: 10.1007/978-3-319-23594-3_20</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">McEvoy, C.A., Sardana, M., Moll, M., Farber, H., &amp; Chakinala, M. (2016). Patient Registries in Pulmonary Arterial Hypertension: The Role of Survival Equations and Risk Calculators. Pulmonary Hypertension. Springer, Cham. doi: 10.1007/978-3-319-23594-3_20</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Badesch DB, Raskob GE, Elliott CG, et al. Pulmonary arterial hypertension: baseline characteristics from the REVEAL registry. Chest 2010;137:376-387. doi: 10.1378/chest.09-1140</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Badesch DB, Raskob GE, Elliott CG, et al. Pulmonary arterial hypertension: baseline characteristics from the REVEAL registry. Chest 2010;137:376-387. doi: 10.1378/chest.09-1140</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit5"><label>5</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Benza, Raymond L., Miller, Dave P., Barst, Robyn J., Badesch, David B., Frost, Adaani E., McGoon, Michael D. An evaluation of long-term survival from time of diagnosis in pulmonary arterial hypertension from the REVEAL registry. Chest. 2012 Aug;142(2):448-456. doi: 10.1378/chest.11-1460</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Benza, Raymond L., Miller, Dave P., Barst, Robyn J., Badesch, David B., Frost, Adaani E., McGoon, Michael D. An evaluation of long-term survival from time of diagnosis in pulmonary arterial hypertension from the REVEAL registry. Chest. 2012 Aug;142(2):448-456. doi: 10.1378/chest.11-1460</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit6"><label>6</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., Азизов В.А., Барбараш О.Л., Веселова Т.Н., Галявич А.С., Горбачевский С.В., Зелвеян П.А., Лазарева И.В., Мукаров М.А., Наконечников С.Н., Саидова М.А., Сарыбаев А.Ш., Стукалова О.В., Шалаев С.В., Шмальц А.А. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский Кардиологический Журнал. 2020;(1):78-122. doi: 10.38109/2225-1685-2020-1-78-122</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Chazova I.E., Martynyuk T.V., Valieva Z.S., Azizov V.A., Barbarash O.L., Veselova T.N., Galyavich A.S., Gorbachevsky S.V., Zelveian P.A., Lazareva I.V., Mukarov M.A., Nakonetchnikov S.N., Saidova M.A., Sarybaev A.Sh., Stukalova O.V., Shalaev S.V., Shmalts A.A. Eurasian clinical guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eurasian heart journal. 2020;(1):78-122. (In Russ.). doi: 10.38109/2225-1685-2020-1-78-122</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit7"><label>7</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., Азизов В.А., Барбараш О.Л., Веселова Т.Н., Галявич А.С., Горбачевский С.В., Зелвеян П.А., Лазарева И.В., Мукаров М.А., Наконечников С.Н., Саидова М.А., Сарыбаев А.Ш., Стукалова О.В., Шалаев С.В., Шмальц А.А. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал. 2020, Февраль 25;1:78-122. doi: 10.24411/2076-4766-2020-10002</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Chazova I.E., Martynyuk T.V., Valieva Z.S., Azizov V.A., Barbarash O.L., Veselova T.N., Galyavich A.S., Gorbachevsky S.V., Zelveian P.A., Lazareva I.V., Mukarov M.A., Nakonetchnikov S.N., Saidova M.A., Sarybaev A.Sh., Stukalova O.V., Shalaev S.V., Shmalts A.A.Eurasian clinical guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Euarasian Cardiology Journal 2020, February 25;1:78-122. (In Russ.). doi: 10.24411/2076-4766-2020-10002</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit8"><label>8</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия 2020 г. Российское общество кардиологов. Клинические рекомендации. https://scardio.ru/content/Guidelines/2020/Clinic_rekom_LG.pdf</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Pulmonary hypertension, including chronic thromboembolic pulmonary hypertension 2020 Russian Society of Cardiologists. Clinical guidelines. (In Russ.) https://scardio.ru/content/Guidelines/2020/Clinic_rekom_LG.pdf</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit9"><label>9</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Hoeper MM, Pausch C, Olsson KM, et al. COMPERA 2.0: a refined four-stratum risk assessment model for pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2022;60:2102311 doi: 10.1183/13993003.02311-2021</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Hoeper MM, Pausch C, Olsson KM, et al. COMPERA 2.0: a refined four-stratum risk assessment model for pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2022;60:2102311 doi: 10.1183/13993003.02311-2021</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit10"><label>10</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Hoeper MM, Boucly A, Sitbon O. Age, risk and outcomes in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2018;51:1800629 doi: 10.1183/13993003.00629-2018</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Hoeper MM, Boucly A, Sitbon O. Age, risk and outcomes in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2018;51:1800629 doi: 10.1183/13993003.00629-2018</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit11"><label>11</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Badesch, D. B., Raskob, G. E., Elliott, C. G., Krichman, A. M., Farber, H. W., Frost, A. E., McGoon, M. D. (2010). Baseline Characteristics from the REVEAL Registry Pulmonary Arterial Hypertension. Chest, 137(2):376-387. doi: 10.1378/chest.09-1140</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Badesch, D. B., Raskob, G. E., Elliott, C. G., Krichman, A. M., Farber, H. W., Frost, A. E., McGoon, M. D. (2010). Baseline Characteristics from the REVEAL Registry Pulmonary Arterial Hypertension. Chest, 137(2):376-387. doi: 10.1378/chest.09-1140</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit12"><label>12</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Erika B. Rosenzweig, Jane H. Morse, James A. Knowles, Kiran K. Chada, Amar M. Khan, Kari E. et al. Clinical Implications of Determining BMPR2 Mutation Status in a Large Cohort of Children and Adults with Pulmonary Arterial Hypertension, The Journal of Heart and Lung Transplantation. 2008;27(6):668-674. ISSN 1053-2498, doi: 10.1016/j.healun.2008.02.009</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Erika B. Rosenzweig, Jane H. Morse, James A. Knowles, Kiran K. Chada, Amar M. Khan, Kari E. et al. Clinical Implications of Determining BMPR2 Mutation Status in a Large Cohort of Children and Adults with Pulmonary Arterial Hypertension, The Journal of Heart and Lung Transplantation. 2008;27(6):668-674. ISSN 1053-2498, doi: 10.1016/j.healun.2008.02.009</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit13"><label>13</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: диагностика и лечение. Москва, 2018. Серия Библиотека ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России. – Москва: МИА, 2018. – 304 с. ISBN 978-5-6040008-0-9.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Martynyuk T.V. Pulmonary hypertension: diagnostics and treatment. Moscow, 2018. Series Library of the Federal State Budgetary Institution "NMITs of Cardiology" of the Ministry of Health of the Russian Federation. – Moscow: MIA, 2018. – 304 p. ISBN 978-5-6040008-0-9 (in Russ.)</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
