Неспецифическая терапия синдрома Эйзенменгера
https://doi.org/10.38109/2225-1685-2024-2-122-131
Аннотация
Синдром Эйзенменгера (СЭ) – легочная гипертензия системного уровня с веноартериальным или двунаправленным сбросом крови между желудочками, предсердиями или магистральными артериями вследствие прогрессирования легочной сосудистой болезни при естественном течении «простых» и «сложных» врожденных пороков сердца. Пациенты с СЭ требуют постоянного внимания многопрофильной команды специалистов. Одна из главных задач – не дестабилизировать хрупкую патологическую физиологию, опирающуюся на баланс легочного и периферического сосудистых сопротивлений. Хирургические вмешательства с анестезией, если их нельзя избежать, целесообразно выполнять специализированных центрах. Беременность пациенткам с СЭ противопоказана. Клинические симптомы гипервязкости крови при СЭ встречаются редко. Анахроничной практики венесекций, приводящих к снижению кислородтранспортной функции крови, дефициту железа и повышению риска цереброваскулярных осложнений, следует избегать. Пероральное и внутривенное восполнение дефицита железа улучшает переносимость физической нагрузки и качество жизни. Рутинное назначение антикоагулянтов при СЭ не показано. Устранить кровохарканье в большинстве случаев позволяет эндоваскулярная эмболизация патологических коллатеральных артерий. Использование венозного доступа требует тщательной профилактики эмболий. Терапевтическая тактика при СЭ детально рассмотрена в настоящем обзоре.
Об авторах
А. А. Шмальц
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева» Минздрава России; ФГБОУ «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России
Россия
Россия
Шмальц Антон Алексеевич, д.м.н., ведущий научный сотрудник; доцент кафедры сердечно-сосудистой хирургии
Рублевское шоссе, д. 135, г. Москва 121552
Ул. Баррикадная, д. 2/1, г. Москва 125993
И. Е. Черногривов
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева» Минздрава России
Россия
Россия
Черногривов Игорь Евгеньевич, д.м.н., заведующий отделением
Рублевское шоссе, д. 135, г. Москва 121552
Список литературы
1. Eisenmenger V. Die angeborenen Defecte der Kammerscheidewand des Herzens. Z Klin Med. 1897; 32(Suppl):1–28 (In German).
2. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med J. 1958; 2(5099):755-62. https://doi.org/10.1136/bmj.2.5099.755
3. Chaix MA, Gatzoulis MA, Diller GP, Khairy P, Oechslin EN. Eisenmenger Syndrome: A Multisystem Disorder-Do Not Destabilize the Balanced but Fragile Physiology. Can J Cardiol. 2019; 35(12):1664-1674. https://doi.org/10.1016/j.cjca.2019.10.002
4. Diller GP, Lammers AE, Oechslin E. Treatment of adults with Eisenmenger syndrome-state of the art in the 21st century: a short overview. Cardiovasc Diagn Ther. 2021; 11(4):1190-1199. https://doi.org/10.21037/cdt-21-135
5. Barradas-Pires A, Constantine A, Dimopoulos K. Preventing disease progression in Eisenmenger syndrome. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2021; 19(6):501-518. https://doi.org/10.1080/14779072.2021.1917995
6. Arvanitaki A, Gatzoulis MA, Opotowsky AR, Khairy P, Dimopoulos K, Diller GP et al. Eisenmenger Syndrome: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2022; 79(12):1183-1198. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2022.01.022
7. Dimopoulos K, Diller GP (eds). Pulmonary Hypertension in Adult Congenital Heart Disease. Springer; 2017: 29-44. https://doi.org/10.1007/978-3-319-46028-4
8. Kaemmerer H, Niwa K, Oechslin E, Ewert P, Webb GD, Hess J. Pulmonary Arterial Hypertension in Congenital Heart Disease: Eisenmenger's Syndrome – А Global Perspective. lst ed. Bremen: UNI-MED; 2013.
9. Dimopoulos K, Wort SJ, Gatzoulis MA. Pulmonary hypertension related to congenital heart disease: a call for action. Eur Heart J. 2014; 35(11): 691–700. https://doi.org//10.1093/eurheartj/eht437
10. Шмальц А.А., Купряшов А.А., Черногривов И.Е. Патологическая физиология осложнений синдрома Эйзенменгера. Креативная кардиология. 2024; 18 (1): 7–19. https://doi.org/10.24022/1997-3187-2024-18-1-7-19
11. Baskar S, Horne P, Fitzsimmons S, Khoury PR, Vettukattill J, Niwa K al. Arrhythmia burden and related outcomes in Eisenmenger syndrome. Congenit Heart Dis. 2017; 12(4):512-519. https://doi.org/10.1111/chd.12481
12. Авдеев С.Н., Барбараш О.Л., Баутин А.Е., Волков А.В., Веселова Т.Н., Галявич А.С. и соавт. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021;26(12):4683. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2021-4683
13. Чазова И.Е., Горбачевский С.В., Мартынюк Т.В., Шмальц А.А., Валиева З.С., Барышникова И.Ю. и соавт. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца у взрослых (2021). Евразийский кардиологический журнал. 2022; (2):6–70. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2022-2-6-70
14. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2023; 61(1):2200879. https://doi.org/10.1183/13993003.00879-2022
15. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, Budts W, Chessa M, Diller GP et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021 Feb 11;42(6):563-645. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554
16. Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Доказательная база специфических легочных вазодилататоров у взрослых с врожденными пороками сердца. Терапевтический архив. 2021; 93(9):11061116. https://doi.org/10.26442/00403660.2021.09.201022
17. Kempny A, Dimopoulos K, Alonso-Gonzalez R, Alvarez-Barredo M, Tutarel O, Uebing A et al. Six-minute walk test distance and resting oxygen saturations but not functional class predict outcome in adult patients with Eisenmenger syndrome. Int J Cardiol. 2013;168(5):4784-9. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2013.07.227
18. Saxer S, Calendo LR, Lichtblau M, Carta A, Müller J, Gautschi F et al. Effect of oxygen therapy on exercise performance in patients with cyanotic congenital heart disease: Randomized-controlled trial. Int J Cardiol. 2022; 348:65-72. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2021.11.066
19. Sandoval J, Aguirre JS, Pulido T, Martinez-Guerra ML, Santos E, Alvarado P et al. Nocturnal oxygen therapy in patients with the Eisenmenger syndrome. Am J Respir Crit Care Med. 2001; 164(9):1682-7. https://doi.org/10.1164/ajrccm.164.9.2106076
20. Diller GP, Dimopoulos K, Broberg CS, Kaya MG, Naghotra US, Uebing A et al. Presentation, survival prospects, and predictors of death in Eisenmenger syndrome: a combined retrospective and case-control study. Eur Heart J. 2006; 27(14):1737-42. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehl116
21. Broberg CS, Bax BE, Okonko DO, Rampling MW, Bayne S, Harries C et al. Blood viscosity and its relationship to iron deficiency, symptoms, and exercise capacity in adults with cyanotic congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2006; 48(2):356-65. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2006.03.040
22. Perloff J, Child J, Aboulhosn J. Cyanotic congenital heart disease: а multisystem disorder. congenital heart disease in adults. 3rd ed. Philadelphia (РА): Saunders; 2008.
23. Oechslin E. Hematological management of the cyanotic adult with congenital heart disease. Int J Cardiol. 2004; 97 Suppl 1:109-15. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2004.08.015
24. Oechslin E, Mebus S, Schulze-Neick I, Niwa K, Trindade PT, Eicken A et al. The Adult Patient with Eisenmenger Syndrome: A Medical Update after Dana Point Part III: Specific Management and Surgical Aspects. Curr Cardiol Rev. 2010; 6(4):363-72. https://doi.org/10.2174/157340310793566127
25. Broberg CS, Jayaweera AR, Diller GP, Prasad SK, Thein SL, Bax BE et al. Seeking optimal relation between oxygen saturation and hemoglobin concentration in adults with cyanosis from congenital heart disease. Am J Cardiol. 2011;107(4):595-9. https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2010.10.019
26. Van De Bruaene A, Delcroix M, Pasquet A, De Backer J, De Pauw M, Naeije R et al. Iron deficiency is associated with adverse outcome in Eisenmenger patients. Eur Heart J. 2011; 32(22):2790-9. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehr130
27. Tay EL, Peset A, Papaphylactou M, Inuzuka R, Alonso-Gonzalez R, Giannakoulas G et al. Replacement therapy for iron deficiency improves exercise capacity and quality of life in patients with cyanotic congenital heart disease and/or the Eisenmenger syndrome. Int J Cardiol. 2011; 151(3):307-12. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2010.05.066
28. Blanche C, Alonso-Gonzalez R, Uribarri A, Kempny A, Swan L, Price L et al. Use of intravenous iron in cyanotic patients with congenital heart disease and/or pulmonary hypertension. Int J Cardiol. 2018; 267:79-83. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2018.05.062
29. Westbury SK, Lee K, Reilly-Stitt C, Tulloh R, Mumford AD. High haematocrit in cyanotic congenital heart disease affects how fibrinogen activity is determined by rotational thromboelastometry. Thromb Res. 2013; 132(2):e145-51. https://doi.org/10.1016/j.thromres.2013.07.006
30. Baroutidou A, Arvanitaki A, Hatzidakis A, Pitsiou G, Ziakas A, Karvounis H et al. Haemoptysis in Pulmonary Arterial Hypertension Associated with Congenital Heart Disease: Insights on Pathophysiology, Diagnosis and Management. J Clin Med. 2022; 11(3):633. https://doi.org/10.3390/jcm11030633
31. Udi J, Köhler TC, Grohmann J, Bäuml M, Grundmann S, Bode C et al. A challenging case of severe pulmonary bleeding in a patient with congenital ventricular septal defect (VSD) and Eisenmenger syndrome: extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) support and weaning strategies. Clin Res Cardiol. 2020;109(3):403-407. https://doi.org/10.1007/s00392-019-01544-5
32. Jensen AS, Idorn L, Thomsen C, von der Recke P, Mortensen J, Sørensen KE et al. Prevalence of cerebral and pulmonary thrombosis in patients with cyanotic congenital heart disease. Heart. 2015; 101(19):1540-6. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2015-307657
33. Diller GP, Körten MA, Bauer UM, Miera O, Tutarel O, Kaemmerer H et al. Current therapy and outcome of Eisenmenger syndrome: data of the German National Register for congenital heart defects. Eur Heart J. 2016; 37(18):1449-55. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv743
34. Sandoval J, Santos LE, Córdova J, Pulido T, Gutiérrez G, Bautista E et al. Does anticoagulation in Eisenmenger syndrome impact longterm survival? Congenit Heart Dis. 2012; 7(3):268-76. https://doi.org/10.1111/j.1747-0803.2012.00633.x
35. Ammash N, Warnes CA. Cerebrovascular events in adult patients with cyanotic congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 1996;28(3):768-72. https://doi.org/10.1016/0735-1097(96)00196-9
36. Dimopoulos K, Diller GP, Koltsida E, Pijuan-Domenech A, Papadopoulou SA, Babu-Narayan SV et al. Prevalence, predictors, and prognostic value of renal dysfunction in adults with congenital heart disease. Circulation. 2008;117(18):2320-8. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.107.734921
37. Oya H, Nagaya N, Satoh T, Sakamaki F, Kyotani S, Fujita M et al. Haemodynamic correlates and prognostic significance of serum uric acid in adult patients with Eisenmenger syndrome. Heart. 2000; 84(1):53-8. https://doi.org/10.1136/heart.84.1.53
38. Khairy P, Mondésert B, Mongeon FP, Poirier N, Thibault B. Leadless atrioventricular synchronous pacing in Eisenmenger syndrome. HeartRhythm Case Rep. 2021; 7(8):538-541. https://doi.org/10.1016/j.hrcr.2021.04.016
39. Calderón-Ávila PA, Garrocho-Rangel JA, Cepeda-Bravo JA, Ruiz-Rodríguez MS, Pierdant-Pérez M, Pozos-Guillén A. Dental considerations and recommendations in Eisenmenger syndrome: A report of an unusual paediatric case. Eur Arch Paediatr Dent. 2018; 19(6):449-453. https://doi.org/10.1007/s40368-018-0366-4
40. Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, BlomströmLundqvist C, Cífková R, De Bonis M et al. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. Eur Heart J. 2018;39(34):3165-3241. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehy340
41. Presbitero P, Somerville J, Stone S, Aruta E, Spiegelhalter D, Rabajoli F. Pregnancy in cyanotic congenital heart disease. Outcome of mother and fetus. Circulation. 1994; 89(6):2673-6. https://doi.org/10.1161/01.cir.89.6.2673
42. Batista RJ, Santos JL, Takeshita N, Eocchino L, Lima PN, Goehr M et al. Successful reversal of pulmonary hypertension in Eisenmenger complex. Arq Bras Cardiol. 1997; 68(4):279-80.
43. Шмальц А.А. Суживание легочной артерии при врожденных пороках сердца с легочной гипертензией и легочно-сосудистой болезнью. Детские болезни сердца и сосудов. 2019: 16(3):149161. https://doi.org/10.24022/1810-0686-2019-16-3-149-161
44. Sekban A, Kültürsay B, Tokgöz HC, Kılıçarslan MF, Kaymaz C. Intravascular Ultrasound-Guided Stent Implantation in the Left Main Coronary Artery Extrinsic Compression by Pulmonary Artery Aneurysm Due to Eisenmenger Syndrome. Turk Kardiyol Dern Ars. 2023; 51(7):507-511. https://doi.org/10.5543/tkda.2023.56585
45. Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Паллиативное предсердное и артериальное переключение при транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и тяжелой легочно-сосудистой болезнью. Детские болезни сердца и сосудов. 2019; 16(2):8694. https://doi.org/10.24022/1810-0686-2019-16-2-86-94
46. Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Айбазов Р.А., Пирогова М.А., Черногривов И.Е. Паллиативное протезирование системного трикуспидального клапана у пациентки с атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной дискордантностью, дефектом межжелудочковой перегородки и синдромом Эйзенменгера. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2023; 4(24):390393. https://doi.org/10.24022/1810-0694-2023-24-4-390-393
47. Kempny A, Hjortshøj CS, Gu H, Li W, Opotowsky AR, Landzberg MJ et al. Predictors of Death in Contemporary Adult Patients With Eisenmenger Syndrome: A Multicenter Study. Circulation. 2017;135(15):1432-1440. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.116.023033
48. Hjortshøj CS, Gilljam T, Dellgren G, Pentikäinen MO, Möller T, Jensen AS et al. Outcome after heart-lung or lung transplantation in patients with Eisenmenger syndrome. Heart. 2020;106(2):127-132. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2019-315345
49. Sertic F, Han J, Diagne D, Richards T, Chavez L, Berg A et al. Not All Septal Defects Are Equal: Outcomes of Bilateral Lung Transplant With Cardiac Defect Repair vs Combined Heart-Lung Transplant in Patients With Eisenmenger Syndrome in the United States. Chest. 2020;158(5):2097-2106. https://doi.org/10.1016/j.chest.2020.05.597
50. Bennett JM, Ehrenfeld JM, Markham L, Eagle SS. Anesthetic management and outcomes for patients with pulmonary hypertension and intracardiac shunts and Eisenmenger syndrome: a review of institutional experience. J Clin Anesth. 2014; 26(4):28693. https://doi.org/10.1016/j.jclinane.2013.11.022
Рецензия
Для цитирования:
Шмальц А.А., Черногривов И.Е. Неспецифическая терапия синдрома Эйзенменгера. Евразийский Кардиологический Журнал. 2024;(2):122-131. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2024-2-122-131
For citation:
Shmalts A.A., Chernogrivov I.E. Nonspecific therapy for Eisenmenger syndrome. Eurasian heart journal. 2024;(2):122-131. (In Russ.) https://doi.org/10.38109/2225-1685-2024-2-122-131
Просмотров:
1263
Послать статью по эл. почте 
