Некомпактная кардиомиопатия: клинические формы, исходы и выживаемость в когорте белорусских пациентов

Цель – оценить результаты длительного наблюдения за пациентами с различными клиническими формами НКМП, связанных с ними клиническими исходами, а также 3-летнюю выживаемость.
Материал и методы. Обследовано 211 пациентов с НКМП (медиана возраста 39 [18; 72] лет), из них: у 94 (44,5 %) диагностирован изолированный фенотип и у 117 (55,5 %) – сочетание с другими кардиомиопатиями, в том числе у 103 (48,8 %) пациентов – сочетание с ДКМП; у 14 (6,6 %) – с ГКМП, которым помимо традиционных клинических методов исследования выполняли МРТ сердца с отсроченным контрастированием гадолинием. Конечные точки исследования включали ВСС, ВСС с успешной реанимацией и имплантацией КД и выполнение ОТС. Результаты. За период наблюдения (медиана наблюдения 36 [6-211] мес.) из 211 пациентов с НКМП у 24 (11,4 %) были зарегистрированы неблагоприятные исходы, в том числе у 1 (0,5 %) – ВСС, у 10 (4,7 %) – ВСС с успешной реанимацией и установкой ИКД, у 13 (6,2 %) выполнена ОТС. ВСС наступила у 11 (5,2 %) пациентов с ФК I-II NYHA, в том числе у 10 пациентов с успешной реанимацией и имплантацией ИКД через 23 (от 5 до 152) месяцев после установления диагноза. ОТС выполнена 13 пациентам с ФК III NYHA в сроки 30 (от 8 до 113) месяцев, после постановки диагноза в группе пациентов с сочетанием НКМП с ДКМП. Средний возраст на момент ВСС или ОТС составлял 37±12 лет. 3-летняя выживаемость в группе пациентов с изолированной формой составила 98.9 (96.7–100) %, и значимо различалась с группой пациентов с сочетанием НКМП с ДКМП 86.5 (79.6–94) %, и с группой пациентов с сочетанием НКМП с ГКМП 72.9 (50.7–100) %, p=0,0012. Тогда как 3-летняя выживаемость в группе с сочетанием НКМП с ДКМП и НКМП с ГКМП между собой значимо не различались.
Заключение. Прогноз пациентов с изолированной формой НКМП в целом благоприятный и 3-летняя выживаемость их составила 98.9 (96.7–100) %. Наличие сочетания НКМП с другими кардиомиопатиями предсказывает риск неблагоприятных клинических исходов и 3-х летняя выживаемость сочетания НКМП с ДКМП составила 86.5 (79.6–94) %, а при сочетании НКМП с ГКМП 72.9 (50.7-100) %, что может быть полезным при выборе стратегии ведения пациентов с НКМП.

1. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113:1807-16. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.106.174287

2. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008;29:270-6. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehm342

3. Arbustini E, Narula N, Dec GW, et al. The MOGE(S) classification for a phenotype-genotype nomenclature of cardiomyopathy: endorsed by the World Heart Federation. J Am Coll Cardiol. 2013;62:2046-72. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2013.08.1644

4. Arbustini E, Weidemann F, Hall J. Left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy or a trait shared by different cardiac diseases? J Am Coll Cardiol. 2014;64:1840-50. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2014.08.030

5. Arbustini E, Favalli V, Narula N, Serio A, Grasso M. Left Ventricular Noncompaction: A Distinct Genetic Cardiomyopathy? J Am Coll Cardiol. 2016;68(9):949-66. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2016.05.096

6. Bharucha T, Lee KJ, Daubeney PE, et al. NACCS (National Australian Childhood Cardiomyopathy Study) Investigators. Sudden death in childhood cardiomyopathy: results from a long-term national population-based study. J Am Coll Cardiol. 2015;65(21):2302-10. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2015.03.552

7. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Left ventricular noncompaction cardiomyopathy. Lancet, 2015;386:813–25. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(14)61282-4

8. Sandhu R, Finkelhor RS, Gunawardena DR, Bahler RC. Prevalence and Characteristics of Left Ventricular Noncompaction in a Community Hospital Cohort of Patients with Systolic Dysfunction. Echocardiography 2008, 25, 8–12. https://doi.org/10.1111/j.1540-8175.2007.00560.x

9. Samantha B Ross, Katherine Jones, Bianca Blanch, et al. A systematic review and meta-analysis of the prevalence of left ventricular non-compaction in adults, European Heart Journal, Volume 41, Issue 14, 7 April 2020, Pages 1428–1436. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehz317

10. Towbin JA, Lorts A, Jefferies JL. Left ventricular non-compaction cardiomyopathy. Lancet. 2015;386(9995):813-25. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(14)61282-4

11. Vaidya VR, Lyle M, Miranda WR, et al. Long-Term Survival of patients with left ventricular noncompaction. J Am Heart Assoc. 2021;10(2):e015563. https://doi.org/10.1161/JAHA.119.015563

12. Zemrak F, Raisi-Estabragh Z, Khanji MY, et al. Left ventricular hypertrabeculation is not associated with cardiovascular morbity or mortality: insights from the Eurocmr Registry. Front Cardiovasc Med. 2020;7:158. https://doi.org/10.3389/fcvm.2020.00158

13. Jenni R, Oechslin E, Schneider J, et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart. 2001; 86 (6): 666–71. https://doi.org/10.1136/heart.86.6.666

14. Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F, et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. Journal of the American College of Cardiology. 2005;46(1):101–5. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2005.03.045

15. Jacquier A, Thuny F, Jop B, Giorgi R, et al. Measurement of trabeculated left ventricular mass using cardiac magnetic resonance imaging in the diagnosis of left ventricular non-compaction. European Heart Journal. 2010;31(9):1098–104. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehp595

16. Lang RM, Bierig M, Devereux RB, et al. American Society of Echocardiography’s Nomenclature and Standards Committee; Task Force on Chamber Quantification; American College of Cardiology Echocardiography Committee; American Heart Association; European Association of Echocardiography, European Society of Cardiology. Recommendations for chamber quantification. Eur J Echocardiogr. 2006;7(2):79-108. https://doi.org/10.1016/j.euje.2005.12.014

17. McDonagh TA, Metra M, Adamo M, et al. ESC Scientific Document Group. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur Heart J. 2021;42(36):3599-3726. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab368

18. R Core Team (2020). R: A language and environment for statistical computing. R Foundation for Statistical Computing, Vienna, Austria. http://www.r-project.org/index.html

19. Aung N, Doimo S, Ricci F, et al. Prognostic Significance of Left Ventricular Noncompaction: Systematic Review and Meta-Analysis of Observational Studies. Circ Cardiovasc Imaging. 2020;13(1):e009712. https://doi.org/10.1161/CIRCIMAGING.119.009712

20. Stöllberger C, Wegner C, Finsterer J. Left ventricular hypertrabeculation/ noncompaction, cardiac phenotype, and neuromuscular disorders. Herz. 2019;44(7):659-665. English. https://doi.org/10.1007/s00059-018-4695-1

21. van Waning JI, Caliskan K, Hoedemaekers YM, et al. Genetics, Clinical Features, and Long-Term Outcome of Noncompaction Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2018;71(7):711-722. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2017.12.019

22. Комиссарова С.М., Ринейская Н.М., Чакова Н.Н., Ниязова С.С. Смешанный фенотип: некомпактный миокард левого желудочка и гипертрофическая кардиомиопатия. Кардиология. 2020;60(4):137-145. https://doi.org/10.18087/cardio.2020.4.n728