Preview

Евразийский кардиологический журнал

Расширенный поиск

Клинический случай пациентки с легочным капилярным гемангиоматозом: быстрое прогрессирование или упущенное время?

https://doi.org/10.38109/2225-1685-2021-4-74-78

Полный текст:

Аннотация

Приводится описание клинического случая пациентки 37 лет с легочным капиллярным гемангиоматозом функционального класса IV по классификации ВОЗ со сложностями диагностического поиска и особенностями ЛАГ- специфической терапии.
Легочная артериальная гипертензии – группа 1 в клинической классификации представлена несколькими формами патологии, в том числе весьма редкими заболеваниями, такими как легочная веноокклюзионная болезнь и легочный капиллярный гемангиоматоз. Сложности диагностического поиска заключаются в отсутствии специфических симптомов, разнообразии интерстициальных или
очаговых изменений по данным спиральной компьютерной томографии, а окончательный диагноз можно поставить только после выполнения биопсии легкого, что сопряжено с высоким риском развития возможных осложнений. При первичном обращении и обследовании пациентки клинические и гемодинамические параметры не позволили сразу заподозрить наличие легочного капиллярного гемангиоматоза. И только сложности ведения пациентки, связанные с отсутствием ожидаемого эффекта от проводимой терапии ЛАГ-специфическими препаратами послужили основой для дальнейшего диагностического поиска.
На фоне приема вазодилататоров при нормализации гемодинамических показателей у пациентки отмечалось прогрессирование дыхательной и правожелудочковой недостаточности. По результатам дополнительного обследования был установлен диагноз легочного капиллярного гемангиоматоза, произведена коррекции терапии и определена дальнейшая тактика ведения и лечения пациентки. В настоящее время пациентка ожидает трансплантации в НМИЦ им. В.И. Шумакова и получает специфическую терапию риоцигуатом 2,5 мг 3 раза в сутки и бозентаном 125 мг 2 раза в сутки.

Об авторах

Е. А. Деветьярова
Государственное бюджетное учреждение Ростовской области «Ростовская областная клиническая больница»
Россия

 врач кардиолог кардиологического отделения №2

ул. Благодатная д. 170, г. Ростов-на-Дону 344015, Российская Федерация 



Т. В. Мартынюк
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологи» Минздрава России
Россия

 д.м.н., руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца 

3-я Черепковская, 15а., г. Москва 121552, Российская Федерация



А. А. Дюжиков
Государственное бюджетное учреждение Ростовской области «Ростовская областная клиническая больница»
Россия

 профессор, д.м.н., директор кардиохирургического центра 

ул. Благодатная д. 170, г. Ростов-на-Дону 344015, Российская Федерация 



Е. В. Пащенко
ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» (РостГМУ) Минздрава России
Россия

 к.м.н., ассистент кафедры внутренних болезней №1

пер. Нахичеванский, 29, г. Ростов-на-Дону 344022, Российская Федерация



А. В. Дюжикова
Государственное бюджетное учреждение Ростовской области «Ростовская областная клиническая больница»
Россия

 к.м.н., врач ультразвуковой диагностики отделения УЗД 

ул. Благодатная д. 170, г. Ростов-на-Дону 344015, Российская Федерация 



Список литературы

1. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., Азизов В.А., Барбараш О.Л., Веселова Т.Н., Галявич А.С., Горбачевский С.В., Зелвеян П.А., Лазарева И.В., Мукаров М.А., Наконечников С.Н., Саидова М.А., Сарыбаев А.Ш., Стукалова О.В., Шалаев С.В., Шмальц А.А. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал. 2020;(1):78-122 https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122

2. Легочная гипертензия. Ред. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. М.: Практика, 2015. С. 928. ISBN: 978-5-89816-138-5

3. Wagenvoort C.A., Beetstra A., Spijker J. Capilary heman giomatosis of the lungs. Histopathology. 1978; (2):401-406.

4. Thurlbeck W.M. Pulmonary capillary hemangiomatosis asa rare cause of pulmonary hypertension. Pathol. Res. Pract. 1996;192:298-299.

5. Domingo C., Encabo B., Roig J. et al. Pulmonary capillary hemangiomatosis: report of a case and review of the literature. Respiration, 1992; 59: 178–180.

6. Лазуткина В.К., Цаллагова З.С. Легочный капиллярный гемангиоматоз — одна из причин легочной артериальной гипертензии (обзор литературы). Медицинская визуализация, 2009;1:76-82

7. Faber C.N., Yousem S.A., Dauber J.H. et al. Pulmonary capillary hemangiomatosis, Am. Rev. Resp. Dis. 1989;140:808–813.

8. Wagenaar S.S., Mulder J.J., Wagenvoort C.A. et al. Pulmonary capillary haemangiomatosis diagnosed during life. Нistopathology. 1989;14:212–214.

9. Dufour B., Maitre S., Humbert M. et al. High_resolution CT of the chest in four patients with pulmonary capillary hemangiomatosis or pulmonary venoocclusive disease.Am. J. Roentgenol. 1998;171:1321–1324


Для цитирования:


Деветьярова Е.А., Мартынюк Т.В., Дюжиков А.А., Пащенко Е.В., Дюжикова А.В. Клинический случай пациентки с легочным капилярным гемангиоматозом: быстрое прогрессирование или упущенное время? Евразийский кардиологический журнал. 2021;(4):74-78. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2021-4-74-78

For citation:


Devetyarova E.A., Martynyuk T.V., Dyuzhikov A.A., Paschenko E.V., Dyuzhikova A.V. Clinical case of a patient with pulmonary capillary hemangiomatosis: rapid progression or lost time? Eurasian heart journal. 2021;(4):74-78. (In Russ.) https://doi.org/10.38109/2225-1685-2021-4-74-78

Просмотров: 72


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией BY NC ND.


ISSN 2225-1685 (Print)
ISSN 2305-0748 (Online)