Preview

Евразийский кардиологический журнал

Расширенный поиск

СРАВНИТЕЛЬНАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ С РАЗЛИЧНЫМИ ФОРМАМИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ, АССОЦИИРОВАННОЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА, СОГЛАСНО КЛИНИЧЕСКОЙ КЛАССИФИКАЦИИ

Полный текст:

Аннотация

Цель: провести комплексный анализ клинического, функционального, гемодинамического профиля пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС), по данным Российского регистра.

Материалы и методы: в исследовании приняли участие 30 пациентов с синдромом Эйзенменгера, 25 пациентов с ЛАГ-ВПС с преимущественным сбросом крови слева направо и 26 пациентов с ЛАГ после коррекции ВПС (резидуальной ЛАГ). Все больные внесены в российский регистр (NCT03707561). Проведен сравнительный анализ клинических, функциональных, гемодинамических параметров. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в Российских рекомендациях по диагностике и лечению ЛГ (2016 г.).

Результаты: пациенты 3-х подгрупп ЛАГ-ВПС были сравнимы по возрасту и полу. Период времени от дебюта симптомов до верификации диагноза в 1й и 2й группах ЛАГ-ВПС был достоверным дольше: в среднем, для установления диагноза требовалось 3 года, тогда как у пациентов с резидуальной ЛАГ, в среднем, через 9 месяцев выставляли правильный диагноз (р=0,0006). Пациенты с синдромом Эйзенменгера характеризовались значимо большими значениями срДЛА и ЛСС по данным КПОС (срДЛА (81,0 [72,0;92,0] мм рт. ст. против 52,0 [41,0;75,0]мм рт. ст., p=0,001 и ЛСС 2329,0 [1333,0;2778,0] дин*с*см-5 против 954,5 [591,0;1439,0] дин*с*см-5, р=0,02) по сравнению со 2-й группой ЛАГ-ВПС, а также более низкие значения сатурации артериальной крови кислородом (SрO2) (90,0 [85,0;93,0]% против 94,5 [92,5;96,0]% и 96,0 [92,0;98;0]%) при сравнении с пациентами 2й и 3й групп (р=0,002).

Выводы: пациенты с ЛАГ-ВПС являются гетерогенной популяцией, разделение которой представлено в клинической классификации, и, следовательно, имеют различное течение заболевания. При сопоставимой Д6МХ и ФК (ВОЗ) пациенты с синдромом Эйзенменгера имеют наиболее высокие значения давления в легочной артерии и ЛСС, а также более низкие значения сатурации артериальной крови кислородом по сравнению с другими группами ЛАГ-ВПС. В группе пациентов с ЛАГ-ВПС со сбросом крови слева направо ЛСС было достоверно меньше, по сравнению с другими группами ЛАГ-ВПС. В группе пациентов с резидуальной ЛАГ была выявлена взаимосвязь Д6МХ и ФК (ВОЗ) с площадью правого предсердия. Полученные данные могут быть полезны при выборе тактики ведения данных пациентов.

Об авторах

С. Е. Грацианская
Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России
Россия

Лаборант-исследователь отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца

121552, г. Москва, 3-я Черепковская, д. 15 а

 



Т. В. Мартынюк
Научно-исследовательский институт клинической кардиологии имени А.Л. Мясникова, Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова
Россия

Д.м.н., руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца, профессор кафедры кардиологии факультета дополнительного профессионального образования

тел.: 8-495-414-64-50



Список литературы

1. Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: диагностика и лечение. Москва, 2018. Сер. Библиотека ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России.

2. Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019; 91(1): 24-32. doi: 10.26442/00403660.2019.01.000024

3. Galie N., Humbert M., Vachiery J.L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur. Heart J. 2016;(37):67–119. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317

4. Galie N., Hoeper M.M., Humbert M., et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2009. 30:2493-2537. doi: 10.1093/eurheartj/ehp297

5. Ramjug S., Hussain N., Hurdman J. et al. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: Comparison of clinical and anatomic-pathophysiologic classification. J Heart Lung Transplant. 2016. 35(5):610-8. doi: 10.1016/j.healun.2015.12.016.

6. Manes A., Palazzini M., Leci E., et al. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: a comparison between clinical subgroups. European Heart Journal, 2014. Volume 35, Issue 11:716–724. doi: 10.1093/eurheartj/eht072.

7. Kozlik-Feldmann R., Hansmann G., Bonnet D., et al. Pulmonary hypertension in children with congenital heart disease (PAH-CHD, PPHVD-CHD). Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK. Heart. 2016;102:ii42-ii48. doi: 10.1136/heartjnl-2015-308378

8. Vijarnsorn C., Durongpisitkul K., Chungsomprasong P. et al. Contemporary survival of patients with pulmonary arterial hypertension and congenital systemic to pulmonary shunts. PLoS One. 2018; 13(4): e0195092. doi: 10.1016/j.jacc.2007.04.056

9. Broberg C.S., Ujita M., Prasad S. et al. Pulmonary arterial thrombosis in Eisenmenger syndrome is associated with biventricular dysfunction and decreased pulmonary flow velocity. J Am Coll Cardiol. 2007;50:634–642. doi: 10.1016/j.jacc.2007.04.056

10. Kehmeier E.S., Sommer M.H., Galonska A., et al. Diagnostic value of the six-minute walk test (6MWT) in grown-up congenital heart disease (GUCH): Comparison with clinical status and functional exercise capacity. Int J Cardiol. 2016;203:90-7. doi: 10.1016/j.ijcard.2015.10.074.

11. Barst R.J., Ivy D.D., Foreman A.J., et al. Four- and seven-year outcomes of patients with congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension (from the REVEAL Registry). Am J Cardiol. 2014;113(1):147-55. doi: 10.1016/j.amjcard.2013.09.032.


Для цитирования:


Грацианская С.Е., Мартынюк Т.В. СРАВНИТЕЛЬНАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ С РАЗЛИЧНЫМИ ФОРМАМИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ, АССОЦИИРОВАННОЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА, СОГЛАСНО КЛИНИЧЕСКОЙ КЛАССИФИКАЦИИ. Евразийский кардиологический журнал. 2019;(4):108-121.

For citation:


Gratsianskaya S.E., Martynyuk T.V. COMPARATIVE CLINICAL CHARACTERISTICS OF PATIENTS WITH VARIOUS FORMS OF PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION ASSOCIATED WITH CONGENITAL HEART DISEASE, ACCORDING TO THE CLINICAL CLASSIFICATION. Eurasian heart journal. 2019;(4):108-121.

Просмотров: 18


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией BY NC ND.


ISSN 2225-1685 (Print)
ISSN 2305-0748 (Online)