evrazkarЕвразийский Кардиологический ЖурналEurasian heart journal2225-16852305-0748Евразийская ассоциация кардиологов10.38109/2225-1685-2019-4-108-121evrazkar-344Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL PAPERSСРАВНИТЕЛЬНАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ С РАЗЛИЧНЫМИ ФОРМАМИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ, АССОЦИИРОВАННОЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА, СОГЛАСНО КЛИНИЧЕСКОЙ КЛАССИФИКАЦИИCOMPARATIVE CLINICAL CHARACTERISTICS OF PATIENTS WITH VARIOUS FORMS OF PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION ASSOCIATED WITH CONGENITAL HEART DISEASE, ACCORDING TO THE CLINICAL CLASSIFICATIONhttps://orcid.org/0000-0003-3370-4306ГрацианскаяС. Е.GratsianskayaS. E.

Лаборант-исследователь отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца

121552, г. Москва, 3-я Черепковская, д. 15 а

 

Laboratory Assistant – investigator of Pulmonary Hypertension and Heart Disease Department of the Clinical Cardiology Institute

15a, 3rd Cherepkovskaya St., Moscow, 121552

s.gratsianskaya@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-9022-8097МартынюкТ. В.MartynyukT. V.

Д.м.н., руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца, профессор кафедры кардиологии факультета дополнительного профессионального образования

тел.: 8-495-414-64-50

Dr. Med. Sc., Head of Pulmonary Hypertension and Heart Disease Department of the Clinical Cardiology Institute, Professor of the Department of Cardiology, Faculty for Further Vocational Education 

8-495-414-64-50

trukhiniv@mail.ruИнститут клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава РоссииРоссияInstitute named after A.L. Myasnikov National Medical Research Center of Cardiology of MoH of RussiaRussian FederationНаучно-исследовательский институт клинической кардиологии имени А.Л. Мясникова, Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаРоссияInstitute named after A.L. Myasnikov, Federal State Budget-funded Institution National Medical Research Center of Cardiology of MoH of Russia; Russian National Research Medical University named after N.I. PirogovRussian Federation20193012201904108121Copyright © Грацианская С.Е., Мартынюк Т.В., 20192019Грацианская С.Е., Мартынюк Т.В.Gratsianskaya S.E., Martynyuk T.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.heartj.asia/jour/article/view/344Цель

Цель: провести комплексный анализ клинического, функционального, гемодинамического профиля пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС), по данным Российского регистра.

Материалы и методы

Материалы и методы: в исследовании приняли участие 30 пациентов с синдромом Эйзенменгера, 25 пациентов с ЛАГ-ВПС с преимущественным сбросом крови слева направо и 26 пациентов с ЛАГ после коррекции ВПС (резидуальной ЛАГ). Все больные внесены в российский регистр (NCT03707561). Проведен сравнительный анализ клинических, функциональных, гемодинамических параметров. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в Российских рекомендациях по диагностике и лечению ЛГ (2016 г.).

Результаты

Результаты: пациенты 3-х подгрупп ЛАГ-ВПС были сравнимы по возрасту и полу. Период времени от дебюта симптомов до верификации диагноза в 1й и 2й группах ЛАГ-ВПС был достоверным дольше: в среднем, для установления диагноза требовалось 3 года, тогда как у пациентов с резидуальной ЛАГ, в среднем, через 9 месяцев выставляли правильный диагноз (р=0,0006). Пациенты с синдромом Эйзенменгера характеризовались значимо большими значениями срДЛА и ЛСС по данным КПОС (срДЛА (81,0 [72,0;92,0] мм рт. ст. против 52,0 [41,0;75,0]мм рт. ст., p=0,001 и ЛСС 2329,0 [1333,0;2778,0] дин*с*см-5 против 954,5 [591,0;1439,0] дин*с*см-5, р=0,02) по сравнению со 2-й группой ЛАГ-ВПС, а также более низкие значения сатурации артериальной крови кислородом (SрO2) (90,0 [85,0;93,0]% против 94,5 [92,5;96,0]% и 96,0 [92,0;98;0]%) при сравнении с пациентами 2й и 3й групп (р=0,002).

Выводы

Выводы: пациенты с ЛАГ-ВПС являются гетерогенной популяцией, разделение которой представлено в клинической классификации, и, следовательно, имеют различное течение заболевания. При сопоставимой Д6МХ и ФК (ВОЗ) пациенты с синдромом Эйзенменгера имеют наиболее высокие значения давления в легочной артерии и ЛСС, а также более низкие значения сатурации артериальной крови кислородом по сравнению с другими группами ЛАГ-ВПС. В группе пациентов с ЛАГ-ВПС со сбросом крови слева направо ЛСС было достоверно меньше, по сравнению с другими группами ЛАГ-ВПС. В группе пациентов с резидуальной ЛАГ была выявлена взаимосвязь Д6МХ и ФК (ВОЗ) с площадью правого предсердия. Полученные данные могут быть полезны при выборе тактики ведения данных пациентов.

Objective

Objective: to conduct a comprehensive analysis of the clinical, functional, hemodynamic profile of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease (PAH-CHD) according to the Russian Registry.

Materials and methods

Materials and methods: The study involved 30 patients with Eisenmenger syndrome, 25 patients with PAH associated with prevalent systemic-to-pulmonary shunts and 26 patients with PAH after defect correction. All patients had been entered in the Russian registry (NCT03707561). A comparative analysis of clinical, functional, hemodynamic parameters was held. The diagnosis was established by the algorithm proposed in the Russian guidelines for the diagnosis and treatment of PH (2016).

Results

Results: The patients of three subgroups of PAH-CHD were comparable in age and sex. The time from the onset of symptoms to the final diagnosis in the first and second PAH-CHD subgroups was significantly longer: on average, it took three years to establish the diagnosis, whereas in patients with PAH after defect correction, on average, after 9 months the correct diagnosis was made (p=0,0006). Patients with Eisenmenger syndrome were characterized by significantly high values of mean pulmonary artery pressure (mPAP) and pulmonary vascular resistance (PVR) according to right heart catheterization (mPAP (81,0 [72,0;92,0] mm Hg against 52,0 [41,0;75,0] mm Hg, p=0,001 and PVR 2329,0 [1333,0;2778,0] dyn*sec*cm-5 vs. 954,5 [591,0;1439,0] dyn*sec*cm-5, p=0,02) compared with the second subgroup of PAH-CHD, and significant decrease in arterial blood oxygen saturation (SpO2) (90,0 [85,0;93,0]% vs. 94,5 [92,5;96,0]% and 96,0 [92,0;98;0]%) compared with patients of the other subgroups (p=0,002).

Conclusions

Conclusions: Patients with PAH-CHD are a heterogeneous population, the division of which is presented in the clinical classification, and therefore have a different course of the disease. Analyzing the data of patients with PAH-CHD, we found various clinical, functional, physical and hemodynamic features of these patients. With comparable 6MWT and FC (WHO), patients with Eisenmenger syndrome have the highest values of PAP and PVR, as well as lower values of arterial blood oxygen saturation compared to other subgroups of PAH-CHD. In the group of patients with PAH associated with prevalent systemic-to-pulmonary PVR was significantly less compared to other groups of PAH-CHD. In patients with PAH after defect closure, the correlation between 6MWT and FC (WHO) and the area of the right atrium was detected. The obtained data can be useful in the choice of management of these patients

легочная артериальная гипертензияврожденные пороки сердцасиндром Эйзенменгерарезидуальная легочная гипертензияpulmonary arterial hypertensioncongenital heart diseaseEisenmenger syndromePAH after defect correctionReferencesМартынюк Т.В. Легочная гипертензия: диагностика и лечение. Москва, 2018. Сер. Библиотека ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России.Martynyuk T.V., Pulmonary hypertension: diagnostics and treatment. Moscow, 2018. Series Library of the FGBU “Federal Medical Research Center of Cardiology” of MoH of Russia. [in Russian]Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019; 91(1): 24-32. doi: 10.26442/00403660.2019.01.000024Chazova I.E., Arkhipova O.A., Martynyuk T.V. Pulmonary arterial hypertension in Russia: an analysis of six-year observation according to the National Registry data. Therapeutic archive. 2019; 91 (1): 24-32. [in Russian] doi: 10.26442/00403660.2019.01.000024Galie N., Humbert M., Vachiery J.L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur. Heart J. 2016;(37):67–119. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317Galie N., Humbert M., Vachiery J.L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur. Heart J. 2016;(37):67–119. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317Galie N., Hoeper M.M., Humbert M., et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2009. 30:2493-2537. doi: 10.1093/eurheartj/ehp297Galie N., Hoeper M.M., Humbert M., et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2009. 30:2493-2537. doi: 10.1093/eurheartj/ehp297Ramjug S., Hussain N., Hurdman J. et al. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: Comparison of clinical and anatomic-pathophysiologic classification. J Heart Lung Transplant. 2016. 35(5):610-8. doi: 10.1016/j.healun.2015.12.016.Ramjug S., Hussain N., Hurdman J. et al. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: Comparison of clinical and anatomic-pathophysiologic classification. J Heart Lung Transplant. 2016. 35(5):610-8. doi: 10.1016/j.healun.2015.12.016.Manes A., Palazzini M., Leci E., et al. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: a comparison between clinical subgroups. European Heart Journal, 2014. Volume 35, Issue 11:716–724. doi: 10.1093/eurheartj/eht072.Manes A., Palazzini M., Leci E., et al. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: a comparison between clinical subgroups. European Heart Journal, 2014. Volume 35, Issue 11:716–724. doi: 10.1093/eurheartj/eht072.Kozlik-Feldmann R., Hansmann G., Bonnet D., et al. Pulmonary hypertension in children with congenital heart disease (PAH-CHD, PPHVD-CHD). Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK. Heart. 2016;102:ii42-ii48. doi: 10.1136/heartjnl-2015-308378Kozlik-Feldmann R., Hansmann G., Bonnet D., et al. Pulmonary hypertension in children with congenital heart disease (PAH-CHD, PPHVD-CHD). Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK. Heart. 2016;102:ii42-ii48. doi: 10.1136/heartjnl-2015-308378Vijarnsorn C., Durongpisitkul K., Chungsomprasong P. et al. Contemporary survival of patients with pulmonary arterial hypertension and congenital systemic to pulmonary shunts. PLoS One. 2018; 13(4): e0195092. doi: 10.1016/j.jacc.2007.04.056Vijarnsorn C., Durongpisitkul K., Chungsomprasong P. et al. Contemporary survival of patients with pulmonary arterial hypertension and congenital systemic to pulmonary shunts. PLoS One. 2018; 13(4): e0195092. doi: 10.1016/j.jacc.2007.04.056Broberg C.S., Ujita M., Prasad S. et al. Pulmonary arterial thrombosis in Eisenmenger syndrome is associated with biventricular dysfunction and decreased pulmonary flow velocity. J Am Coll Cardiol. 2007;50:634–642. doi: 10.1016/j.jacc.2007.04.056Broberg C.S., Ujita M., Prasad S. et al. Pulmonary arterial thrombosis in Eisenmenger syndrome is associated with biventricular dysfunction and decreased pulmonary flow velocity. J Am Coll Cardiol. 2007;50:634–642. doi: 10.1016/j.jacc.2007.04.056Kehmeier E.S., Sommer M.H., Galonska A., et al. Diagnostic value of the six-minute walk test (6MWT) in grown-up congenital heart disease (GUCH): Comparison with clinical status and functional exercise capacity. Int J Cardiol. 2016;203:90-7. doi: 10.1016/j.ijcard.2015.10.074.Kehmeier E.S., Sommer M.H., Galonska A., et al. Diagnostic value of the six-minute walk test (6MWT) in grown-up congenital heart disease (GUCH): Comparison with clinical status and functional exercise capacity. Int J Cardiol. 2016;203:90-7. doi: 10.1016/j.ijcard.2015.10.074.Barst R.J., Ivy D.D., Foreman A.J., et al. Four- and seven-year outcomes of patients with congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension (from the REVEAL Registry). Am J Cardiol. 2014;113(1):147-55. doi: 10.1016/j.amjcard.2013.09.032.Barst R.J., Ivy D.D., Foreman A.J., et al. Four- and seven-year outcomes of patients with congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension (from the REVEAL Registry). Am J Cardiol. 2014;113(1):147-55. doi: 10.1016/j.amjcard.2013.09.032.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.