КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: ВОЗМОЖНОСТЬ ОПТИМИЗАЦИИ СПЕЦИФИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ ЗА СЧЕТ ЗАМЕНЫ БОЗЕНТАНА НА МАЦИТЕНТАН У ПАЦИЕНТКИ С ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ СЕРДЦА И СИНДРОМОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА

Пациентке c диагнозом легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), ассоциированной c врожденным пороком cердца (дефектом межжелудочковой перегородки), синдромом Эйзенменгера была начата ЛАГ-специфичесая терапия антагонистом рецепторов эндотелина (АРЭ) - бозентаном. На фоне лечения состояние больной оставалось стабильным, однако ко второму году терапии отмечалась отрицательная дина мика в виде усиления одышки и снижения толерантности к физическим нагрузкам и увеличения правых отделов сердца. Терапия бозентаном заменена на мацитентан. Через год после смены терапии отмечено улучшение функционального статуса. Кроме того, на фоне терапии мацитентаном больной было успешно произведено гинекологическое оперативное вмешательство с общей анестезией.

1. Lowe B.S., Therrien J., Ionescu-Ittu R., et al. Diagnosis of pulmonary hypertension in the congenital heart disease adult population impact on outcomes. J. Am. Coll. Cardiol.2011; 58: 538-546. doi: 10.1016/j.jacc.2011.03.033.

2. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н. Итоги Европейского конгресса кардиологов 2015 года: новая версия рекомендаций по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал, 2015; 4:3-10

3. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия. М: Практика, 2015

4. Beghetti M., Galiè N. Eisenmenger syndrome a clinical perspective in a new therapeutic era of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2009 Mar 3; 53(9):733-40. doi: 10.1016j.jacc2008.11.025.

5. Galiè N., Beghetti M., Gatzoulis M.A. et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulation. 2006; 114 (1): 48-54.

6. Wagner O.F., Christ G., Wojta J. et al. Polar secretion of endothelin-1 by cultured endothelial cells. J Biol Chem 1992; 267:16066-16068.

7. Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Оптимизация специфической терапии легочной артериальной гипертензии: возможности применения антагонистов рецепторов эндотелина. Евразийский кардиологический журнал, 2017; 2:20-27

8. Blok I.M., Riel A, A. van Dijk, et al. From bosentan to macitentan for pulmonary arterial hypertension and adult congenital heart disease: Further improvement? Intern J Cardiol 2017; 227:5152.

9. Herbert, S. et al. Early Experience of Macitentan for Pulmonary Arterial Hypertension in Adult Congenital Heart Disease. Heart, Lung and Circulation , Volume 26, Issue 10, 1113 - 1116.