evrazkarЕвразийский Кардиологический ЖурналEurasian heart journal2225-16852305-0748Евразийская ассоциация кардиологов10.38109/2225-1685-2018-1-72-81evrazkar-277Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙCLINICAL CASEКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: ВОЗМОЖНОСТЬ ОПТИМИЗАЦИИ СПЕЦИФИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ ЗА СЧЕТ ЗАМЕНЫ БОЗЕНТАНА НА МАЦИТЕНТАН У ПАЦИЕНТКИ С ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ СЕРДЦА И СИНДРОМОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРАCASE REPORT: THE POSSIBILITY OF SPECIFIC THERAPY OPTIMIZATION BY SWITCHING FROM BOSENTAN TO MACITENTAN IN A PATIENT WITH CONGENITAL HEART DISEASE AND EISENMENGER SYNDROMEГрацианскаяС. Е.GratsianakayaS. Ye.

аспирант отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца 

121552, г. Москва, 3-я Черепковская, д. 15 а

Тел. 8-495-414-68-42

Postgraduate student of the department of pulmonary hypertension and heart disease 

121552, Moscow, 3rd Street Cherepkovskaya, 15a

tel. 8-495-414-68-42

s.gratsianskaya@gmail.comАрхиповаО. А.ArkhipovaO. A.

к.м.н., научный сотрудник отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца

121552, г. Москва, 3-я Черепковская, д. 15 а

Тел.: 8-495-414-68-33

PhD, Researcher of the department of pulmonary hypertension and heart disease o

121552, Moscow, 3rd Street Cherepkovskaya, 15a.

noemail@neicon.ruДавыдовА. И.DavydovA. I.

д.м.н., профессор кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2

Тел.: 8 (499) 782-3341

MD, PhD, DSc, professor of medicine at the chair of obstetrics, gynaecology and perinatology

8/2, ul. Trubetskaya, Moscow, 119991, Russian Federation

phone: 8 (499) 782-3341

noemail@neicon.ruМартынюкТ. В.MartynyukT. V.

д.м.н., руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца

121552, г. Москва, 3-я Черепковская, д. 15 а

Тел.: 8-495-414-64-50

MD, leading researcher, Head of the department of pulmonary hypertension and heart disease

121552, Moscow, 3rd Street Cherepkovskaya, 15a

noemail@neicon.ruАнаничеваН. А.AnanichevaN. A.

врач-кардиолог высшей квалификационной категории, заведующая кардиологическим отделением

115446, г. Москва, Коломенский проезд, 4.

Тел.: 8 (499) 782-30-51

MD, high category cardiologist, head of the cardiological department 

Kolomenskii proezd, 4, Moscow, 115446, Russian Federation

8 (499) 782-30-51

n.ananicheva@mail.ruБелкорейО. С.BelkoreyO. S.

врач 1-й квалификационной категории, врач-кардиолог

127642, г. Москва, пр-д Шокальского, 8

Тел.: 8 (499) 790-32 68

MD, 1st category physician, cardiologist a

8, pr-d Shokal'skogo, Moscow, 127642, Russian Federation

8 (499) 790-32-68

gp218@zdrav.mos.ruЧазоваИ. Е.ChazovaI. Ye.

Академик РАН, профессор, директор

Тел.: 8-495-414-63-05

Academician of Russian Academy of Science, MD, Director 

121552, Moscow, 3rd Street Cherepkovskaya, 15a

noemail@neicon.ruФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии»Минздрава РоссииРоссияNational Medical Research Centre of cardiology of Ministry of HealthRussian FederationПервый Московский государственный медицинский университет им. И.М. СеченоваРоссияI.M.Sechenov First Moscow State Medical UniversityRussian Federationгородская клиническая больница им. С.С. Юдина Департамента здравоохранения г. МосквыРоссияS.S. Yudin City Clinical Hospital, Moscow Department of HealthRussian Federationгородская поликлиника №218РоссияCity Polyclinic No 218Russian Federation201830032018017281Copyright © Грацианская С.Е., Архипова О.А., Давыдов А.И., Мартынюк Т.В., Ананичева Н.А., Белкорей О.С., Чазова И.Е., 20182018Грацианская С.Е., Архипова О.А., Давыдов А.И., Мартынюк Т.В., Ананичева Н.А., Белкорей О.С., Чазова И.Е.Gratsianakaya S.Y., Arkhipova O.A., Davydov A.I., Martynyuk T.V., Ananicheva N.A., Belkorey O.S., Chazova I.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.heartj.asia/jour/article/view/277

Пациентке c диагнозом легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), ассоциированной c врожденным пороком cердца (дефектом межжелудочковой перегородки), синдромом Эйзенменгера была начата ЛАГ-специфичесая терапия антагонистом рецепторов эндотелина (АРЭ) - бозентаном. На фоне лечения состояние больной оставалось стабильным, однако ко второму году терапии отмечалась отрицательная дина мика в виде усиления одышки и снижения толерантности к физическим нагрузкам и увеличения правых отделов сердца. Терапия бозентаном заменена на мацитентан. Через год после смены терапии отмечено улучшение функционального статуса. Кроме того, на фоне терапии мацитентаном больной было успешно произведено гинекологическое оперативное вмешательство с общей анестезией.

A patient with pulmonary arterial hypertension (PAH) associated with congenital heart disease (ventricular septal defect) and Eisenmenger syndrome was started on an endothelin receptor antagonist bosentan. With treatment, the patient's condition had been stable, however, by the second year, worsening shortness of breath, reduced exercise tolerance and an increase of the right heart were noted. Bosentan was switched to macitentan. After a year of this pathogenetic therapy, an improvement in functional status was registered. Moreover, while on macitentan, the patient has successfully undergone a gynecological surgical procedure under general anesthesia.

синдром ЭйзенменгерамацитентанEisenmenger syndromemacitentanReferencesLowe B.S., Therrien J., Ionescu-Ittu R., et al. Diagnosis of pulmonary hypertension in the congenital heart disease adult population impact on outcomes. J. Am. Coll. Cardiol.2011; 58: 538-546. doi: 10.1016/j.jacc.2011.03.033.Lowe B.S., Therrien J., Ionescu-Ittu R., et al. Diagnosis of pulmonary hypertension in the congenital heart disease adult population impact on outcomes. J. Am. Coll. Cardiol.2011; 58: 538–546. doi: 10.1016/j.jacc.2011.03.033.Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н. Итоги Европейского конгресса кардиологов 2015 года: новая версия рекомендаций по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал, 2015; 4:3-10Сhazova I.Ye., Martynyuk T.V., Nakonechnikov S.N. According to the results of the European congress of cardiology 2015: new version of guidelines for diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eurasian heart journal, 2015; 4: 3-10 [in Russian].Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия. М: Практика, 2015Сhazova I.Ye., Martynyuk T.V. Pulmonary hypertension. M: Practice, 2015 [in Russian].Beghetti M., Galiè N. Eisenmenger syndrome a clinical perspective in a new therapeutic era of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2009 Mar 3; 53(9):733-40. doi: 10.1016j.jacc2008.11.025.Beghetti M., Galiè N. Eisenmenger syndrome a clinical perspective in a new therapeutic era of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2009 Mar 3; 53(9):733-40. doi: 10.1016/j.jacc.2008.11.025.Galiè N., Beghetti M., Gatzoulis M.A. et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulation. 2006; 114 (1): 48-54.Galiè N., Beghetti M., Gatzoulis M.A. et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, doubleblind, randomized, placebo-controlled study. Circulation. 2006; 114 (1): 48-54.Wagner O.F., Christ G., Wojta J. et al. Polar secretion of endothelin-1 by cultured endothelial cells. J Biol Chem 1992; 267:16066-16068.Wagner O.F., Christ G., Wojta J. et al. Polar secretion of endothelin-1 by cultured endothelial cells. J Biol Chem 1992; 267:16066–16068.Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Оптимизация специфической терапии легочной артериальной гипертензии: возможности применения антагонистов рецепторов эндотелина. Евразийский кардиологический журнал, 2017; 2:20-27T.V. Martynyuk, S.N. Nakonechnikov, I.Ye. Chazova. Optimization of specific therapy for pulmonary arterial hypertension: the possibilities of using endothelin receptor antagonists. Eurasian heart journal, 2017; 2: 20-27 [in Russian].Blok I.M., Riel A, A. van Dijk, et al. From bosentan to macitentan for pulmonary arterial hypertension and adult congenital heart disease: Further improvement? Intern J Cardiol 2017; 227:5152.Blok I.M., Riel A., A. van Dijk, et al. From bosentan to macitentan for pulmonary arterial hypertension and adult congenital heart disease: Further improvement? Intern J Cardiol 2017; 227: 51-52.Herbert, S. et al. Early Experience of Macitentan for Pulmonary Arterial Hypertension in Adult Congenital Heart Disease. Heart, Lung and Circulation , Volume 26, Issue 10, 1113 - 1116.Herbert, S. et al. Early Experience of Macitentan for Pulmonary Arterial Hypertension in Adult Congenital Heart Disease. Heart, Lung and Circulation, Volume 26, Issue 10, 1113 – 1116.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.