КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ, АССОЦИИРОВАННОЙ С ВРОЖДЕННЫМИ СИСТЕМНО-ЛЕГОЧНЫМИ ШУНТАМИ

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), ассоциированная с врожденными пороками сердца (ВПС) (ЛАГ-ВПС), несмотря на сходство с точки зрения гистологического поражения легких, заметно отличается от других форм ЛАГ и представляет собой гетерогенную популяцию пациентов с различной локализацией дефектов, сопутствующими заболеваниями, показаниями и противопоказаниями к хирургической коррекции, кроме того часть пациентов имеют в анамнезе оперативное лечение порока. Согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ 2015 года, в клинической классификации выделяют четыре основные группы ЛАГ-ВПС: 1) синдром Эйзенменгера, 2) ЛАГ, ассоциированную с преимущественно системно-легочными шунтами, 3) ЛАГ при малых, случайных дефектах, 4) ЛАГ после хирургической коррекции пороков. За последние годы отмечается эволюция рекомендаций по коррекции ВПС. Стратификации риска имеет большое значение для уточнения прогноза развития болезни, ответа на терапию и сроков хирургической коррекции. Для определения тактики оптимального лечения требуется тщательный и экспертный подход к диагностике и дифференциальной диагностике. Изучение клинических особенностей, стратификации риска и оценки влияния генетического фона помогут определить наилучшие терапевтические и тактические подходы, что в свою очередь связано с улучшением качества жизни и повышением выживаемости пациентов с ЛАГ-ВПС.

1. Lowe B.S., Therrien J., Ionescu-Ittu R. et al. Diagnosis of pulmonary hypertension in the congenital heart disease adult population impact on outcomes. J. Am. Coll. Cardiol.2011;58:538-546. doi: 10.1016/j.jacc.2011.03.033.

2. Marelli A.J., Mackie A.S., Ionescu-Ittu R. et al. Congenital heart disease in the general population: Changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007; 115: 163-172. doi: 10.1161/CIRCULATI0NAHA.106.627224.

3. Eisenmenger V. Die angeboren defects des kammerscheidewand des herzen. Klin Med. 1897; 32:1-28.

4. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med J. 1958; 2: 701-709.

5. Galie N., Hoeper M.M., Humbert M. et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J, 2009; 30:2493-2537.

6. Galie N., Humbert M., Vachiery J.L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) Eur. Heart J. 2016; 37:67119.

7. Morse J.H., Barst R.J., Fotino M. Familial pulmonary hypertension: immunogenetic findings in four Caucasian kindreds. Am Rev Respir Dis. 1992; 145:787-792.

8. Dimopoulos K., Wort S.J., Gatzoulis M.A. Pulmonary hypertension related to congenital heart disease: A call for action. Eur. Heart J. 2014;35:691-700. doi: 10.1093/eurheartj/ eht437.

9. Van de Bruaene A., Delcroix M., Pasquet A., et al. The Belgian Eisenmenger syndrome registry: Implications for treatment strategies? Acta Cardiol. 2009; 64: 447-453. doi: 10.2143/ AC.64.4.204160.

10. Ольбинская Л.И., Привалова Е.В. Резидуальная легочная гипертензия. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2003; 6: 4-9

11. Roberts K.E., McElroy J.J., Wong W.P. et al. BMPR2 mutations in pulmonary arterial hypertension with congenital heart disease. Eur. Respir. J. 2004; 24:371-374. doi: 10.1183/09031936.04.00018604.

12. Архипова О.А., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Сравнительная оценка демографических характеристик и функциональной способности пациентов с ЛАГ в Российском регистре и наиболее крупных зарубежных регистрах. В книге: Лёгочная гипертензия сборник тезисов III Всероссийского конгресса. 2015. С. 35-36

13. Dimopoulos K., Wort S.J., Gatzoulis M.A. Pulmonary hypertension related to congenital heart disease: A call for action. Eur. Heart J. 2014; 35:691-700. doi: 10.1093/ eurheartj/eht437.

14. Korten M.A., Helm P.C., Abdul-Khaliq H. et al. Competence Network for Congenital Heart Defects Investigators Eisenmenger syndrome and long-term survival in patients with Down syndrome and congenital heart disease. Heart. 2016; 102:1552-1557. doi: 10.1136/heartjnl-2016-309437.

15. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия. М: Практика, 2015

16. Broberg C.S., Ujita M., Prasad S. et al. Pulmonary arterial thrombosis in Eisenmenger syndrome is associated with biventricular dysfunction and decreased pulmonary flow velocity. J Am Coll Cardiol 2007; 50:634-642.

17. Van Dissel A.C., Mulder B.J.M., Bouma B.J. The Changing Landscape of Pulmonary Arterial Hypertension in the Adult with Congenital Heart Disease. Journal of Clinical Medicine, 2017; 6(4), 40. http://doi.org/10.3390 /jcm6040040.

18. Blok I.M., van Riel A.C., Schuuring M.J. et al. The role of cystatin C as a biomarker for prognosis in pulmonary arterial hypertension due to congenital heart disease. Int. J. Cardiol. 2016; 209:242-247. doi: 10.1016/j.ijcard.2016.02.003

19. Talwar S., Choudhary S.K., Saxena A. et al. Unidirectional valved patches for closure of septal defects in patients with severe pulmonary hypertension. Ann. Pediatr. Cardiol. 2008; 1:114-119. doi: 10.4103/0974-2069.43876.

20. D’Alto M., Romeo E., Argiento P. et al. Hemodynamics of patients developing pulmonary arterial hypertension after shunt closure. Int. J. Cardiol.2013; 168:3797-3801. doi: 10.1016/j.ijcard.2013.06.036.

21. Gatzoulis M.A., Beghetti M., Landzberg M.J., Galie N. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: Recent advances and future directions. Int. J. Cardiol. 2014; 177:340-347. doi: 10.1016/j.ijcard.2014.09.024.

22. Clave M.M., Maeda N.Y., Castro C.R. et al. Factors influencing outcomes in patients with Eisenmenger syndrome: a nine-year follow-up study. Pulm Circ. 2017; 7 (3): 635-642. doi: 10.1177/2045893217721928.

23. Schuijt M.T.U., Blok I.M., Zwinderman A.H. et al. Mortality in pulmonary arterial hypertension due to congenital heart disease: Serial changes improve prognostication. Int J Cardiol. 2017; 243:449-453. doi: 10.1016/j.ijcard.2017.05.101.

24. Manes A., Palazzini M., Leci E. et al. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: A comparison between clinical subgroups. Eur. Heart J. 2014; 35: 716-724. doi: 10.1093/ eurheartj/eht072.