Особенности клинического течения и прогноза идиопатической легочной гипертензии у пациентов в зависимости от наличия коморбидности

Идиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ) сегодня часто диагностируется у возрастных пациентов. В связи с этим все чаще встречаются коморбидные состояния, затрудняющие диагностику и оценку риска пациента, а также влияющие на терапевтические решения. В данной статье внимание сосредоточено на сравнении клинико-инструментальных и демографических параметров, выживаемости и прогноза пациентов с «классической» ИЛГ и коморбидных пациентов.

Материал и методы. В исследование включены пациенты (n=56) с верифицированным диагнозом ИЛГ в течение 2014-2023 гг. Все лица были разделены на две группы: пациенты с ИЛГ без коморбидности (n=26) – группа 1; больные ИЛГ с коморбидностью (n=30) – группа 2. Проводились следующие исследования- Т6МХ, Эхо-КГ, КПОС, определение уровня NT-proBNP, общий и биохимический анализы крови. Определение риска летального исхода проводилось на момент установки диагноза, через 1 год и 3 года на фоне терапии с помощью шкал стратификации риска.

Результаты: коморбидные пациенты были старше 46,5 [35,2; 53,0] лет и 33,0 [28,0; 38,0] лет, p=0,001 и на момент включения в исследование имели большую массу тела и значения САД, что отражало наличие коморбидности. Спустя 36 мес. между группами наблюдались статистически значимые отличия в дистанции Т6МХ (р=0,04), уровне NT-proBNP (p=0,014), гемодинамических параметрах – (СДЛА (р=0,014), срДЛА (р=0,01), SvO₂ (р=0,009), ДПП (р=0,033) и ЛСС (р=0,012). Показатели выживаемости через 1, 3 и 5 лет в группе 1 – 96,1%, 92,3% и 92,3% соответственно. В группе 2 через год – 96,7%, 3 – 86,7% и 5 лет – 73,3%, р=0,022.

Заключение: Повышение в популяции доли коморбидных пациентов с ИЛГ влияет на диагностику и лечение этой группы пациентов, их выживаемость и ответ на терапию. Для более точной оценки риска уже сегодня необходимо включение профиля коморбидности в перечень оцениваемых параметров при стратификации риска.

1. Humbert M., Kovacs G., Hooper M. M., et al. 2022 ESC/ ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal. 2022;43 (38):3618–3731. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237

2. Galiè N., Barberà J. A., Frost A. E., et al. Initial Use of Ambrisentan plus Tadalafil in Pulmonary Arterial Hypertension. The New England Journal of Medicine. 2015;373(9):834–844. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1413687

3. Opitz C. F., Hoeper M. M., Gibbs J. S. R. et al. Pre-capillary, combined, and post-capillary pulmonary hypertension: a pathophysiological continuum. Journal of the American College of Cardiology. 2016;68(4):368-378. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2016.05.047

4. Парамонов В.М., Мартынюк Т.В., Дадачева З.Х., Данилов Н.М., Масенко В.П., Чазова И.Е. Клинико-гемодинамический профиль и нейрогуморальные показатели у больных Идиопатической легочной гипертензией в зависимости от результатов острой фармакологической пробы. Евразийский Кардиологический Журнал. 2016;(1):12-20. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2016-1-12-20

5. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия: Клинические рекомендации РФ 2024 (Россия). ID: 159. URL: https://diseases.medelement.com/disease/легочная-гипертензия-в-том-числе-хроническая-тромбоэмболическая-легочная-гипертензиякр-рф-2024/18216 (дата обращения: 25.09.2025).

6. Таран И.Н., Белевская А.А., Валиева З.С., Саидова М.А., Мартынюк Т.В. «Портрет» пациентов с идиопатической легочной гипертензией и хронической тромбоэмболической легочной гипертензией в зависимости от коморбидного статуса: особенности течения заболевания и прогноз. Пульмонология. 2020;30(4):427-436. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2020-30-4-427-436

7. Шария А.М., Мартынюк Т.В. Клиническое течение и прогноз у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией по данным современных регистров. Кардиологический вестник. 2021;16(3):23-27. https://doi.org/10.17116/Cardiobulletin20211603123

8. Чазова И.Е., Архипова О.А., Валиева З.С. и соавт. Легочная гипертензия в России: первые результаты национального регистра. Терапевтический архив. 2014;86(9):56-64.

9. Rosenkranz S, Ghofrani H. A, Grunig E, et al. Cologne consensus ̈ conference on pulmonary hypertension – Update 2018. Int J Cardiol. 2018;272S:1-3. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2018.09.064

10. Hjalmarsson C, Radegran G, Kylhammar D, et al. Impact of age ̊ and comorbidity on risk stratification in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2018; 51:1702310. https://doi.org/10.1183/13993003.02310-2017

11. Bravo-Marques R, Rivas-Ruiz F., Tenes J A., et.al, Investigators of the Spanish Pulmonary Arterial Hypertension Registry (REHAP), The importance of comorbidities in idiopathic and associated with connective tissue disease pulmonary arterial hypertension: from the Spanish Registry of Pulmonary Hypertension (REHAP Registry). European Heart Journal. October 2024;45(1):ehae666.2170. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehae666.2170

12. Kianzad A, van Wezenbeek J, Celant L.R, et al. Idiopathic pulmonary arterial hypertension patients with a high H2FPEF-score: insights from the Amsterdam UMC PAH-cohort. J Heart Lung Transplant 2022;41:1075-1085. https://doi.org/10.1016/j.healun.2022.05.007

13. McLaughlin V.V., Vachiery J.L, Oudiz R.J et.al. Patients with pulmonary arterial hypertension with and without cardiovascular risk factors: Results from the AMBITION trial&. The Journal of Heart and Lung Transplantation. 2019 Dec;38(12):1286-1295. ISSN 1053-2498. https://doi.org/10.1016/j.healun.2019.09.010

14. Шмальц А.А., Черногривов И.Е. Посткапиллярная легочная гипертензия: диагностика и перспективы лечения. Креативная кардиология. 2025;19(2):131-145. https://doi.org/10.24022/1997-3187-2025-19-2-131-145