evrazkarЕвразийский Кардиологический ЖурналEurasian heart journal2225-16852305-0748Евразийская ассоциация кардиологов10.38109/2225-1685-2023-2-48-55evrazkar-6388Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL PAPERSПрофиль пациентов с впервые установленной легочной артериальной гипертензией на фоне системных заболеваний соединительной ткани: взгляд кардиологаThe clinical profile of pulmonary arterial hypertension in newly diagnosed patients with connective tissue disease from the point of view of the cardiologisthttps://orcid.org/0000-0002-6227-2576РезухинаЕ. А.RezukhinaE. A.

Резухина Елизавета Алексеевна, аспирант отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца, НИИ клинической кардиологии имени А.Л. Мясникова

ул. Академика Чазова, д. 15 а, г. Москва 121552

Elizaveta A. Rezukhina, postgraduate student of department of pulmonary hypertension and heart disease, A.L. Myasnikov Scientific research institute of clinical cardiology

st. Academician Chazova, 15 a, Moscow 121552

rezuhina_elizaveta@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0009-7472-4523ЗубоваМ. А.ZubovaM. A.

Зубова Мария Александровна, ординатор отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца, НИИ клинической кардиологии имени А.Л. Мясникова

ул. Академика Чазова, д. 15 а, г. Москва 121552

Maria A. Zubova, resident of department of pulmonary hypertension and heart disease, A.L. Myasnikov Scientific research institute of clinical cardiology

st. Academician Chazova, 15 a, Moscow 121552

https://orcid.org/0000-0002-9898-1665РодненковО. В.RodnenkovO. V.

Родненков Олег Владимирович, врач-кардиолог, к.м.н., старший научный сотрудник отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца, НИИ клинической кардиологии имени А.Л. Мясникова

ул. Академика Чазова, д. 15 а, г. Москва 121552

Oleg V. Rodnenkov, Cand. of Sci. (Med.), cardiologist, Senior Research Associate of department of pulmonary hypertension and heart disease, A.L. Myasnikov Scientific research institute of clinical cardiology

st. Academician Chazova, 15 a, Moscow 121552

https://orcid.org/0000-0002-9022-8097МартынюкТ. В.MartynyukT. V.

Мартынюк Тамила Витальевна, д.м.н., руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца, НИИ клинической кардиологии имени А.Л. Мясникова

ул. Академика Чазова, д. 15 а, г. Москва 121552

Tamila V. Martynyuk, Dr. of Sci. (Med.), Head of the Department, Professor of pulmonary hypertension and heart disease, A.L. Myasnikov Scientific research institute of clinical cardiology

st. Academician Chazova, 15 a, Moscow 121552

ФГБУ «НМИЦК имени ак. Е.И. Чазова» Минздрава РоссииРоссияE.I. Chazov National Medical Research Centre of CardiologyRussian Federation202326052023024855Copyright © Резухина Е.А., Зубова М.А., Родненков О.В., Мартынюк Т.В., 20232023Резухина Е.А., Зубова М.А., Родненков О.В., Мартынюк Т.В.Rezukhina E.A., Zubova M.A., Rodnenkov O.V., Martynyuk T.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.heartj.asia/jour/article/view/6388Цель

Цель: провести комплексный анализ клинико-функционального и гемодинамического статуса пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ), ассоциированной с системным заболеванием соединительной ткани (ЛАГ-СЗСТ).

Материал и методы

Материал и методы: в исследовании приняли участие 68 пациен­тов с ЛАГ-СЗСТ, наблюдающихся в отделе легочной гипертензии и заболеваний сердца ФГБУ «НМИЦ кардиологии им. ак. Е.И. Чазо­ва» Минздрава России. Проведен сравнительный анализ клиниче­ских, функциональных, гемодинамических параметров. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в евразийских (2019 г.) и российских рекомендациях по диагности­ке и лечению ЛГ (2020 г.).

Результаты

Результаты: при анализе этиологии СЗСТ у 35 (51,5%) пациен­тов выявлена системная склеродермия, у 11 (16,2%) пациентов - смешанное заболевание соединительной ткани, у 22 (32,3%) - иные СЗСТ. Медиана времени от возникновения симптомов ЛАГ до первого обращения составила 4 месяца, а от первого обраще­ния до постановки диагноза ЛАГ - 7,5 месяцев. Медиана возрас­та пациентов составила 59,5 лет, 94,1% пациентов - женщины. Медиана дистанции в тесте 6-минутной ходьбы (Т6МХ) состави­ла 345 (259,25-400,00) м, что соответствует III функциональному классу (ФК) (ВОЗ), медиана одышки по Боргу 5 (3,0-6,0) баллов. При этом 12 (17,7%) пациентам Т6МХ не проводился в связи с тяжестью состояния. При катетеризации правых отделов сердца (медиана): среднее давление в легочной артерии 51,0 (35,5-62,0) мм рт. ст., сердечный индекс 2,1 (1,7-2,5) л/мин/м2, легочное сосудистое сопротивление 11,48 (5,99-15,71) единиц Вуда. Со­гласно различным шкалам оценки риска большинство пациентов с ЛАГ-СЗСТ относились к группе высокого риска летальности: большинству пациентов (88,3%) инициирована комбинированная ЛАГ-специфическая терапия: 42,7% - двойная, 8,8% - тройная ЛАГ-специфическая терапия.

Заключение

Заключение: ЛАГ-СЗСТ в российской практике характеризуется поздней диагностикой: у впервые выявленных пациентов отмеча­ются значительные функциональные и гемодинамические нару­шения, высокий риск летальности, что требует назначения комби­нированной ЛАГ-специфической терапии.

Aim

Aim: to evaluate demographic and disease characteristics in pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease (PAH-CTD) patients.

Materials and methods

Materials and methods: the study enrolls 68 patients with PAH-CTD. These patients were diagnosed in department of pulmonary hypertension and heart disease of the E.I. Chazov National Medical Research Centre of cardiology. Clinical, functional and hemodynamic characteristics of PAH patients were examined. The diagnosis was confirmed according to Eurasian (2019) and Russian (2020) guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.

Results

Results: Of 68 patients with CTD 35 (51,5%) had systemic sclerosis, 11 (16,2%) - mixed CTD, 22 (32,3%) - other CTD. The median time from PAH onset to first visit to health care worker was 4 months, the median time from first visit to PAH diagnosis was 7,5 months. The median age was 59,5 years, 94,1% patients were women. The median 6-minute walking distance (6MWD) was 345 (259,25-400,00) m, which was corresponding to WHO functional class III, the median Borg dyspnea index was 5 (3,0-6,0). 12 (17,7%) patients did not undergo 6MWD due to severity of their condition. According to right heart catheterization data the median mean pulmonary arterial pressure was 51,0 (35,5-62,0) mmHg, the median cardiac index was 2,1 (1,7-2,5) liter/min/m2, the median pulmonary vascular resistance was 11,48 (5,99-15,71) Wood units. According to several risk stratification calculators, the vast majority of patients were at high risk of 1-year mortality: due to risk status, PAH-specific therapy was initiated to 88,3% patients: 42,7% received double and 8,8% - triple PAH-specific therapy.

Conclusions

Conclusions: In Russian clinical practice, PAH-CTD is characterized by late- onset diagnosis. Newly diagnosed patients have significant functional and hemodynamic impairment, high risk of 1-year mortality, which results in combined PAH-specific therapy initiation.

легочная артериальная гипертензияассоциированные формысистемные заболевания соединительной тканистратификация рискаЛАГ-специфическая терапияpulmonary arterial hypertensionassociated conditionsconnective tissue diseasesrisk stratificationPAH-specific therapyReferencesGalie N., Humbert M., Vachiery J.L, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37:67-119. https://doi.org/10.1183/13993003.01032-2015Galie N., Humbert M., Vachiery J.L, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37:67-119. https://doi.org/10.1183/13993003.01032-2015Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., соавт. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал 2020; 1:78-122. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122Chazova I.E., Martynyuk T.V., Valieva Z.S., et al. Eurasian Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eurasian Heart Journal 2020; 1:78-122. (In Russ.)] https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболи-ческая легочная гипертензия. Клинические рекомендации. https://scardio.ru/content/Guidelines/2020/Clinic_rekom_LG.pdfЛегочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболи-ческая легочная гипертензия. Клинические рекомендации. https://scardio.ru/content/Guidelines/2020/Clinic_rekom_LG.pdfGaine S, Chin K, Coghlan G, et al. Selexipag for the treatment of connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2017;50(2):1602493. Published 2017 Aug 17. https://doi.org/10.1183/13993003.02493-2016Gaine S, Chin K, Coghlan G, et al. Selexipag for the treatment of connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2017;50(2):1602493. Published 2017 Aug 17. https://doi.org/10.1183/13993003.02493-2016Chazova IY, Martynyuk TV, Valieva ZS, et al. Clinical and Instrumental Characteristics of Newly Diagnosed Patients with Various Forms of Pulmonary Hypertension according to the Russian National Registry. Biomed Res Int. 2020;2020:6836973. Published 2020 Jun 14. v10.1155/2020/6836973Chazova IY, Martynyuk TV, Valieva ZS, et al. Clinical and Instrumental Characteristics of Newly Diagnosed Patients with Various Forms of Pulmonary Hypertension according to the Russian National Registry. Biomed Res Int. 2020;2020:6836973. Published 2020 Jun 14. v10.1155/2020/6836973Weatherald J, Montani D, Jevnikar M, Jais X, Savale L, Humbert M. Screening for pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis. Eur Respir Rev. 2019;28(153):190023. Published 2019 Jul 31. https://doi.org/10.1183/16000617.0023-2019Weatherald J, Montani D, Jevnikar M, Jais X, Savale L, Humbert M. Screening for pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis. Eur Respir Rev. 2019;28(153):190023. Published 2019 Jul 31. https://doi.org/10.1183/16000617.0023-2019Humbert M, Yaici A, de Groote P, et al. Screening for pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis: clinical characteristics at diagnosis and long-term survival. Arthritis Rheum. 2011;63(11):3522-3530. https://doi.org/10.1002/art.30541Humbert M, Yaici A, de Groote P, et al. Screening for pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis: clinical characteristics at diagnosis and long-term survival. Arthritis Rheum. 2011;63(11):3522-3530. https://doi.org/10.1002/art.30541van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/ European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013;72(11):1747-1755. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2013-204424van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/ European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013;72(11):1747-1755. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2013-204424Юдкина НН, Николаева ЕВ, Мартынюк ТВ, Волков АВ. Клинический субтип системной склеродермии, ассоциированный с легочной артериальной гипертензией. Кардиологический вестник. 2017;(4):66-75Yudkina NN, Nikolaeva EV, Martynyuk TV, Volkov AV. The clinical subtype of systemic sclero-derma associated with pulmonary arterial hypertension. Kardiologicheskiy Vestnik. 2017;(4):66-75 (In Russ.)].Morrisroe K, Huq M, Stevens W, et al. Risk factors for development of pulmonary arterial hypertension in Australian systemic sclerosis patients: results from a large multicenter cohort study. BMC Pulm Med. 2016;16(1):134. Published 2016 Sep 27. https://doi.org/10.1186/s12890-016-0296-zMorrisroe K, Huq M, Stevens W, et al. Risk factors for development of pulmonary arterial hypertension in Australian systemic sclerosis patients: results from a large multicenter cohort study. BMC Pulm Med. 2016;16(1):134. Published 2016 Sep 27. https://doi.org/10.1186/s12890-016-0296-zCoghlan JG, Denton CP, Grunig E, et al. Evidence-based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: the DETECT study. Ann Rheum Dis. 2014;73(7):1340-1349. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2013-203301Coghlan JG, Denton CP, Grunig E, et al. Evidence-based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: the DETECT study. Ann Rheum Dis. 2014;73(7):1340-1349. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2013-203301Benza RL, Gomberg-Maitland M, Elliott CG, et al. Predicting Survival in Patients With Pulmonary Arterial Hypertension: The REVEAL Risk Score Calculator 2.0 and Comparison With ESC/ERS-Based Risk Assessment Strategies. Chest. 2019;156(2):323-337. https://doi.org/10.1016/j.chest.2019.02.004Benza RL, Gomberg-Maitland M, Elliott CG, et al. Predicting Survival in Patients With Pulmonary Arterial Hypertension: The REVEAL Risk Score Calculator 2.0 and Comparison With ESC/ERS-Based Risk Assessment Strategies. Chest. 2019;156(2):323-337. https://doi.org/10.1016/j.chest.2019.02.004Benza RL, Kanwar MK, Raina A, et al. Development and Validation of an Abridged Version of the REVEAL 2.0 Risk Score Calculator, REVEAL Lite 2, for Use in Patients With Pulmonary Arterial Hypertension. Chest. 2021;159(1):337-346. https://doi.org/10.1016/j.chest.2020.08.2069Benza RL, Kanwar MK, Raina A, et al. Development and Validation of an Abridged Version of the REVEAL 2.0 Risk Score Calculator, REVEAL Lite 2, for Use in Patients With Pulmonary Arterial Hypertension. Chest. 2021;159(1):337-346. https://doi.org/10.1016/j.chest.2020.08.2069Bendayan D, Shitrit D, Ygla M, et al. Hyperuricemia as a prognostic factor in pulmonary arterial hypertension. Respir Med. 2003 Feb;97(2):130-3. https://doi.org/10.1053/rmed.2003.1440Bendayan D, Shitrit D, Ygla M, et al. Hyperuricemia as a prognostic factor in pulmonary arterial hypertension. Respir Med. 2003 Feb;97(2):130-3. https://doi.org/10.1053/rmed.2003.1440Simpson CE, Damico RL, Hummers L, et al. Serum uric acid as a marker of disease risk, severity, and survival in systemic sclerosis-related pulmonary arterial hypertension. Pulm Circ. 2019 Jul 29;9(3):2045894019859477. https://doi.org/10.1177/2045894019859477Simpson CE, Damico RL, Hummers L, et al. Serum uric acid as a marker of disease risk, severity, and survival in systemic sclerosis-related pulmonary arterial hypertension. Pulm Circ. 2019 Jul 29;9(3):2045894019859477. https://doi.org/10.1177/2045894019859477

The authors declare that there are no conflicts of interest present.