Резухина Елизавета Алексеевна, аспирант отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца, Научно-исследовательский институт клинической кардиологии имени А.Л. Мясникова
3-я Черепковская, д. 15 а, г. Москва 121552
Elizaveta A. Rezukhina, postgraduate student, department of pulmonary hypertension and heart disease, A.L. Myasnikov Scientific research institute of clinical cardiology
3rd Cherepkovskaya St., 15 a, Moscow 121552
Родненков Олег Владимирович, врач – кардиолог, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца, Научно-исследовательский институт клинической кардиологии имени А.Л. Мясникова
3-я Черепковская, д. 15 а, г. Москва 121552
Oleg V. Rodnenkov, cardiologist, Cand. of Sci. (Med.), Senior Research Associate, department of pulmonary hypertension and heart disease, A.L. Myasnikov Scientific research institute of clinical cardiology
3rd Cherepkovskaya St., 15 a, Moscow 121552
Мартынюк Тамила Витальевна, доктор медицинских наук, руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца, Научно-исследовательский институт клинической кардиологии имени А.Л. Мясникова
3-я Черепковская, д. 15 а, г. Москва 121552
Tamila V. Martynyuk, Dr. of Sci. (Med.), Head of the Department, Professor of pulmonary hypertension and heart disease, A.L. Myasnikov Scientific research institute of clinical cardiology
3rd Cherepkovskaya St., 15 a, Moscow 121552
Цель: провести комплексный анализ клинико-функционального и гемодинамического статуса пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ), которым назначается ЛАГ-специфическая терапия селексипагом.
Материалы и методы: в исследовании приняли участие 73 пациента с ЛАГ, среди которых 49 пациентов с идиопатической легочной гипертензией и 24 пациента с ассоциированной ЛАГ, наблюдающиеся в отделе легочной гипертензии и заболеваний сердца ФГБУ «НМИЦ кардиологии им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России. Проведен сравнительный анализ клинических, функциональных, гемодинамических параметров. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в евразийских (2019 г.) и российских рекомендациях по диагностике и лечению ЛГ (2020 г.).
Результаты: При инициации ЛАГ-специфической терапии селексипагом медиана возраста пациентов составила 43 года, 86,3% пациентов были женщины. При анализе этиологии ЛАГ у 49 (67,1%) пациентов была выявлена идиопатическая легочная гипертензия, у 24 (32,9%) пациентов
- ассоциированная ЛАГ: у 14 (19,2%) – ЛАГ на фоне системного заболевания соединительной ткани, у 6 (8,2%)
– резидуальная ЛАГ после хирургической коррекции врожденного порока сердца, у 4 (5,5%) – на фоне ВИЧ-инфекции. Медиана дистанции в тесте 6-минутной ходьбы (Т6МХ) составила 370 (300,0-443,75) м, что соответствует III функциональному классу (ФК) (ВОЗ), медиана одышки по Боргу 5 (3,0-6,0) баллов. При этом 7 (9,6%) пациентам Т6МХ не проводился в связи с тяжестью состояния. При катетеризации правых отделов сердца (медиана): среднее давление в легочной артерии 58,5 (48,25-65,0) мм рт. ст., среднее давление в правом предсердии 7,5 (5,0-10,0) мм рт. ст., сатурация венозной крови 58,5% (56,0-66,0), сердечный индекс 2,0 (1,6-2,5) л/мин/м2, легочное сосудистое сопротивление 15,0 (10,3-19,1) единиц Вуда. Таким образом, 1 (1,3%) пациент относится к группе низкого риска летальности, 21 (28,8%) – группе промежуточного риска и 51 (69,9%) пациент – к группе высокого риска согласно евразийским и российским клиническим рекомендациям. С учетом степени риска селексипаг был инициирован в составе схем двойной (50,7% пациентов) и тройной (49,3% пациентов) комбинированной ЛАГ-специфической терапии.
Заключение: Пациенты с ЛАГ, которым инициировалась ЛАГспецифическая терапия селексипагом, характеризуются в основном III ФК (ВОЗ), находятся в высоком риске летальности, несмотря на предшествующий прием ЛАГ-специфической терапии. Селексипаг включался в схемы двойной и тройной комбинированной терапии ЛАГ.
Aim: to evaluate demographic and disease characteristics in pulmonary arterial hypertension (PAH) patients, for which selexipag is prescribed as PAH-specific treatment.
Materials and methods: the study enrolls 73 patients with PAH, where there were 49 patients with idiopathic PAH and 24 patients with associated conditions. These patients were diagnosed in department of pulmonary hypertension and heart disease of the National Medical Research Centre of cardiology named after academician E.I. Chazov of Ministry of Health. Clinical, functional and hemodynamic characteristics of PAH patients were examined. The diagnosis was confirmed according to Eurasian (2019) and Russian (2020) guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.
Results: At selexipag initiation, median of patient`s age was 43 years, 86,3% were female. Etiological analysis revealed idiopathic PAH in 49 (67,1%) patients, 24 (32,9%) had associated conditions: 14 (19,2%) had connective tissue disease‒associated PAH, 6 (8,2%) had PAH after correction of the initial heart defect, 4 (5,5%) had HIV-associated PAH. The median 6-minute walking distance (6MWD) was 370 (300,0-443,75) m, which was corresponding to WHO functional class III, the median Borg dyspnea index was 5 (3,0-6,0). 7 (9,6%) patients did not undergo 6MWD due to severity of their condition. According to right heart catheterization data the median mean pulmonary arterial pressure was 58,5 (48,25-65,0) mmHg, the median right atrium pressure was 7,5 (5,0-10,0) mmHg, the median venous oxygen saturation 58,5% (56,0-66,0), the median cardiac index was 2,0 (1,6-2,5) liter/min/ m2, the median pulmonary vascular resistance was 15,0 (10,3-19,1) Wood units. At selexipag initiation, according to Eurasian (2019) and Russian (2020) guidelines 1 (1,3%) was at low risk, 21 (28,8%) were at intermediate risk and 51 (69,9%) were at high risk of 1-year mortality. Due to risk status, selexipag was initiated in double (50,7%) and triple (49,3%) PAH-specific therapy.
Conclusions: At selexipag initiation, PAH-patients typically have WHO FC III and are at high risk, despite receiving PAH-specific treatment. Selexipag was prescribed as part of a combination regimen in most patients.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.