evrazkarЕвразийский Кардиологический ЖурналEurasian heart journal2225-16852305-0748Евразийская ассоциация кардиологов10.38109/2225-1685-2022-4-74-81evrazkar-6353Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙCLINICAL CASEВозможности долгосрочного эффективного лечения идиопатической легочной гипертензии за счет замены силденафила на риоцигуат и применения последовательной комбинированной терапии: клинический случайPossibilities of long-term effective treatment of idiopathic pulmonary arterial hypertension by replacing sildenafil with riociguat and using sequential combination therapy: case reporthttps://orcid.org/0000-0003-3079-0341МусашайховаС. А.MusashaykhovaS. A.

Мусашайхова Сайна Абдулбасировна, врач-кардиолог приемного отделения

3-я Черепковская, д. 15 А, г. Москва 121552

тел.: +7(495)150-44-19

Sayna A. Musashaykhova, admissions cardiologist

3rd Cherepkovskaya St., 15 a, Moscow 121552

tel.: +7(495)150-44-19

saina170790@icloud.comhttps://orcid.org/0000-0002-9041-3604ВалиеваЗ. С.ValievaZ. S.

Валиева Зарина Солтановна, к.м.н., старший научный сотрудник отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца

3-я Черепковская, д. 15 А, г. Москва 121552

Zarina S. Valieva, Cand. of Sci. (Med.), Senior Researcher, Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases

3rd Cherepkovskaya St., 15 a, Moscow 121552

https://orcid.org/0000-0001-8127-4609ОсокинаА. К.OsokinaA. K.

Осокина Анна Константиновна, к.м.н., младший научный сотрудник отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца

3-я Черепковская, д. 15 А, г. Москва 121552

Anna K. Osokina, Cand. of Sci. (Med.), Junior Researcher, Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases

3rd Cherepkovskaya St., 15 a, Moscow 121552

https://orcid.org/0000-0003-0972-7030КоробковаИ. З.KorobkovaI. Z.

Коробкова Ирина Захаровна, к.м.н., заведующая рентгеновским кабинетом; доцент кафедры рентгенологии и радиологии

3-я Черепковская, д. 15 А, г. Москва 121552

Irina Z. Korobkova, Cand. of Sci. (Med.), Head of X-ray department; Associate Professor of the Department of Radiology

3rd Cherepkovskaya St., 15 a, Moscow 121552

https://orcid.org/0000-0003-3292-0912ГрамовичВ. В.GramovichV. V.

Грамович Владимир Владимирович, к.м.н., старший научный сотрудник отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца

3-я Черепковская, д. 15 А, г. Москва 121552

Vladimir V. Gramovich, Cand. of Sci. (Med.), Senior Researcher of Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases

3rd Cherepkovskaya St., 15 a, Moscow 121552

https://orcid.org/0000-0001-9853-9087ДаниловН. М.DanilovN. M.

Данилов Николай Михайлович, д.м.н., ведущий научный сотрудник отдела гипертонии

3-я Черепковская, д. 15 А, г. Москва 121552

Nikolaj M. Danilov, Dr. of Sci. (Med.), Leading Researcher, Department of Hypertension

3rd Cherepkovskaya St., 15 a, Moscow 121552

https://orcid.org/0000-0002-9022-8097МартынюкТ. В.MartynyukT. V.

Мартынюк Тамила Витальевна, д.м.н., руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца; профессор кафедры кардиологии факультета дополнительного профессионального образования

3-я Черепковская, д. 15 А, г. Москва 121552

Tamila V. Martynyuk, Dr. of Sci. (Med.), Head of the Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases; Professor of the Department of Cardiology, Faculty of Additional Professional Education

3rd Cherepkovskaya St., 15 a, Moscow 121552

Научно-исследовательский институт клинической кардиологии имени А.Л. Мясникова, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава РоссииРоссияA.L. Myasnikov Research Institute of Clinical Cardiology, E.I. Chazov National Medical Research Centre of СardiologyRussian FederationНаучно-исследовательский институт клинической кардиологии имени А.Л. Мясникова, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России; ФГБОУ дополнительного профессионального образования Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования Минздрава РоссииРоссияA.L. Myasnikov Research Institute of Clinical Cardiology, E.I. Chazov National Medical Research Centre of Сardiology; Russian Medical Academy of Continuous Professional Education of the Ministry of Health of RussiaRussian FederationНаучно-исследовательский институт клинической кардиологии имени А.Л. Мясникова, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаРоссияA.L. Myasnikov Research Institute of Clinical Cardiology, E.I. Chazov National Medical Research Centre of Сardiology; N.I. Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian Federation202220122022047481Copyright © Мусашайхова С.А., Валиева З.С., Осокина А.К., Коробкова И.З., Грамович В.В., Данилов Н.М., Мартынюк Т.В., 20222022Мусашайхова С.А., Валиева З.С., Осокина А.К., Коробкова И.З., Грамович В.В., Данилов Н.М., Мартынюк Т.В.Musashaykhova S.A., Valieva Z.S., Osokina A.K., Korobkova I.Z., Gramovich V.V., Danilov N.M., Martynyuk T.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.heartj.asia/jour/article/view/6353

Современная патогенетическая терапия идиопатической легочной гипертензии (ИЛГ) – тяжёлого жизнеугрожающего сердечно-сосудистого заболевания неустановленной этиологии, приводит к позитивному клиническому эффекту вследствие обратного ремоделирования сосудов микроциркуляторного русла легких. В клиническую практику в настоящее время внедрены высокоэффективные лекарственные препараты специфической терапии, воздействующие на основные мишени патогенеза. Представленный клинический случай пациентки с установленным в 2014 г. диагнозом ИЛГ с исходным функциональным классом III по классификации ВОЗ демонстрирует высокую долгосрочную эффективность и безопасность специфической терапии, основанной на применении на протяжении 5 лет стимулятора растворимой гуанилатциклазы риоцигуата после замены предшествующей терапии силденафилом с дальнейшей реализацией стратегии последовательной комбинированной терапии за счёт присоединения амбризентана и селексипага.

Modern pathogenetic therapy of idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH), a severe life-threatening cardiovascular disease of unknown etiology, leads to a positive clinical effect due to reverse remodeling of the vessels of the microvasculature of the lungs. Highly effective drugs of specific therapy that act on the main targets of pathogenesis have now been introduced into clinical practice.

The presented clinical case of a patient with diagnosed in 2014 IPAH with an initial functional class III according to the WHO classification demonstrates high long-term efficacy and safety of specific therapy based on the use of the soluble guanylate cyclase stimulator riociguat for 5 years after replacing previous therapy with sildenafil with further implementation of the strategy of sequential combination therapy due to the addition of ambrisentan and selexipag.

идиопатическая легочная гипертензияспецифическая терапиясилденафилриоцигуатамбризентанселексипагклинический случайidiopathic pulmonary arterial hypertensionspecific therapysildenafilriociguatambrisentanselexipagcase reportReferencesЧазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., соавт. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский Кардиологический Журнал. 2020;(1):78-122. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122Chazova I.E., Martynyuk T.V., Valieva Z.S., et al. Eurasian clinical guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eurasian heart journal. 2020;(1):78-122. (In Russ). https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122D’Alonzo G.E., Barst R.J., Ayres S.M., et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med. 1991; 115(5): 343-9. https://doi.org/10.7326/0003-4819-115-5-343D’Alonzo G.E., Barst R.J., Ayres S.M., et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med. 1991; 115(5): 343-9. https://doi.org/10.7326/0003-4819-115-5-343Таран И.Н., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., соавт. Инновация в медикаментозном лечении легочной гипертензии: стимулятор растворимой гуанилатциклазы – риоцигуат. Евразийский Кардиологический Журнал. 2015; 4:12-19. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2015-4-12-19Taran I.N., Martynyuk T.V., Nakonechnikov S.N., Chazova I.Y. Innovation in pharmaceutical treatment of pulmonary arterial hypertension: stimulator of soluble gyanylate cyclase – riociguat. Eurasian heart journal. 2015;(4):12-19. (In Russ.). https://doi.org/10.38109/2225-1685-2015-4-12-19Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Риоцигуат – первый лекарственный препарат инновационного класса стимуляторов гуанилатциклазы для лечения больных легочной артериальной гипертензией. Системные гипертензии. 2013;10(4):70-75. https://doi.org/10.26442/SG28994Chazova I.E., Martynyuk T.V. Riociguatas the first innovative guanylatecyclase stimulators class drugs for pulmonary arterial hypertension patients treatment. Systemic Hypertension. 2013;10(4):70-75 (In Russ.). https://doi.org/10.26442/SG28994Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Риоцигуат и силденафил в лечении легочной гипертензии: сходства и различия. Пульмонология. 2016; 26 (1): 85-91. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2016-26-1-85-91Shmal’ts A.A., Gorbachevskiy S.V. Riociguat and sildenafil for pulmonary hypertension: similarity and difference. Pulmonologiya. 2016;26(1):85-91. (In Russ.). https://doi.org/10.18093/0869-0189-2016-26-1-85-91Hoeper M.M., Simonneau G., Corris P.A., et al. RESPITE: switching to riociguat in pulmonary arterial hypertension patients with inadequate response to phosphodiesterase-5 inhibitors. Eur Respir J. 2017;50:1602425. https://doi.org/10.1183/13993003.02425-2016Hoeper M.M., Simonneau G., Corris P.A., et al. RESPITE: switching to riociguat in pulmonary arterial hypertension patients with inadequate response to phosphodiesterase-5 inhibitors. Eur Respir J. 2017;50:1602425. https://doi.org/10.1183/13993003.02425-2016Rubin L.J., Galie N., Grimminger F., et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension: a long-term extension study (PATENT-2). Eur Respir J. 2015;45(5):1303-1313. https://doi.org/10.1183/09031936.00090614Rubin L.J., Galie N., Grimminger F., et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension: a long-term extension study (PATENT-2). Eur Respir J. 2015;45(5):1303-1313. https://doi.org/10.1183/09031936.00090614Marra A.M., Halank M., Benjamin N., et al. Right ventricular size and function under riociguat in pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension (the RIVER study). Respir Res. 2018; 19 (1): 258. https://doi.org/10.1186/s12931-018-0957-yMarra A.M., Halank M., Benjamin N., et al. Right ventricular size and function under riociguat in pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension (the RIVER study). Respir Res. 2018; 19 (1): 258. https://doi.org/10.1186/s12931-018-0957-yMomoi M., Hiraide T., Shinya Y., et al. Triple oral combination therapy with macitentan, riociguat, and selexipag for pulmonary arterial hypertension. Ther Adv in Respir Disease. 2021; 15: 175346662199504. https://doi.org/10.1177/1753466621995048Momoi M., Hiraide T., Shinya Y., et al. Triple oral combination therapy with macitentan, riociguat, and selexipag for pulmonary arterial hypertension. Ther Adv in Respir Disease. 2021; 15: 175346662199504. https://doi.org/10.1177/1753466621995048

The authors declare that there are no conflicts of interest present.