evrazkarЕвразийский Кардиологический ЖурналEurasian heart journal2225-16852305-0748Евразийская ассоциация кардиологов10.38109/2225-1685-2022-1-80-89evrazkar-6304Research ArticleОБЗОРREVIEWЛегочная артериальная гипертензия: вызовы и достижения 2021Pulmonary arterial hypertension: challenges and achievements 2021https://orcid.org/0000-0002-6227-2576РезухинаЕ. А.RezukhinaE. A.

 Резухина Елизавета Алексеевна, аспирант отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца

3-я Черепковская, д. 15 а, г. Москва, 121552

 Elizaveta A. Rezukhina, postgraduate student of department of pulmonary hypertension and heart disease 

3rd Cherepkovskaya St., 15 a, Moscow, 121552 

REZUHINA_ELIZAVETA@MAIL.RUhttps://orcid.org/0000-0002-9022-8097МартынюкТ. В.MartynyukT. V.

 Мартынюк Тамила Витальевна, руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца; профессор кафедры кардиологии, д.м.н., председатель секции легочной гипертензии 

3-я Черепковская, д. 15 а, г. Москва, 121552

 Tamila V. Martynyuk, Dr. of Sci. (Med.), Head of the Department, Professor of pulmonary hypertension and heart disease 

3rd Cherepkovskaya St., 15 a, Moscow, 121552 

https://orcid.org/0000-0002-9041-3604ВалиеваЗ. С.ValievaZ. S.

 Валиева Зарина Солтановна, к.м.н., старший научный сотрудник отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца 

3-я Черепковская, д. 15 а, г. Москва, 121552

 Zarina S. Valieva, Cand. of Sci. (Med.), Researcher at the Department of Pulmonary Hypertension and Heart Disease 

3rd Cherepkovskaya St., 15 a, Moscow, 121552 

https://orcid.org/0000-0003-3292-0912ГрамовичВ. В.GramovichV. V.

 Грамович Владимир Владимирович, к.м.н., старший научный сотрудник отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца

3-я Черепковская, д. 15 а, г. Москва, 121552

 Vladimir V. Gramovich, Dr. of Sci. (Med.), Senior Research Associate of department of pulmonary hypertension and heart disease 

3rd Cherepkovskaya St., 15 a, Moscow, 121552 

https://orcid.org/0000-0002-1576-4877ЧазоваИ. Е.ChazovaI. E.

  Чазова Ирина Евгеньевна, академик РАН, проф., заместитель директора на научно-экспертной работе, руководитель отдела гипертонии

3-я Черепковская, д. 15 а, г. Москва, 121552 

  Irina E. Chazova, Academician of the Russian Academy of Sciences, Dr. of Sci. (Med.), Professor, Director, Head of the Department of Systemic Hypertension of the Clinical Cardiology

3rd Cherepkovskaya St., 15 a, Moscow, 121552 

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России, Научно-исследовательский институт клинической кардиологии им. А.Л. МясниковаРоссияNational Medical Research Center of Cardiology of the Ministry of Health of the Russian Federation; Scientific research institute of clinical cardiology named after A.L. MyasnikovRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России, Научно-исследовательский институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова; ФДПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова; Российское медицинское общества по артериальной гипертонииРоссияNational Medical Research Center of Cardiology of the Ministry of Health of the Russian Federation; Scientific research institute of clinical cardiology named after A.L. MyasnikovRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России, Научно-исследовательский институт клинической кардиологии им. А.Л. МясниковаРоссияNational Medical Research Center of Cardiology of the Ministry of Health of the Russian Federation; Scientific Research Institute of Clinical Cardiology named after A.L. MyasnikovRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России, Научно-исследовательский институт клинической кардиологии им. А.Л. МясниковаРоссияNational Medical Research Center of Cardiology of the Ministry of Health of the Russian Federation; Scientific research institute of clinical cardiology named after A.L. MyasnikovRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России, Научно-исследовательский институт клинической кардиологии им. А.Л. МясниковаРоссияNational Medical Research Center of Cardiology of the Ministry of Health of the Russian Federation; Scientific Research Institute named after A.L. Myasnikov;Scientific Research Institute of Clinical CardiologyRussian Federation202207032022018089Copyright © Резухина Е.А., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., Грамович В.В., Чазова И.Е., 20222022Резухина Е.А., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., Грамович В.В., Чазова И.Е.Rezukhina E.A., Martynyuk T.V., Valieva Z.S., Gramovich V.V., Chazova I.E.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.heartj.asia/jour/article/view/6304

14 декабря 2021 г. на IX Всероссийском конгрессе «Легочная гипертензия 2021» состоялся симпозиум, посвященный проблеме легочной артериальной гипертензии. В обзоре приведены ключевые положения из докладов акад. РАН Чазовой И.Е., д.м.н. Мартынюк Т.В., к.м.н. Валиевой З.С., к.м.н. Грамовича В.В. о достижениях в лечении пациентов с ЛАГ, вызовах текущей эпидемиологической ситуации в условиях пандемии COVID-19, которые изменили рутинную клиническую практику. В обзоре изложен современный взгляд на цели терапии легочной артериальной гипертензии, важность регулярной стратификации риска летальности, с учетом данных последних рандомизированных клинических исследований продемонстрирована важность комбинированной специфической терапии, в том числе  включающей применение нового препарата – селективного агониста рецепторов простациклина – селексипага. Отдельное внимание уделено ведению пациентов с легочной гипертензией в текущей эпидемиологической ситуации, отмечена важность регулярной стратификации риска в том числе с использованием устройств для дистанционного мониторинга за состоянием больных с целью осуществления своевременной эскалации проводимой специфической терапии легочной артериальной гипертензии, достижения низкого риска летальности и улучшения прогноза у этой категории пациентов.

Symposium dedicated to pulmonary arterial hypertension took place at the 9th Russian Congress on Pulmonary hypertension on December 14, 2021. In this review key points from Chazova I.E., Martynyuk T.V., Valieva Z.S., Gramovich V.V.`s reports are presented, in which information about PAH treatment goals achievement, COVID-19 pandemic challenges impact on routine clinical practice is demonstrated. In this review current situation in pulmonary arterial hypertension treatment goals and regular risk stratification importance are observed, based on the latest clinical trials combined specific therapy including selective prostacyclin receptor agonist selexipag is demonstrated. special attention is paid to pulmonary hypertension patients’ treatment during COVID-19 pandemic, regular risk stratification necessity is mentioned including remote patient monitoring in order to perform timely escalation in PAH-specific treatment in order to achieve low-risk status and to improve the prognosis of PAH patients.

легочная артериальная гипертензиякомбинированная специфическая терапияселексипагрегистрыновая коронавирусная инфекция COVID-19pulmonary arterial hypertensioncombined specific therapyselexipagregistriesnew coronavirus infection COVID-19.ReferencesGalie N., Humbert M., Vachiery J.L, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016. 37:67–119. https://doi.org/10.1183/13993003.01032-2015Galie N., Humbert M., Vachiery J.L, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016. 37:67–119. https://doi.org/10.1183/13993003.01032-2015Benza R.L, Gomberg-Maitland M., Elliot C.G., et al. Predicting survival in patients with pulmonary arterial hypertension: the REVEAL risk score calculator 2.0 and comparison to ESC/ERS-based risk assessment strategies. Chest 2019; 156:323–337. https://doi.org/10.1016/j.chest.2019.02.004Benza R.L, Gomberg-Maitland M., Elliot C.G., et al. Predicting survival in patients with pulmonary arterial hypertension: the REVEAL risk score calculator 2.0 and comparison to ESC/ERS-based risk assessment strategies. Chest 2019; 156:323–337. https://doi.org/10.1016/j.chest.2019.02.004Sitbon O., Chin K.M., Channick R.N., et al. Risk assessment in pulmonary arterial hypertension: Insights from the GRIPHON study. J Heart Lung Transplant 2020; 39:300−309. https://doi.org/10.1016/j.healun.2019.12.013Sitbon O., Chin K.M., Channick R.N., et al. Risk assessment in pulmonary arterial hypertension: Insights from the GRIPHON study. J Heart Lung Transplant 2020; 39:300−309. https://doi.org/10.1016/j.healun.2019.12.013Sitbon, O. Pulmonary arterial hypertension: combination therapy in the modern management era. European respiratory review: an offcial journal of the European Respiratory Society vol. 19,118 (2010):348-9. doi:10.1183/09059180.00008310Sitbon, O. Pulmonary arterial hypertension: combination therapy in the modern management era. European respiratory review: an offcial journal of the European Respiratory Society vol. 19,118 (2010):348-9. doi:10.1183/09059180.00008310D’Alonzo G.E., Barst R.J., Ayres S.M., et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension: results from a national prospective registry. Ann Intern Med. 1991; 115:343–349. https://doi.org/10.7326/0003-4819-115-5-343D’Alonzo G.E., Barst R.J., Ayres S.M., et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension: results from a national prospective registry. Ann Intern Med. 1991; 115:343–349. https://doi.org/10.7326/0003-4819-115-5-343Chazova I, Martynyuk T, Valieva Z, et al. Clinical and instrumental characteristics of newly diagnosed patients with various forms of pulmonary hypertension according to the Russian National Registry. BioMed Research International 2020: Article ID 6836973. https://doi.org/10.1155/2020/6836973Chazova I, Martynyuk T, Valieva Z, et al. Clinical and instrumental characteristics of newly diagnosed patients with various forms of pulmonary hypertension according to the Russian National Registry. BioMed Research International 2020: Article ID 6836973. https://doi.org/10.1155/2020/6836973Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., соавт. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал 2020; 1:78-122. [Chazova I.E., Martynyuk T.V., Valieva Z.S., et al. Eurasian Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eurasian Нeart Journal 2020; 1:78-122. (In Russ.)] https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., соавт. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал 2020; 1:78-122. [Chazova I.E., Martynyuk T.V., Valieva Z.S., et al. Eurasian Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eurasian Нeart Journal 2020; 1:78-122. (In Russ.)] https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: Диагностика и лечение. Сер. Библиотека ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2018: 304 с. ISBN: 978-5-6040008-0-9. [Martynyuk T.V. Pulmonary hypertension: diagnosis and treatment. Moscow: LLC «Medical Information Agency», 2018: 304 р. ISBN:978-5-6040008-0-9. (In Russ.)]Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: Диагностика и лечение. Сер. Библиотека ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2018: 304 с. ISBN: 978-5-6040008-0-9. [Martynyuk T.V. Pulmonary hypertension: diagnosis and treatment. Moscow: LLC «Medical Information Agency», 2018: 304 р. ISBN:978-5-6040008-0-9. (In Russ.)]Hoeper M.M., Kramer T., Pan Z., et al. Mortality in pulmonary arterial hypertension: prediction by the 2015 European pulmonary hypertension guidelines risk stratifcation model. Eur Respir J 2017; 50:170740. https://doi.org/10.1183/13993003.00740-2017Hoeper M.M., Kramer T., Pan Z., et al. Mortality in pulmonary arterial hypertension: prediction by the 2015 European pulmonary hypertension guidelines risk stratifcation model. Eur Respir J 2017; 50:170740. https://doi.org/10.1183/13993003.00740-2017Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации. https://scardio.ru/content/Guidelines/2020/Clinic_rekom_LG.pdfЛегочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации. https://scardio.ru/content/Guidelines/2020/Clinic_rekom_LG.pdfBenza R.L, Miller D.P., Barst R.J., et al. An evaluation of long-term survival from time of diagnosis in pulmonary arterial hypertension from the REVEAL Registry. Chest 2012; 142:448–456. https://doi.org/10.1378/chest.11-1460Benza R.L, Miller D.P., Barst R.J., et al. An evaluation of long-term survival from time of diagnosis in pulmonary arterial hypertension from the REVEAL Registry. Chest 2012; 142:448–456. https://doi.org/10.1378/chest.11-1460Frost A.E., Badesch D.B., Miller D.P., et al. Evaluation of the predictive value of a clinical worsening defnition using 2-year outcomes in patients with pulmonary arterial hypertension: a REVEAL Registry analysis. Chest 2013; 144:1521–1529. https://doi.org/10.1378/chest.12-3023Frost A.E., Badesch D.B., Miller D.P., et al. Evaluation of the predictive value of a clinical worsening defnition using 2-year outcomes in patients with pulmonary arterial hypertension: a REVEAL Registry analysis. Chest 2013; 144:1521–1529. https://doi.org/10.1378/chest.12-3023Kylhammar D., Kjellström B., Hjalmarsson C., et al. A comprehensive risk stratifcation at early follow-updetermines prognosis in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J 2018; 39(47):4175-4181. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehx257Kylhammar D., Kjellström B., Hjalmarsson C., et al. A comprehensive risk stratifcation at early follow-updetermines prognosis in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J 2018; 39(47):4175-4181. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehx257Boucly A., Weatherald J., Savale L, et al. Risk assessment, prognosis and guideline implementation in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2017; 50: 170889. doi: 10.1183/13993003.00889-2017.Boucly A., Weatherald J., Savale L, et al. Risk assessment, prognosis and guideline implementation in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2017; 50: 170889. doi: 10.1183/13993003.00889-2017.Sitbon O, Channick R, Chin MK, et al. Selexipag for the treatment of pulmonary arterial hypertension. The New England journal of medicine. 2015; vol. 373: 2522-33. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1503184Sitbon O, Channick R, Chin MK, et al. Selexipag for the treatment of pulmonary arterial hypertension. The New England journal of medicine. 2015; vol. 373: 2522-33. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1503184Мартынюк Т.В. Оценка приверженности пациентов с легочной гипертензией лечению ингаляционным илопростом (Вентавис): итоги проспективного многоцентрового неинтервенционного исследования IVENT. Системные гипертензии. 2019; 16(2):12-27. [Martynyuk T.V. Evaluation of compliance of pulmonary hypertension patients to the treatment with inhaled iloprost (Ventavis): results of prospective, multicenter, non-interventional IVENT study. Systemic Hypertension. 2019; 16(2):12-27 (In Russ.)] https://doi.org/10.26442/2075082X.2019.2.190352Мартынюк Т.В. Оценка приверженности пациентов с легочной гипертензией лечению ингаляционным илопростом (Вентавис): итоги проспективного многоцентрового неинтервенционного исследования IVENT. Системные гипертензии. 2019; 16(2):12-27. [Martynyuk T.V. Evaluation of compliance of pulmonary hypertension patients to the treatment with inhaled iloprost (Ventavis): results of prospective, multicenter, non-interventional IVENT study. Systemic Hypertension. 2019; 16(2):12-27 (In Russ.)] https://doi.org/10.26442/2075082X.2019.2.190352Mubarak K.K. A review of prostaglandin analogs in the management of patients with pulmonary arterial hypertension. Respir Med. 2010;104(1):9-21. https://doi.org/10.1016/j.rmed.2009.07.015Mubarak K.K. A review of prostaglandin analogs in the management of patients with pulmonary arterial hypertension. Respir Med. 2010;104(1):9-21. https://doi.org/10.1016/j.rmed.2009.07.015Gaine S., Sitbon O., Channick R.N. et al. Relationship between time from diagnosis and morbidity/mortality in pulmonary arterial hypertension: results from the phase III GRIPHON study. Pulmonary and Cardiovascular: Original Research. 2021; 160(1):277-286. https://doi.org/10.1016/j.chest.2021.01.066Gaine S., Sitbon O., Channick R.N. et al. Relationship between time from diagnosis and morbidity/mortality in pulmonary arterial hypertension: results from the phase III GRIPHON study. Pulmonary and Cardiovascular: Original Research. 2021; 160(1):277-286. https://doi.org/10.1016/j.chest.2021.01.066Валиева З.С., Мартынюк Т.В. Клинический случай успешного применения нового селективного агониста IP-рецепторов простациклина селексипаг у пациента с идиопатической легочной гипертензией. Евразийский кардиологический журнал. 2019; 25 (4): 144-149 [Trans. into Eng. ed.: Z.S. Valieva, T.V. Martynyuk. Case Report on the Successful Use of a New Selective Prostacyclin IP Receptor Agonist, Selexipag, in a Patient with Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension. Eurasian heart journal. 2019; 25 (4): 150-155], https://doi.org/10.38109/2225-1685-2019-4-144-155Валиева З.С., Мартынюк Т.В. Клинический случай успешного применения нового селективного агониста IP-рецепторов простациклина селексипаг у пациента с идиопатической легочной гипертензией. Евразийский кардиологический журнал. 2019; 25 (4): 144-149 [Trans. into Eng. ed.: Z.S. Valieva, T.V. Martynyuk. Case Report on the Successful Use of a New Selective Prostacyclin IP Receptor Agonist, Selexipag, in a Patient with Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension. Eurasian heart journal. 2019; 25 (4): 150-155], https://doi.org/10.38109/2225-1685-2019-4-144-155Duggan ST, Keam SJ, Burness CB. Selexipag: A Review in Pulmonary Arterial Hypertension. Am J Cardiovasc Drugs. 2017;17(1):73-80. https://doi.org/10.1007/s40256-016-0209-9Duggan ST, Keam SJ, Burness CB. Selexipag: A Review in Pulmonary Arterial Hypertension. Am J Cardiovasc Drugs. 2017;17(1):73-80. https://doi.org/10.1007/s40256-016-0209-9Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Возможности и ограничения для начальной комбинированной специфической терапии легочной артериальной гипертензии в Российской Федерации. Терапевтический архив. 2020; 92(12):80-85. [A.A. Shmalts, S.V. Gorbachevsky. Advantages and limitations of initial combination therapy in pulmonary arterial hypertensionpatients in Russia. Terapevticheskii arkhiv. 2020; 92(12):80-85 (In Russ.)] https://doi.org/10.26442/00403660.2020.12.000840Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Возможности и ограничения для начальной комбинированной специфической терапии легочной артериальной гипертензии в Российской Федерации. Терапевтический архив. 2020; 92(12):80-85. [A.A. Shmalts, S.V. Gorbachevsky. Advantages and limitations of initial combination therapy in pulmonary arterial hypertensionpatients in Russia. Terapevticheskii arkhiv. 2020; 92(12):80-85 (In Russ.)] https://doi.org/10.26442/00403660.2020.12.000840Galiè N., Barberà J.A., Frost A.E., et al. Initial Use of Ambrisentan plus Tadalafl in Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med 2015; 373(9):834-44. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1413687Galiè N., Barberà J.A., Frost A.E., et al. Initial Use of Ambrisentan plus Tadalafl in Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med 2015; 373(9):834-44. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1413687Chin KM, Sitbon O, Doelberg M, et al. Effcacy and Safety of Initial Triple Oral Versus Initial Double Oral Combination Therapy in Patients with Newly Diagnosed Pulmonary Arterial Hypertension (PAH): Results of the Randomized Controlled TRITON Study. American Thoracic Society. 2020; 201:A2928-A2928. https://doi.org/10.1164/ajrccm-conference.2020.201.1_MeetingAbstracts.A2928Chin KM, Sitbon O, Doelberg M, et al. Effcacy and Safety of Initial Triple Oral Versus Initial Double Oral Combination Therapy in Patients with Newly Diagnosed Pulmonary Arterial Hypertension (PAH): Results of the Randomized Controlled TRITON Study. American Thoracic Society. 2020; 201:A2928-A2928. https://doi.org/10.1164/ajrccm-conference.2020.201.1_MeetingAbstracts.A2928Kim NH, Hemnes AR, Chakinala MM, et al. Patient and disease characteristics of the frst 500 patients with pulmonary arterial hypertension treated with selexipag in real-world settings from SPHERE. J Heart Lung Transplant. 2021 Apr; 40(4):279-288. https://doi.org/10.1016/j.healun.2021.01.006Kim NH, Hemnes AR, Chakinala MM, et al. Patient and disease characteristics of the frst 500 patients with pulmonary arterial hypertension treated with selexipag in real-world settings from SPHERE. J Heart Lung Transplant. 2021 Apr; 40(4):279-288. https://doi.org/10.1016/j.healun.2021.01.006Chin K., Chakinala M., Hemnes A., et al. Real-world data for selexipag in patieants with connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension: a SPHERE (selexipag: the users drug registry) analysis. CHEST, 2020; 158(4):A2187-A2190. https://doi.org/10.1016/j.chest.2020.08.1875Chin K., Chakinala M., Hemnes A., et al. Real-world data for selexipag in patieants with connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension: a SPHERE (selexipag: the users drug registry) analysis. CHEST, 2020; 158(4):A2187-A2190. https://doi.org/10.1016/j.chest.2020.08.1875Kim N., Farber H.W., Highland K., et al. PCV3 Hospitalization Rates and Association with Survival Risk at Baseline in Patients with Pulmonary Artery Hypertension (PAH) Receiving Selexipag in Real-World (RW) Clinical Practice. Value in Health. 2020;23(2):S486, ISSN 1098-3015. https://doi.org/10.1016/j.jval.2020.08.494Kim N., Farber H.W., Highland K., et al. PCV3 Hospitalization Rates and Association with Survival Risk at Baseline in Patients with Pulmonary Artery Hypertension (PAH) Receiving Selexipag in Real-World (RW) Clinical Practice. Value in Health. 2020;23(2):S486, ISSN 1098-3015. https://doi.org/10.1016/j.jval.2020.08.494Lange T.J, Söderberg S., Biedermann P., et al. Selexipag Titration and Dosing Patterns in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) in a Real-World Clinical Setting: Insights from the EXPOSURE Study. Oral presentation at ATS 2021. Abstract A3607. https://doi.org/10.1164/ajrccmconference.2021.203.1_MeetingAbstracts.A3607Lange T.J, Söderberg S., Biedermann P., et al. Selexipag Titration and Dosing Patterns in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) in a Real-World Clinical Setting: Insights from the EXPOSURE Study. Oral presentation at ATS 2021. Abstract A3607. https://doi.org/10.1164/ajrccmconference.2021.203.1_MeetingAbstracts.A3607Barnikel M, Kneidinger N, Klenner F, et al. Real-life data on Selexipag for the treatment of pulmonary hypertension. Pulm Circ. 2019 Jan-Mar; 9(1):2045894019832199. https://doi.org/10.1177/2045894019832199Barnikel M, Kneidinger N, Klenner F, et al. Real-life data on Selexipag for the treatment of pulmonary hypertension. Pulm Circ. 2019 Jan-Mar; 9(1):2045894019832199. https://doi.org/10.1177/2045894019832199Galie N., Gaine S., Channick R. et al. Long-Term Survival, Safety and Tolerability with Selexipag in Advances in Therapy 2022; 39:796–810. https:// doi.org/10.1007/s12325-021-01898-1Galie N., Gaine S., Channick R. et al. Long-Term Survival, Safety and Tolerability with Selexipag in Advances in Therapy 2022; 39:796–810. https:// doi.org/10.1007/s12325-021-01898-1Raina A, Abraham WT, Adamson PB, et al. Limitations of right heart catheterization in the diagnosis and risk stratifcation of patients with pulmonary hypertension related to left heart disease: insights from a wireless pulmonary artery pressure monitoring system. J Heart Lung Transplant. 2015 Mar; 34(3):438-47. https://doi.org/10.1016/j.healun.2015.01.983Raina A, Abraham WT, Adamson PB, et al. Limitations of right heart catheterization in the diagnosis and risk stratifcation of patients with pulmonary hypertension related to left heart disease: insights from a wireless pulmonary artery pressure monitoring system. J Heart Lung Transplant. 2015 Mar; 34(3):438-47. https://doi.org/10.1016/j.healun.2015.01.983Abraham WT, Adamson PB, Bourge RC, et al. Wireless pulmonary artery haemodynamic monitoring in chronic heart failure: a randomised controlled trial [published correction appears in Lancet. 2012 Feb; 4;379(9814):412]. Lancet. 2011;377(9766):658-666. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(11)60101-3Abraham WT, Adamson PB, Bourge RC, et al. Wireless pulmonary artery haemodynamic monitoring in chronic heart failure: a randomised controlled trial [published correction appears in Lancet. 2012 Feb; 4;379(9814):412]. Lancet. 2011;377(9766):658-666. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(11)60101-3Frantz RP, Benza RL, Kjellström B, et al. Continuous hemodynamic monitoring in patients with pulmonary arterial hypertension. J Heart Lung Transplant. 2008; 27(7):780-788. https://doi.org/10.1016/j.healun.2008.04.009Frantz RP, Benza RL, Kjellström B, et al. Continuous hemodynamic monitoring in patients with pulmonary arterial hypertension. J Heart Lung Transplant. 2008; 27(7):780-788. https://doi.org/10.1016/j.healun.2008.04.009Мартынюк Т.В., Алеевская А.М., Родненков О.В., соавт. Ведение пациентов с легочной артериальной гипертензией в условиях пандемии новой коронавирусной инфекции. Евразийский кардиологический журнал 2020; 2: 54-60. [Martynyuk T.V., Aleevskaya A.M., Rodnenkov O.V., et al. Management of patients with pulmonary arterial hypertension in the pandemic of a new coronavirus infection. Eurasian Нeart Journal 2020; 2:54-60]. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-2-54-60.Мартынюк Т.В., Алеевская А.М., Родненков О.В., соавт. Ведение пациентов с легочной артериальной гипертензией в условиях пандемии новой коронавирусной инфекции. Евразийский кардиологический журнал 2020; 2: 54-60. [Martynyuk T.V., Aleevskaya A.M., Rodnenkov O.V., et al. Management of patients with pulmonary arterial hypertension in the pandemic of a new coronavirus infection. Eurasian Нeart Journal 2020; 2:54-60]. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-2-54-60.Farha S. COVID-19 and pulmonary hypertension. Cleve Clin J Med 2020 May 11; ccc021. https://doi.org/10.3949/ccjm.87a.ccc021Farha S. COVID-19 and pulmonary hypertension. Cleve Clin J Med 2020 May 11; ccc021. https://doi.org/10.3949/ccjm.87a.ccc021Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Легочная артериальная гипертензия: достижения и реалии современного лечения, взгляд в будущее. Терапевтический архив. 2021; 93 (9):1009-1017. [Martynyuk T.V., Chazova I.E. Pulmonary arterial hypertension: achievements and realities of modern treatment, a look into the future. Terapevticheskii arkhiv. 2021; 93(9):1009-1017 (in Russ.)] https://doi.org/10.26442/00403660.2021.09.201013Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Легочная артериальная гипертензия: достижения и реалии современного лечения, взгляд в будущее. Терапевтический архив. 2021; 93 (9):1009-1017. [Martynyuk T.V., Chazova I.E. Pulmonary arterial hypertension: achievements and realities of modern treatment, a look into the future. Terapevticheskii arkhiv. 2021; 93(9):1009-1017 (in Russ.)] https://doi.org/10.26442/00403660.2021.09.201013

The authors declare that there are no conflicts of interest present.