evrazkarЕвразийский Кардиологический ЖурналEurasian heart journal2225-16852305-0748Евразийская ассоциация кардиологов10.38109/2225-1685-2021-4-74-78evrazkar-6292Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙCLINICAL CASEКлинический случай пациентки с легочным капилярным гемангиоматозом: быстрое прогрессирование или упущенное время?Clinical case of a patient with pulmonary capillary hemangiomatosis: rapid progression or lost time?https://orcid.org/0000-0001-7094-2034ДеветьяроваЕ. А.DevetyarovaE. A.

 врач кардиолог кардиологического отделения №2

ул. Благодатная д. 170, г. Ростов-на-Дону 344015, Российская Федерация 

 cardiologist of the cardiology department No. 2 

170 Blagodatnaya str., Rostov-on-Don 344015, Russian Federation

helendiamond@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9022-8097МартынюкТ. В.MartynyukT. V.

 д.м.н., руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца 

3-я Черепковская, 15а., г. Москва 121552, Российская Федерация

 Dr. of Sci. (Med.), Head of the Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases, Institute of Clinical Cardiology of A.L. Myasnikov

 3rd Cherepkovskaya, 15 a., Moscow 121552, Russian Federation 

https://orcid.org/0000-0002-6400-8904ДюжиковА. А.DyuzhikovA. A.

 профессор, д.м.н., директор кардиохирургического центра 

ул. Благодатная д. 170, г. Ростов-на-Дону 344015, Российская Федерация 

 Professor, Dr. of Sci. (Med.), Director of the cardiac surgery center  

170 Blagodatnaya str., Rostov-on-Don 344015, Russian Federation

https://orcid.org/0000-0003-2754-3382ПащенкоЕ. В.PaschenkoE. V.

 к.м.н., ассистент кафедры внутренних болезней №1

пер. Нахичеванский, 29, г. Ростов-на-Дону 344022, Российская Федерация

 Cand. of Sci. (Med.), Assistant of the Department of Internal Diseases No.1 

 per. Nakhichevansky, 29, Rostov-on-Don 344022, Russian Federation 

https://orcid.org/0000-0002-4112-9295ДюжиковаА. В.DyuzhikovaA. V.

 к.м.н., врач ультразвуковой диагностики отделения УЗД 

ул. Благодатная д. 170, г. Ростов-на-Дону 344015, Российская Федерация 

 Cand. of Sci. (Med.), doctor of ultrasound diagnostics of the department of ultrasound 

 170 Blagodatnaya str., Rostov-on-Don 344015, Russian Federation

Государственное бюджетное учреждение Ростовской области «Ростовская областная клиническая больница»РоссияRostov Regional Clinical HospitalRussian FederationФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологи» Минздрава РоссииРоссияNational Medical Research Center of Cardiology of the Ministry of Healthcare of the Russian FederationRussian FederationФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» (РостГМУ) Минздрава РоссииРоссияRostov State Medical University (RostSMU) Ministry of Health of RussiaRussian Federation202126112021047478Copyright © Деветьярова Е.А., Мартынюк Т.В., Дюжиков А.А., Пащенко Е.В., Дюжикова А.В., 20212021Деветьярова Е.А., Мартынюк Т.В., Дюжиков А.А., Пащенко Е.В., Дюжикова А.В.Devetyarova E.A., Martynyuk T.V., Dyuzhikov A.A., Paschenko E.V., Dyuzhikova A.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.heartj.asia/jour/article/view/6292

Приводится описание клинического случая пациентки 37 лет с легочным капиллярным гемангиоматозом функционального класса IV по классификации ВОЗ со сложностями диагностического поиска и особенностями ЛАГ- специфической терапии.Легочная артериальная гипертензии – группа 1 в клинической классификации представлена несколькими формами патологии, в том числе весьма редкими заболеваниями, такими как легочная веноокклюзионная болезнь и легочный капиллярный гемангиоматоз. Сложности диагностического поиска заключаются в отсутствии специфических симптомов, разнообразии интерстициальных илиочаговых изменений по данным спиральной компьютерной томографии, а окончательный диагноз можно поставить только после выполнения биопсии легкого, что сопряжено с высоким риском развития возможных осложнений. При первичном обращении и обследовании пациентки клинические и гемодинамические параметры не позволили сразу заподозрить наличие легочного капиллярного гемангиоматоза. И только сложности ведения пациентки, связанные с отсутствием ожидаемого эффекта от проводимой терапии ЛАГ-специфическими препаратами послужили основой для дальнейшего диагностического поиска.На фоне приема вазодилататоров при нормализации гемодинамических показателей у пациентки отмечалось прогрессирование дыхательной и правожелудочковой недостаточности. По результатам дополнительного обследования был установлен диагноз легочного капиллярного гемангиоматоза, произведена коррекции терапии и определена дальнейшая тактика ведения и лечения пациентки. В настоящее время пациентка ожидает трансплантации в НМИЦ им. В.И. Шумакова и получает специфическую терапию риоцигуатом 2,5 мг 3 раза в сутки и бозентаном 125 мг 2 раза в сутки.

The article describes a clinical case of a 37-year-old patient with pulmonary capillary hemangiomatosis of functional class IV according to the WHO classification with difficulties of diagnostic search and features of PAH-specific therapy.Pulmonary arterial hypertension - group 1 in the clinical classification is represented by several forms of pathology, including very rare diseases such as pulmonary veno-occlusive disease and pulmonary capillary hemangiomatosis.The difficulties of diagnostic search consist in the absence of specific symptoms, a variety of interstitial or focal changes according to spiral computed tomography, and the final diagnosis can be made only after performing a lung biopsy, which is associated with a high risk of possible complications. During the initial treatment and examination of the patient, clinical and hemodynamic parameters did not immediately allow to suspect the presence of pulmonary capillary hemangiomatosis. And only the difficulties of the patient’s management associated with the lack of the expected effect of the therapy with PAH-specific drugs served as the basis for further diagnostic search.Against the background of taking vasodilators, with the normalization of hemodynamic parameters, the progression of respiratory and right ventricular insufficiency was noted in the patient. According to the results of an additional examination, a diagnosis of pulmonary capillary hemangiomatosis was established, therapy was corrected and further tactics of management and treatment of the patient were determined. Currently, the patient is awaiting transplantation at V.I. Shumakov national medical research center and receives specific therapy with riociguate 2.5 mg TID and bosentan 125 mg BID.

легочная артериальная гипертензиялегочный капилярный гемангиоматозкомпьютерная томографиябозентансилденафилриоцигуатpulmonary arterial hypertensionpulmonary capillary hemangiomatosiscomputed tomographybosentansildenafilriociguatReferencesЧазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., Азизов В.А., Барбараш О.Л., Веселова Т.Н., Галявич А.С., Горбачевский С.В., Зелвеян П.А., Лазарева И.В., Мукаров М.А., Наконечников С.Н., Саидова М.А., Сарыбаев А.Ш., Стукалова О.В., Шалаев С.В., Шмальц А.А. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал. 2020;(1):78-122 https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122Chazova I.E., Martynyuk T.V., Valieva Z.S., Azizov V.A., Barbarash O.L., Veselova T.N., Galyavich A.S., Gorbachevsky S.V., Zelveian P.A., Lazareva I.V., Mukarov M.A., Nakonetchnikov S.N., Saidova M.A., Sarybaev A.S., Stukalova O.V., Shalaev S.V., Shmalts A.A. Eurasian clinical guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eurasian heart journal. 2020;(1):78-122. (In Russ.) https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122Легочная гипертензия. Ред. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. М.: Практика, 2015. С. 928. ISBN: 978-5-89816-138-5Pulmonary hypertension. Ed. Chazova I.E., Martynyuk T.V. M.: Praktika, 2015.S. 928 (In Russ.) ISBN: 978-5-89816-138-5Wagenvoort C.A., Beetstra A., Spijker J. Capilary heman giomatosis of the lungs. Histopathology. 1978; (2):401-406.Wagenvoort C.A., Beetstra A., Spijker J. Capilary heman giomatosis of the lungs. Histopathology. 1978; (2):401-406.Thurlbeck W.M. Pulmonary capillary hemangiomatosis asa rare cause of pulmonary hypertension. Pathol. Res. Pract. 1996;192:298-299.Thurlbeck W.M. Pulmonary capillary hemangiomatosis asa rare cause of pulmonary hypertension. Pathol. Res. Pract. 1996;192:298-299.Domingo C., Encabo B., Roig J. et al. Pulmonary capillary hemangiomatosis: report of a case and review of the literature. Respiration, 1992; 59: 178–180.Domingo C., Encabo B., Roig J. et al. Pulmonary capillary hemangiomatosis: report of a case and review of the literature. Respiration, 1992; 59: 178–180.Лазуткина В.К., Цаллагова З.С. Легочный капиллярный гемангиоматоз — одна из причин легочной артериальной гипертензии (обзор литературы). Медицинская визуализация, 2009;1:76-82Lazutkina V.K., Tsallagova Z.S. Pulmonary capillary hemangiomatosis is one of the causes of pulmonary arterial hypertension (literature review). Medical imaging, 2009; 1: 76-82 (In Russ.)Faber C.N., Yousem S.A., Dauber J.H. et al. Pulmonary capillary hemangiomatosis, Am. Rev. Resp. Dis. 1989;140:808–813.Faber C.N., Yousem S.A., Dauber J.H. et al. Pulmonary capillary hemangiomatosis, Am. Rev. Resp. Dis. 1989;140:808–813.Wagenaar S.S., Mulder J.J., Wagenvoort C.A. et al. Pulmonary capillary haemangiomatosis diagnosed during life. Нistopathology. 1989;14:212–214.Wagenaar S.S., Mulder J.J., Wagenvoort C.A. et al. Pulmonary capillary haemangiomatosis diagnosed during life. Нistopathology. 1989;14:212–214.Dufour B., Maitre S., Humbert M. et al. High_resolution CT of the chest in four patients with pulmonary capillary hemangiomatosis or pulmonary venoocclusive disease.Am. J. Roentgenol. 1998;171:1321–1324Dufour B., Maitre S., Humbert M. et al. High_resolution CT of the chest in four patients with pulmonary capillary hemangiomatosis or pulmonary venoocclusive disease.Am. J. Roentgenol. 1998;171:1321–1324

The authors declare that there are no conflicts of interest present.