Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) на фоне системной склеродермии (ССД) - жизнеугрожающее проявление этого системного заболевания, в ряде случаев требующее интенсификации терапевтических подходов или их полной смены. Простациклин и его аналоги - мощные вазодилата-торы, синтез и метаболизм которых нарушается у пациентов с ЛАГ различной этиологии. Это является обоснованием для использования этой группы препаратов в терапии ЛАГ. В последние годы применение простаноидов расширилось за счет создания его стабильных аналогов с различными фармакоки-нетическими особенностями. В настоящее время в РФ зарегистрирована только одна форма простаноидов (ингаляционный илопрост), однако, несмотря на широкое использование и эффективность, доказательная база для применения этой формы препарата у пациентов с IV функциональным классом (ФК) недостаточна (класс рекомендаций НБ, уровень доказательности С). В тоже время опубликованы результаты трех открытых исследований эффективности внутривенного ило-проста у пациентов с ЛАГ, авторы которых этот препарат считают сопоставимым по эффективности с эпопростенолом. В нашей стране эта форма препарата зарегистрирована для заболеваний периферических артерий и может использоваться у пациентов с ССД.