evrazkarЕвразийский Кардиологический ЖурналEurasian heart journal2225-16852305-0748Евразийская ассоциация кардиологов10.38109/2225-1685-2014-4-44-53evrazkar-5616Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL PAPERSОСОБЕННОСТИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ПО ДАННЫМ РОССИЙСКОГО РЕГИСТРАFEATURES OF PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION IN THE RUSSIAN REGISTERАрхиповаОльга АлександровнаArkhipovaO. A.Olga_ark@list.ruВалиеваЗарина СултановнаValievaZ. S.noemail@neicon.ruМартынюкТамила ВитальевнаMartynyukT. V.noemail@neicon.ruНаконечниковСергей НиколаевичNakonechnikovS. N.noemail@neicon.ruЧазоваИрина ЕвгеньевнаChazovaI. Ye.noemail@neicon.ruФГБУ «Российский кардиологический научно-производственный комплекс» МЗ РФРоссияRussian Cardiology Research and Production ComplexRussian Federation201430122014044453Copyright © Архипова О.А., Валиева З.С., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е., 20142014Архипова О.А., Валиева З.С., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е.Arkhipova O.A., Valieva Z.S., Martynyuk T.V., Nakonechnikov S.N., Chazova I.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.heartj.asia/jour/article/view/5616

Цель исследования: изучить демографические и клинические характеристики больных с ЛАГ, регионы их проживания, особенности диагностики и проводимой лекарственной терапии, а также выживаемость пациентов в рамках многоцентрового, проспективного, открытого исследования. Материал и методы. В исследование включены пациенты в возрасте старше 18 лет, имеющие легочную артериальную гипертензию, которая классифицируется как группа 1 (ЛАГ). Наблюдение проводилось в 10 экспертных центрах России за период с 01.01.2012 г. по 30.04.2014 г. Данные пациентов с ЛАГ вносились в электронные формы на сайте регистра www. pul-hyp.medibase.ru. Результаты. В исследование включено 198 пациента (160 женщин/38 мужчин), проживающих в 44 регионах РФ. Из них 55,0% - ИЛГ, 35,9% - ЛАГ, ассоциированная с ВПС, 7,6% -ЛАГ, ассоциированная с СЗСТ, 1,0% - наследуемая ЛАГ, 0,5% ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией. Медиана возраста пациентов на момент включения в регистр составил 38,1 (28,7-53,8) года, медиана длительности ЛГ 5,9 года (от 2,3 до 13,7 лет). Дистанция в Т6МХ составила 394,84 ± 111,10 метра, одышка по шкале Борга 3,34 ± 1,41 балла. 9.2% имели ФК I, 43,7% - ФК II, 36,2% - ФК III, 10,9% - ФК IV. При КПОС ДЛАср 55 (43,25-64,0) мм рт. ст., СВ 3,5 (2,94,33) л/мин, СИ 2,0 (1,8-2,3) л/мин/м2, ЛСС 1079 (762-1424,8) динхсек/см5. Положительная ОФП была выявлена у 25% пациентов. Наиболее частые сопутствующие патологии: эрозивно-язвенное поражение ЖКТ (27%), артериальная гипертония (14%) и нефролитиаз или мочекаменная болезнь (9%). ЛАГ-специфическую терапию получают 68% пациентов, из них силденафил - 75,4%, бозентан - 40,4%, илопрост - 9,5%, 9,6% наблюдаются в рамках клинических исследований. Один из вышеописанных препаратов принимали 66,7%, комбинированная двухкомпонентная ЛАГ терапия назначалась 31,7%, 3-х компонентная - 1,6% больных. 51% больных получали антагонисты кальция, 59% - диуретики, 82% - антитромботические препараты. Выживаемость за первый год наблюдения составляет 98%, к концу 2013г. - 96% пациентов. Заключение. Создание и присоединение к работе новых экспертных центров позволит улучшить раннюю диагностику ЛАГ, обеспечить регистрацию пациентов, их последующее наблюдение и снизить смертность среди этой категории пациентов.

The aim of the multicenter prospective open study: to assess demographic and clinical characteristics of PAH patients, regions of their accommodation, features of diagnostic and medical strategy, and survival. Materials and methods. In the study we included PAH patients (group 1) aged >18 years observed in 10 expert centers of the Russian Federation from 01.01.2012 to 30.04.2014. Patients' data were brought in the electronic forms on the registry site www.pul-hyp.medibase.ru. Results. 198 patients (160 women/38 men) from 44 regions of the country were included in the study: 55.0% - IPAH, 35.9% - PAH associated with congenital heart disease, 7,6% - PAH associated with connective tissue disease, 1.0% - heritable PAH, 0.5% - PAH associated with portal hypertension. At the time of including in the register the patients' age median was 38.1 (28.753.8) years, the disease duration median was 5.9 (2.3-13.7) years. The 6MW distance was 394.84 ± 111.10 meters, dyspnea Borg index - 3.34 ± 1.41 points. 9.2% had FC I, 43.7% of FC II, 36.2% of FC III, 10.9% of FC IV. According to RHC mean PAP was 55 (43.25-64.0) mm Hg, CV 3.5 (2.9-4.33) l/min, CI 2.0 (1.82.3) l/min/m2, PVR 1079 (762-1424.8) dinхс/см5. Positive acute vasodilator testing was found in 25% of patients. The spectrum of the most frequent associated diseases included gastrointestinal diseases (27%), arterial hypertension (14%), urolithiasis (9%) were. PAH-specific therapy was prescribed to 68% of patients (sildenafil - 75.4%, bosentan - 40.4%, iloprost - 9.5%). 9.6% of patients were observed in clinical trials. PAH monotherapy was prescribed to 66.7% of pts, the combined two-component therapy was recommended to 31.7% of pts, triple therapy- to 1.6% of pts. 51% of pts were treated with calcium channel blockers, 59% - diuretics, 82% - antitrombotic drugs. In PAH group the 1-y survival was 98%, the 2-y survival - 96%. Conclusion. Harmoniously built system network of expert centers will allow to improve early diagnostic of PAH, providing proper observation and lowering mortality rate.

регистрлегочная артериальная гипертензияЛАГ-специфическая терапияthe registrypulmonary arterial hypertensionthe PAH - specific therapyReferencesДиагностика и лечение легочной гипертензии. Российские рекомендации. Приложение 2 к журналу «Кардиоваскулярная терапия и профилактика» 2007; 6.Диагностика и лечение легочной гипертензии. Российские рекомендации. Приложение 2 к журналу «Кардиоваскулярная терапия и профилактика» 2007; 6.Simonneau G., Gatzoulis M.A., Ian Adatia I. et al. Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension. J Am Coll of Cardiol 2013; 25(Vol. 62), Suppl: 34-41.Simonneau G., Gatzoulis M.A., Ian Adatia I. et al. Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension. J Am Coll of Cardiol 2013; 25(Vol. 62), Suppl: 34-41.Агапитов Л.И. Диагностика и лечение легочной артериальной гипертензии у детей. Лечащий врач. 2014; 4: 50-54Агапитов Л.И. Диагностика и лечение легочной артериальной гипертензии у детей. Лечащий врач. 2014; 4: 50-54Fuster V., Steele P.M., Edwards W.D. et al. Primary pulmonary hypertension: natural history and the importance of thrombosis. Circulation. 1984; 70: 580-587.Fuster V., Steele P.M., Edwards W.D. et al. Primary pulmonary hypertension: natural history and the importance of thrombosis. Circulation. 1984; 70: 580-587.Rich S., Dantzker D.R., Ayres S.M., et al; Primary pulmonary hypertension: a national prospective study. Ann Intern Med. 1987; 107: 216-223.Rich S., Dantzker D.R., Ayres S.M., et al; Primary pulmonary hypertension: a national prospective study. Ann Intern Med. 1987; 107: 216-223.Pulmonary Arterial Hypertension: Epidemiology and Registries. McGoon M.D., Benza R.L., Escribano-Subias P. et al. JACC 2013; 25(Vol. 62), Suppl D 51-59Pulmonary Arterial Hypertension: Epidemiology and Registries. McGoon M.D., Benza R.L., Escribano-Subias P. et al. JACC 2013; 25(Vol. 62), Suppl D 51-59Humbert M., Sitbon O., Chaouat A. et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med 2006; 173: 1023-1030.Humbert M., Sitbon O., Chaouat A. et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med 2006; 173: 1023-1030.Escribano-Subias P., Blanco I., Lopez-Meseguer M., et al. Survival in pulmonary hypertension in Spain: insights from the Spanish registry. Eur Respir J 2012; 40: 596-603.Escribano-Subias P., Blanco I., Lopez-Meseguer M., et al. Survival in pulmonary hypertension in Spain: insights from the Spanish registry. Eur Respir J 2012; 40: 596-603.Badesch D.B., Raskob G.E., Elliott C.G. et al. Pulmonary Arterial Hypertension: Baseline Characteristics From the REVEAL Registry. Chest 2010; 137: 376-387.Badesch D.B., Raskob G.E., Elliott C.G. et al. Pulmonary Arterial Hypertension: Baseline Characteristics From the REVEAL Registry. Chest 2010; 137: 376-387.Peacock A.J., Murphy N.F., McMurray J.J.V., Caballero L., Stewart S. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2007; 30: 104-9.Peacock A.J., Murphy N.F., McMurray J.J.V., Caballero L., Stewart S. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2007; 30: 104-9.Zhang R., Dai L.Z., Xie W.P., et al. Survival of Chinese patients with pulmonary arterial hypertension in the modern management era. Chest 2011; 140: 301-9.Zhang R., Dai L.Z., Xie W.P., et al. Survival of Chinese patients with pulmonary arterial hypertension in the modern management era. Chest 2011; 140: 301-9.Hoeper M.M., Huscher D., Ghofrani H.A., et al. Elderly patients diagnosed with idiopathic pulmonary arterial hypertension: results from the COmPeRA registry. Int J Cardiol 2013; 168: 871-80.Hoeper M.M., Huscher D., Ghofrani H.A., et al. Elderly patients diagnosed with idiopathic pulmonary arterial hypertension: results from the COmPeRA registry. Int J Cardiol 2013; 168: 871-80.Ling Y., Johnson M.K., Kiely D.G., et al. Changing demographics, epidemiology, and survival of incident pulmonary arterial hypertension: results from the pulmonary hypertension registry of the United Kingdom and Ireland. Am J Respir Crit Care Med. 2012 Oct 15; 186(8): 790-6.Ling Y., Johnson M.K., Kiely D.G., et al. Changing demographics, epidemiology, and survival of incident pulmonary arterial hypertension: results from the pulmonary hypertension registry of the United Kingdom and Ireland. Am J Respir Crit Care Med. 2012 Oct 15; 186(8): 790-6.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.