evrazkarЕвразийский Кардиологический ЖурналEurasian heart journal2225-16852305-0748Евразийская ассоциация кардиологов10.38109/2225-1685-2019-4-144-155evrazkar-347Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙCLINICAL CASEКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ УСПЕШНОГО ПРИМЕНЕНИЯ НОВОГО СЕЛЕКТИВНОГО АГОНИСТА IP-РЕЦЕПТОРОВ ПРОСТАЦИКЛИНА СЕЛЕКСИПАГ У ПАЦИЕНТА С ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙCASE REPORT ON THE SUCCESSFUL USE OF A NEW SELECTIVE PROSTACYCLIN IP RECEPTOR AGONIST, SELEXIPAG, IN A PATIENT WITH IDIOPATHIC PULMONARY HYPERTENSIONhttps://orcid.org/0000-0002-9041-3604ВалиеваЗ. С.ValievaZ. S.

К.м.н., научный сотрудник отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца

121552, Москва, ул. 3-я Черепковская, д. 15а 

Cand. Med. Sc., Research Associate at Pulmonary Hypertension and Heart Disease Department

15a, 3rd Cherepkovskaya Street, Moscow, 121552

v.zarina.v@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-9022-8097МартынюкТ. В.MartynyukT. V.

Д.м.н., руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца

121552, Москва, ул. 3-я Черепковская, д. 15а 

Dr. Med. Sc., Head of Pulmonary Hypertension and Heart Disease Department

15a, 3rd Cherepkovskaya Street, Moscow, 121552

V.ZARINA.V@GMAIL.COMИнститут клинической кардиологии им. А.Л. МясниковаРоссияInstitute named after A.L. MyasnikovRussian Federation20193012201904144155Copyright © Валиева З.С., Мартынюк Т.В., 20192019Валиева З.С., Мартынюк Т.В.Valieva Z.S., Martynyuk T.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.heartj.asia/jour/article/view/347

Идиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ) является достаточно редким заболеванием сердечно-сосудистой системы неизвестной этиологии, однако самой частой формой легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии ≥25 мм рт. ст. и легочного сосудистого сопротивления >3 единиц Вуда. Одним из ключевых звеньев патогенеза ИЛГ - нарушение пути простациклина, которое приводит к гипертрофии гладкомышечных и эндотелиальных клеток, фиброзным изменениям, воспалительному ответу и вазоконстрикции, что способствует развитию ремоделирования мелких легочных артерий и артериол. В арсенале российского врача для лечения тяжелой категории пациентов с ЛАГ есть только один препарат, воздействующий на путь простациклина - ингаляционный илопрост. Однако у данного препарата есть ряд ограничений в применении. Селексипаг - это первый селективный агонист IP-рецепторов простациклина для перорального применения, созданный для терапии пациентов с ЛАГ. Эффективность и безопасность селексипага у пациентов с ЛАГ изучалась в клиническом исследовании GRIPHON, самом масштабном из когда-либо проводившихся у пациентов с легочной гипертензией. В статье представлен клинический случай успешного применения селексипага в составе комбинированной терапии у пациента с ИЛГ.

Idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) is a rather rare cardiovascular disease of unknown origin and, at the same time, the most common form of pulmonary arterial hypertension (PAH). It is characterized by increased mean pulmonary artery pressure of ≥ 25 mm Hg and increased pulmonary vascular resistance of > 3 Wood units. One of the key components of IPH pathogenesis is the disorder in the prostacyclin pathway leading to hypertrophy of the smooth muscle and endothelial cells, fibrotic changes, inflammatory response and vasoconstriction, which results in small artery and arteriole remodeling. For severe cases of PAH, in Russia only used one drug acting on the prostacyclin pathway, i.e., iloprost for inhalation. However, this therapy has a number of restrictions on the use. Selexipag is the first selective oral prostacyclin IP-receptor agonist intended for the treatment of patients with PAH. The efficacy and safety of Selexipag in patients with PAH were investigated in GRIPHON study, the largest-scale clinical trial ever conducted in patients with pulmonary hypertension. The publication presents a case of successful use of Selexipag as a part of the combination therapy in a patient with IPAH.

идиопатическая легочная гипертензиялегочная артериальная гипертензияселексипагdiopathic pulmonary arterial hypertensionpulmonary arterial hypertensionSelexipagReferencesМартынюк Т.В. Лёгочная гипертензия: диагностика и лечение/ Т.В. Мартынюк. – Москва: ООО «Медицинское ин формационное агентство», 2018. с. 304Мартынюк Т.В. Лёгочная гипертензия: диагностика и лечение/ Т.В. Мартынюк. – Москва: ООО «Медицинское ин формационное агентство», 2018. с. 304Galiè N., Humbert M., Vachiery J.L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2016 Jan 1;37(1):67-119. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317Galiè N., Humbert M., Vachiery J.L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2016 Jan 1;37(1):67-119. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317Валиева З.С., Таран И.Н., Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Современный взгляд на место риоцигуата в лечении легочной гипертензии. Терапевтический архив. 2018. Т. 90. № 4. С. 55-59. https://doi.org/10.26442/terarkh201890455-59Валиева З.С., Таран И.Н., Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Современный взгляд на место риоцигуата в лечении легочной гипертензии. Терапевтический архив. 2018. Т. 90. № 4. С. 55-59. https://doi.org/10.26442/terarkh201890455-59Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Новые горизонты применения антагониста рецепторов эндотелина второго поколения мацитентана у пациентов с легочной гипертензией. Терапевтический архив. 2018. Т. 90. № 4. С. 72-80. https://doi.org/10.26442/terarkh201890472-80Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Новые горизонты применения антагониста рецепторов эндотелина второго поколения мацитентана у пациентов с легочной гипертензией. Терапевтический архив. 2018. Т. 90. № 4. С. 72-80. https://doi.org/10.26442/terarkh201890472-80Sitbon O, Channick R, Chin KM, et al; for the GRIPHON Investigators. Selexipag for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2015;373(26):2522-2533. DOI: 10.1056/NEJMoa1503184Sitbon O, Channick R, Chin KM, et al; for the GRIPHON Investigators. Selexipag for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2015;373(26):2522-2533. DOI: 10.1056/NEJMoa1503184Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Лёгочная гипертензия. М.: Практика, 2015. с 928Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Лёгочная гипертензия. М.: Практика, 2015. с 928Инструкция по медицинскому применению препарата Вентавис. Регистрационное удостоверение ЛСР-005775/10Инструкция по медицинскому применению препарата Вентавис. Регистрационное удостоверение ЛСР-005775/10

The authors declare that there are no conflicts of interest present.