Клинический ординатор отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца
тел.: 8-968-653-52-99
121552, г. Москва, ул. 3-я Черепковская, д. 15 а
Resident of the department of pulmonary hypertension and heart disease
121552, Moscow, 3rd Street Cherepkovskaya, Building 15 a
Научный сотрудник отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца
121552, г. Москва, ул. 3-я Черепковская, д. 15 а
Researcher of the department of pulmonary hypertension and heart disease
121552, Moscow, 3rd Street Cherepkovskaya, Building 15 a
К.м.н., врач высшей категории рентгенологического отделения
121552, г. Москва, ул. 3-я Черепковская, д. 15 а
PhD, board certified cardiologist of radiology department
121552, Moscow, 3rd Street Cherepkovskaya, Building 15 a
Руководитель лаборатории ретгенэндоваскулярных методов диагностики и лечения в амбулаторных условиях научно-диспансерного отдела
121552, г. Москва, ул. 3-я Черепковская, д. 15 а
Doctor of science, head of laboratory of endovascular treatment ambulance patient
121552, Moscow, 3rd Street Cherepkovskaya, Building 15 a
Д.м.н., профессор, руководитель лаборатории ультразвуковых методов исследования отдела новых методов исследования
тел. 8-495-414-63-57
121552, г. Москва, ул. 3-я Черепковская, д. 15 а
MD, Professor, Head of the Laboratory of ultrasound methods of research department of new research methods
121552, Moscow, 3rd Street Cherepkovskaya, Building 15 a
Д.м.н., руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца
тел.: 8-495-414-64-50
121552, г. Москва, ул. 3-я Черепковская, д. 15 а;
MD, leading researcher, head of the department of pulmonary hypertension and heart disease
21552, Moscow, 3rd Street Cherepkovskaya, Building 15 a
Академик РАН, профессор, директор института клинической кардиологии, руководитель отдела гипертонии
тел.: 8-495-414-63-05
121552, г. Москва, ул. 3-я Черепковская, д. 15 а
Academician of Russian Academy of Science, MD, Director
121552, Moscow, 3rd Street Cherepkovskaya, Building 15 a
Идиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ) является достаточно редким заболеванием сердечно-сосудистой системы неизвестной этиологии, однако самой частой формой легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии >25 мм рт. ст. и легочного сосудистого сопротивления >3 единиц Вуда. В основе патогенеза ИЛГ лежит эндотелиальная дисфункция с активацией системы эндотелина-1 (ЭТ-1), которая приводит к гипертрофии гладкомышечных и эндотелиальных клеток, фиброзным изменениям, воспалительному ответу и вазоконстрикции, что способствуют развитию ремоделирования мелких легочных артерий и артериол. Активация системы эндотелина у больных с ЛАГ является обоснованием для использования антагонистов эндотелиновых рецепторов (АРЭ), блокирующих ЭТА-рецепторы или одновременно оба типа рецепторов - ЭТА и ЭТВ. Это важнейший класс ЛАГ-специфической терапии, который в настоящее время представлен тремя препаратами: сульфонамид-ным производным - бозентаном и мацитентаном, несульфо-намидным производным амбризентаном. В статье представлен клинический случай успешного применения амбризентана в составе комбинированной терапии у тяжелой больной с ИЛГ.
Idiopathic pulmonary hypertension (IPAH) is a rare cardiovascular disease of unknown etiology, but the most common form of pulmonary arterial hypertension, defined as mean pulmonary arterial pressure >25 mmHg and pulmonary vascular resistance >3 Wood Units. Endothelial dysfunction seems to play an integral role in the pathogenesis of IPAH: the activation of endothelin-1 causes the hypertrophy of smooth muscle cells and endothelial cells, fibrotic changes, immune inflammation and vasoconstriction which leads to small pulmonary arteries and arterioles remodeling. The endothelial system activation is the reason for using endothelin receptor antagonists (ERA) to block the endothelin receptors type A (ETA) or both types (ETA, ETB). ERA, as the main class of PAH-specific therapy, is presented by bosentan and macitentan, dual endothelin receptor antagonists, and ambrisentan, non-sulfonamide, ETA-selective ERA. This clinical case demonstrates the successful treatment with ambrisentan as the part of combination therapy in the patient with severe IPAH.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.